哪类重症肌无力患者适合胸腺切除术治疗?

    胸腺切除术作为重症肌无力治疗的手段之一 ,不仅对伴胸腺瘤患者有效 ,而且亦可使多数不伴胸腺瘤重症肌无力患者受益 ,甚至其疗效比伴胸腺瘤的重症肌无力患者更好 。

    一般认为手术对 AChR‐Ab 阳性 、伴胸腺增生的年轻女性效果更好 。手术对伴胸腺瘤,特别是恶性胸腺瘤重症肌无力患者的肌无力改善并不理想 ,手术的主要目的是针对胸腺瘤的治疗 ,部分胸腺萎缩的重症肌无力患者手术切除胸腺也可能有一定获益 。对于全身型、 早发型 、血清 AChR‐Ab 阳性患者,大部分临床医生会推荐手术治疗,而 MuSK‐Ab 阳性的重症肌无力患者行胸腺切除手术获益可能有限 ,需要谨慎处理 。

    临床实践中需要胸外科和神经内科医生共同考量手术的风险和获益 。一般认为在神经内科治疗病情稳定后择期外科手术切除。

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因自身免疫异常导致神经肌肉发生传递障碍累及肌肉出现易疲劳、眼睑下垂、呼吸困难等多数患者预后良好,发生肌力危象死亡率较高简介重症肌力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。症状表现:重症肌力表现为部分或全身骨骼肌受累,症状呈波动性,晨轻暮重,患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。诊断依据:在具有典型重症肌力临床特征的基础上,具备药理学特征(新斯的明试验阳性)和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为重症肌力。有条件的可检测患者血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体等,有助于进一步明确诊断。重症肌力有哪些类型?按临床分型如下:1.成人型Osserman分型如下:Ⅰ眼肌型(15%~20%)ⅡA轻度全身型(30%)ⅡB中度全身型(25%)Ⅲ急性重症型(15%)Ⅳ迟发重度型(10%)Ⅴ肌萎缩型2.儿童型3.少年型是否具有传染性?是否常见?本病较少见。重症肌力年平均发病率为(8~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方地区发病率较高。任何年龄可发病,发病年龄有两个高峰:20~40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40~60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤[1]。是否可以治愈?部分患者可治愈,患者肌力等症状逐渐自然缓解,或通过胸腺切除术后达到治愈。但仍有部分患者需要依赖药物治疗,病程可迁延数年至数十年。是否遗传?否是否医保范围?是
许多·主治医师高文锋副主任医师北京中医药大学东直门医院
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