血管性水肿

1. 获得性血管性水肿

• 常见于皮肤比较松弛的部位，如眼睑、口唇及外阴，亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
• 皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发。偶见多发。
• 痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。
• 一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹，但也可在同一部位反复发作。
• 常并发荨麻疹；伴发喉头水肿可造成呼吸困难，甚至窒息死亡；消化道受累时可有腹痛，腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

• 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率降低、严重程度减轻，外伤或感染可诱发本病。
• 主要发生在三个部位：

1. 皮下组织：常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器，皮损为局限性非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒，需 1～5 天消退。
2. 腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似及急腹症，一般 12～24 小时消失。
3. 上呼吸道：发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型，I 型最常见，其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足，85%的患者属于此型；II 型患者 C1INH 水平正常或增高，而功能缺失；III 型于 2000 年由 Bork 等报道，该类型与 C1INH 缺陷无关，为 X 连锁显性遗传病，仅发生于女性。