咳咳咳，咳出血了？可能是支扩
韦红秋
韦红秋
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。支气管扩张症多见于儿童和青年。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。 本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节，粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能见到正常结构，仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润，周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。
治疗原则
通过积极的进行治疗可以有效抑制或者预防急、慢性支气管感染，提高宿主气道清除和防御功能，这样可以减少对肺部的影响。
一般治疗
1. 物理排痰：包括体位引流，一般头低臀部抬高可配合震动拍击背部协助痰液引流。
2. 雾化吸入：气道内雾化吸入生理盐水，短时间内吸入高渗生理盐水或吸入黏液松解剂，如乙酰半胱氨酸等，有助于痰液的稀释和排出。
3. 抗生素：如果出现痰量增多呈脓性痰，可以使用一些抗生素类药物进行治疗。
药物治疗
常见药物：免疫球蛋白、阿莫西林、伊曲康唑、利福平、氨溴索口服液、卡巴克洛
1.治疗基础疾病：对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
2.控制感染
（1）对于慢性咳脓痰的病人还可以考虑使用更长疗程的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物，或间断并规则使用单一抗生素，以及轮换使用抗生素以加强对下呼吸道病原体的清除。
（2）合并变态反应性支气管肺曲菌病时，除一般需要糖皮质激素外，还需要抗真菌药物(如伊曲康唑)联合治疗，疗程较长。
（3）当合并肺结核时，患者有肺内结节渗出合并增殖性改变等，可合并低热、夜间盗汗，需要使用一些抗结核杆菌类的药物进行治疗，如利福平、异烟肼等。
（4）在急性加重期时可以使用一些抗菌药物进行治疗，如大环内酯类。
3.清除气道分泌物：常用药物包括黏液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂的等，常用药物为氨溴索口服液、羧甲司坦口服液、溴已新等。
4.改善气流受限：长效支气管扩张剂(长效β2受体激动剂，长效抗胆碱能药物、吸入糖皮质激素/长效β2受体激动剂)可以改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常有一定疗效。但是由于缺乏循环医学的依据，在支气管舒张剂的选择上，目前并无常规推荐的指征。
5.免疫调节剂：使用一些促进呼吸道免疫增强的药物如细菌细胞壁裂解产物，可以减少支气管扩张症病人的急性发作。部分支气管扩张症病人长期使用十四或十五环大环内酯类抗生素可以减少急性发作和改善病人的症状，但需要注意长期口服抗生素带来的其它副作用，包括心血管、听力、肝功能的损害及出现细菌耐药等。
6.咯血治疗：对反复咯血的病人，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛、云南白药。若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。如果出血量较大，经内科治疗无效时，可考虑介入治疗或手术治疗，使用垂体后叶素需要注意低钾血症的产生。
手术治疗
1. 外科手术切除及适应症：应从病变的性质和范围，结合患者一般情况来考虑。手术切除的适应症是，一般不超过二叶的局限性支气管扩张，有反复大咯血或感染。
2. 手术禁忌症：病变广泛或伴发严重肺气肿，估计切除后将导致肺功能严重损害者。
3. 肺移植：对于所有经治疗后肺损害仍严重，致呼吸衰竭致残者，可考虑肺移植手术。
急症治疗
1. 支气管扩张症病人：出现痰量增多及脓性成分增加，有急性感染征象时需要应用抗感染药物。在急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用。在等待培养结果时，即应开始经验性抗菌药物治疗。
2. 无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人：应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物，如氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素，莫西沙星、左氧氟沙星。
3. 存在铜绿假单胞菌感染高危因素的病人：可选择具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素(如头孢他啶、派拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦)。
4. 当患者出现大咯血症状时，需要保持气道通畅，改善气流受限。
治疗后效果
支气管扩张范围局限者，经积极治疗，可有效改善患者的症状并提高生活质量。支气管扩张范围广泛者，预后较差，有危及生命的风险。支气管扩张症合并肺实质损害，如肺气肿和肺大疱者，预后较差，慢阻肺病人合并支气管扩张症后死亡率增加。
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