怎么才能准确的诊断出颅内海绵状血管瘤?

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彭小江
颅内海绵状血管瘤的诊断主要依赖临床表现和影像检查。
 
1. 临床表现
 
因病灶部位不同而有不同的症状,主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍(占位效应)。出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征,占位效应是脑外病灶最主要的表现。
 
总的来说,癫痫是海绵状血管瘤最常见的临床症状,其病理机制包括:
 
(1)病灶位于皮层;
(2)病灶周围脑组织因胶质细胞增生产生钙化;
(3)微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散。
 
2. 影像检查
 
(1)CT 扫描
表现为富含血管的占位征象。
         脑内病灶:边界清楚的不均匀高密度区,水肿不明显,常有钙化斑,增强后轻度强化或不强化。骨窗可见临近病灶的颅骨破坏。
         脑外病灶:边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影,增强后轻度强化,周围无水肿。
       如果病灶不伴有出血或钙化,CT 对海绵状血管瘤的诊断敏感性不强,其特异性也较低。
 
(2)MRI 扫描
MRI 的敏感性和特异性均优于 CT。
        脑内病灶:病灶与周围脑组织有明确的边界,呈圆形。病灶在 T1 加权像呈等信号,在 T2 加权像或注射对比剂后呈高信号,病灶内有混杂低信号,病灶周围有环形低信号带。
         脑外病灶:以海绵窦区的海绵状血管瘤为例,在 MRI 表现为 T2WI 呈极高信号,增强扫描强化非常显著,ADC 值明显升高,DWI 接近等信号,MRS 检查无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰,可以作出定性诊断。
         对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤,磁敏感加权成像(SWI)的检出率更高。
 
(3)脑血管造影
         多表现为无特征的乏血管病变,在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。
         海绵状血管瘤为富含血管的病变,但在脑血管造影上却不显影,分析原因如下:
         由于海绵状血管瘤供血动脉太细或已有栓塞,病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。
 
简要总结,为更好地与脑膜瘤、动静脉畸形等疾病鉴别,需牢记典型海绵状血管瘤的如下影像学特点:脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度(代表不同程度的出血,重复一遍:出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征)、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
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