诊断听神经瘤的临床表现及影像学表现

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彭小江

诊断听神经瘤需要结合其临床表现及影像学表现

听神经瘤临床表现有:

  • 病史:听神经瘤的病程较长,自发病到住院治疗时间平均为数月至十余年不等。
  • 颅高压症状和体征:非早期症状,主要见于大型肿瘤,尤其是伴有脑积水的病人。表现为视乳头水肿、头痛加剧、呕吐等。
  • 局部神经功能障碍:多数表现为耳鸣、耳聋和平衡障碍“三联征”。
  • 耳蜗及前庭神经症状:
    • 早期可因肿瘤刺激出现耳鸣,通常为高音频耳鸣。
    • 进行性听力丧失但多不易为病人察觉,多数出现在高音频区,伴有语言分辨能力下降。
    • 感觉性听力丧失,Weber 试验偏向健侧,Rene 试验阳性(气导>骨导)。
    • 前庭神经受累可致眼球震颤(可为中央或周围性)。
  • 脑干听觉诱发电位(BAEP):目前最客观的检查方法。听神经鞘瘤通常为Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅴ波潜伏期延长,或除Ⅰ波外余波消失。
  • 听觉反射域及听觉反射消减实验:听觉反射异常提示耳蜗后病变。
  • 眼震电图(ENG):正常情况下每侧反应产生率为 50%,如果一侧≤总数的 35%,视为异常。肿瘤起源于前庭神经下支的病人可有正常反应(水平半规管是优势支,为上支分布区)。另外,前庭神经可保留正常功能直到该神经所有纤维都受累。
  • 温度实验(向外耳道)注入冰水测定眼震持续时间,降低程度≥1 分钟为异常。

诊断听神经瘤的神经影像学检查方法有:

  • 头颅 X 线平片:可拍摄侧位片、汤氏位片或司氏位片。以了解内听道口及岩骨破坏情况,特别是前者。内听道口扩大(喇叭形)最具诊断意义,但这是听神经瘤的间接征象,诊断的敏感性不如 CT 及 MRI。
  • 头颅 CT 扫描:要求有 CT 增强像,以避免遗漏小的肿瘤。岩骨的骨窗像有助于了解内听道口及岩骨的破坏情况。少数病人内听道无扩大。与 MRI 相比优越之处在于能显示骨性解剖(包括乳突气房),对于经迷路入路的手术计划很有帮助。
  • 头颅 MRI 扫描:薄层轴位增强 MRI 是首选的诊断方法,特征性表现:内听道中央圆或卵圆形强化肿瘤。MRI 可以清楚地显示肿瘤的性状(大小、边界、血运、侵及的范围、瘤周水肿)、与周围组织的关系(特别与脑干和血管的关系),有无继发幕上脑积水等。大型听神经瘤(直径>3cm)在 CT 或 MRI 片上可见囊变。
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