诊断听神经瘤的临床表现及影像学表现

诊断听神经瘤需要结合其临床表现及影像学表现

听神经瘤临床表现有:

• 病史：听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗时间平均为数月至十余年不等。

• 颅高压症状和体征：非早期症状，主要见于大型肿瘤，尤其是伴有脑积水的病人。表现为视乳头水肿、头痛加剧、呕吐等。

• 局部神经功能障碍：多数表现为耳鸣、耳聋和平衡障碍“三联征”。

• 耳蜗及前庭神经症状：
  • 早期可因肿瘤刺激出现耳鸣，通常为高音频耳鸣。
  • 进行性听力丧失但多不易为病人察觉，多数出现在高音频区，伴有语言分辨能力下降。
  • 感觉性听力丧失，Weber 试验偏向健侧，Rene 试验阳性（气导>骨导）。
  • 前庭神经受累可致眼球震颤（可为中央或周围性）。

• 脑干听觉诱发电位（BAEP）：目前最客观的检查方法。听神经鞘瘤通常为Ⅰ～Ⅲ或Ⅰ～Ⅴ波潜伏期延长，或除Ⅰ波外余波消失。

• 听觉反射域及听觉反射消减实验：听觉反射异常提示耳蜗后病变。

• 眼震电图（ENG）：正常情况下每侧反应产生率为 50%，如果一侧≤总数的 35%，视为异常。肿瘤起源于前庭神经下支的病人可有正常反应（水平半规管是优势支，为上支分布区）。另外，前庭神经可保留正常功能直到该神经所有纤维都受累。

• 温度实验（向外耳道）注入冰水测定眼震持续时间，降低程度≥1 分钟为异常。

诊断听神经瘤的神经影像学检查方法有:

• 头颅 X 线平片：可拍摄侧位片、汤氏位片或司氏位片。以了解内听道口及岩骨破坏情况，特别是前者。内听道口扩大（喇叭形）最具诊断意义，但这是听神经瘤的间接征象，诊断的敏感性不如 CT 及 MRI。

• 头颅 CT 扫描：要求有 CT 增强像，以避免遗漏小的肿瘤。岩骨的骨窗像有助于了解内听道口及岩骨的破坏情况。少数病人内听道无扩大。与 MRI 相比优越之处在于能显示骨性解剖（包括乳突气房），对于经迷路入路的手术计划很有帮助。

• 头颅 MRI 扫描：薄层轴位增强 MRI 是首选的诊断方法，特征性表现：内听道中央圆或卵圆形强化肿瘤。MRI 可以清楚地显示肿瘤的性状（大小、边界、血运、侵及的范围、瘤周水肿）、与周围组织的关系（特别与脑干和血管的关系），有无继发幕上脑积水等。大型听神经瘤（直径>3cm）在 CT 或 MRI 片上可见囊变。