每年的 4月17日为”世界血友病日“。为纪念世界血友病联盟发起人——法兰克舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日,4月17日作为”世界血友病日“。
首先,八一八这位让血友病闻名于世的女王……
说到血友病,就不得不说英国王维多利亚了,维多利亚以一己之力,坏了一整个欧洲王室基因。
好吧,没有那么夸张啦~
并没有整个欧洲,也就祸害了英国、西班牙、普鲁士和饿罗斯而已,法国和东欧得以幸免......
欧洲各王室之间历来有通婚的习俗,维多利亚王与她的表弟阿尔伯特成婚,并生育9个孩子,但因为维多利亚本人是血友病基因携带者,她把这种基因遗传给了其中几名子女——幼子利奥波德亲王就是血友病患者,后来也证实,另有两位公主,也成了血友病基因携带者。
这些成员又与欧洲其他皇室联姻,导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延。
什么是血友病?
血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。
临床表现为:
1、出血不止——尤其是外伤、手术、磕碰后,出血不容易止住。
2.无任何诱因、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。
3.此外,负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血,容易产生畸形。
血友病人能生孩子不?
可以!但在生宝宝前,需要进行产前咨询和基因检测。医生会尽力帮助夫妻「优生优育」,生下健康的宝宝。
血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。其遗传有以下几种情况:
- 男性患者与健康女性:儿子一定不患血友病;女儿100%为血友病基因携带者,但不发病。
- 男性患者与携带血友病基因的女性:儿女患病概率为50%;但女儿一定会是血友病基因携带者。
- 健康男性与女性患者:儿子一定患病,女儿一定不会发病,但一定是血友病基因携带者。
- 健康男性与携带血友病基因的女性:儿子患血友病的可能性为50%;女儿一定不会发病,但有50% 的可能性是血友病基因携带者。
- 男性患者与女性患者:下一代一定会患血友病。
血友病患者日常应注意什么?
1. 血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤,尽可能避免有创检查、操作;
2. 如果出现关节出血、肿痛,应用冰袋冷敷,避免热敷;
3. 生育前需进行产前咨询和基因检测。
血友病能治好么?
目前尚无血友病根治的办法,一旦患有血友病,往往需要终身用药。
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血友病患者在日常生活中应注意饮食调节,避免摄入影响凝血功能的食物,如富含维生素K的绿色蔬菜,以及辛辣刺激性食物,以减少出血风险。
就诊科室:药剂科
总交流次数:16
患者询问血友病患者如何正确用药,医生回答了血友病患者可以按医嘱用血宁糖浆或血宁片止血,并提供了用药指导和注意事项。
就诊科室:药剂科
总交流次数:44
血友病患者询问八因子和氨甲环酸片的联合使用问题。
就诊科室:药剂科
总交流次数:36
大家都在问

王志永
主任医师
血液科
滨州医学院烟台附属医院

丁辉
主任医师
血液科
丹东市中心医院

王娜
副主任医师
血液科