儿童特发性血小板减少性紫癜

什么是免疫性血小板减少症？

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP )是一种出血性疾病。ITP 患者出现瘀斑或出血的容易程度明显高于正常人。

ITP 可造成血小板水平低下—血小板是正常情况下存在于血液中、帮助血液凝固的细胞。

ITP 患者的血小板水平低于正常，因为其免疫系统破坏了血小板—免疫系统是身体的抗感染系统。

ITP 在成人和儿童中均可发生，但较常见于儿童。患 ITP 的儿童通常是在感染后发生此病。

ITP 有何症状？

部分 ITP 患者没有症状，有症状的患者可表现为：

• 容易出血–其中包括鼻出血或口腔内出现充满血液的水疱。在月经期，ITP 女性患者出血量可能多于正常情况。
• 容易出现瘀斑–这可能表现为足部和踝部出现大瘀斑或瘀斑样小点。

有时，患者可出现更严重的出血，比如脑内或体内的出血。

有针对 ITP 的检查吗？

不一定。有一种检查可测定血液中的血小板数量，称为“血小板计数”检查，常在“全血细胞计数(complete blood count, CBC )”中实施。ITP 可能是血小板计数低下的原因，但尚无检测可明确血小板计数低下是否由 ITP 引起。

如果血液检测显示血小板计数偏低，医生会询问症状、进行体格检查和一些血液检测，以判断低血小板计数是否由其他原因造成。主要检查是“全血细胞计数”，可显示其他血细胞是否也偏低。

儿童低血小板计数的最常见原因即是 ITP；成人则还有其他原因，有时需接受其他检查。例如，医生有时会进行一种叫“骨髓活检”的检查—“骨髓”是您骨骼内的细胞，可生成所有的血细胞和血小板，骨髓活检是用针从髋骨中吸出少量骨髓，在显微镜下检验。

若找不到其他造成低血小板计数的原因，则通常认为是 ITP。

如何治疗 ITP？

ITP 的治疗取决于患者的年龄、症状和血小板计数偏低的程度。

除非有大量出血或血小板计数很低，否则患 ITP 的儿童不需要治疗。对于大多数患儿，ITP 会在 6 个月内自行消退。但是，医生会对患 ITP 的儿童进行密切随访，以确认 ITP 没有加重或最终需要治疗。

血小板计数很低或出血的成人很可能需要治疗。但对于轻度 ITP 一般无需治疗。

对需要治疗的成人，首先会采用类固醇药物。(此药不同于一些运动员非法使用的类固醇。)类固醇药物可阻止机体免疫系统破坏血小板。类固醇虽然有助于治疗 ITP，但其自身也可造成一些问题。医生会与您谈论类固醇可能引起的副作用。若患者需要极快升高血小板计数，可静脉用免疫球蛋白(英文简称"IVIG")，以阻止机体破坏血小板。

若 ITP 仍未好转，医生可采用其他治疗，包括：

• 脾脏切除手术–脾脏是免疫器官，可帮助抵御感染，脾切除可阻止身体破坏血小板。
• 利妥昔单抗等其他阻止身体破坏血小板的药物，通过静脉输注。
• 可促进血小板生成的药物。

若这些治疗不起效，还有其他治疗可用。

ITP 患者还可能需要做什么？

根据血细胞计数和症状，ITP 患者可能需要：

• 避免某些运动或活动–患儿必须限制体力活动，不得进行某些运动(尤其是身体接触性运动)，因为这可能导致意外受伤。血小板计数很低的患者如果受伤，可发生严重出血。医生会告诉您孩子应避免哪些活动和运动。成人患者可能也需要限制活动和运动。当 ITP 好转后，患者可恢复往常的运动和活动。
• 避免使用某些药物–例如阿司匹林和非甾体类抗炎药(英文简称"NSAIDs")，会影响血小板。医生会告知您应避免哪些处方类和非处方类药物。

如果我患有 ITP 而想要怀孕怎么办？

如果您存在 ITP 且想要怀孕，请与医生或护士交流。大多数患 ITP 的女性都能正常怀孕和分娩。

您的孩子有很小的几率在出生后出现低血小板计数，医生会确定孩子是否需进行血液检测。出生时血小板计数低的婴儿会在数日后自行好转，但好转之前血小板可能降得更低，因此需进行观察。