异位 ACTH 综合征

王贺平

引起异位 ACTH 综合征的最常见的病因为肺癌，尤其是小细胞肺癌，约占5 0%，其次为胸腺瘤、胸腺类癌（10%）、胰岛肿瘤（10%）和支气管类癌（5%），偶见于甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等。异位 ACTH 综合征的常见症状有哪些？

一、特征性临床表现：

向心性肥胖、水牛背：胸、腹、颈、背部脂肪甚厚，四肢相对瘦小。

满月脸。

多血质面容：面圆呈暗红色。

肌肉萎缩无力，下蹲后起立困难。

情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者可精神变态。

二、皮肤表现：

皮肤色素沉着加深。

下腹两侧、大腿外侧等处出现紫红色条纹。

皮肤变薄，轻微损伤即可引起瘀斑。

手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染。

三、心血管表现：

高血压。易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。对感染抵抗力减弱

免疫功能减弱，易并发肺部感染。化脓性细菌感染不易局限，可发展成蜂窝织炎、感染中毒症。

四、性功能障碍:

女性出现月经紊乱、痤疮、多毛、明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大等）。男性性功能低下、阳痿。

五、代谢障碍:

糖耐量减退，部分患者出现类固醇性糖尿病。低血钾、代谢性碱中毒。血脂异常。骨质疏松，脊椎可发生压缩畸形，身材变矮。

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