大疱性类天疱疮（二）

组织病理和免疫病理

表皮下水疱是本病的特征,水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤,疱腔内有嗜酸性粒细胞;真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。

取患者皮肤行直接免疫荧光检查,90%以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积,少见IgM和IgA沉积;盐裂皮肤可见lgG和C3沉积于盐裂皮肤的表皮侧;免疫电镜显示lgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位,位于透明板上部。患者血清皮肤间接免疫荧光检查显示IgC在基底膜带线状沉积。

实验室检查 通过ELISA可检测到患者血清中的特异性抗BP180和BP230抗体,为IgG型或IgE型,后者与瘙痒、高嗜酸性粒细胞和高IgE血症相关。 诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以诊断。 本病主要应与天疱疮、湿疹、痒疹、糖尿病性大疱、营养不良性大疱等进行鉴别。湿疹、痒疹与BP的鉴别可通过免疫学检查,BP血清中可检测到抗BP180和BP230抗体,基底膜带有IgG、C3沉积,组织病理也可鉴别;糖尿病性大疱有糖尿病史,营养不良性大疱有严重的低蛋白血症,组织病理学虽然为表皮下水疱但无以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润,免疫学检查均阴性。 预防和治疗 治疗目的在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状,防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。 1 一般治疗 加强支持疗法,给予富于营养的易消化饮食;对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白,预防和纠正低蛋白血症。
2 局部护理 对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出,保留疱壁,如有糜烂面其处理可参考“天疱疮"的治疗。
3 药物治疗 (1)糖皮质激素:是治疗BP的首选药物,分为系统和局部治疗。

 

1)系统药物治疗:剂量依据损害范围而定,可参考“天疱疮”。有学者对照观察了泼尼松0.75mg/(kg.d)和1.25mg/(kg.d)治疗BP的差别，结果在第21天和51天时的治愈率无差别,但前者死亡率明显低于后者。由于BP患者多为高龄,因此在治疗过程中必须注意观察和预防糖皮质激素的常见不良反应。

2)外用药物治疗:由于BP多发生于老年人,死亡原因多为与激素相关的并发症和多脏器衰竭,因此可通过皮肤用药替代系统用药,其方法有强效糖皮质激素软膏如丙酸氯倍米松或卤米松冲击治疗，根据体重和新发水疱数决定用药剂量(最高剂量40g/d)和次数(每天1~2次至每周2次),均匀涂抹全身但头面部除外。外用药物治疗虽然减少了糖皮质激素对全身各系统的不良反应，,但皮肤变薄、毛细血管扩张局部感染机会增加的不良反应仍然存在。 (2)其他免疫抑制剂:细胞毒药物等与糖皮质激素合用可减少激素用量,也可单独使用，应用方法可参考“天疱疮”。 4 其他治疗

 

    对轻症患者可予米诺环素0.1g/d或红霉素1~2g/d,连续1~2个月，与大剂量烟酰胺1.5 -2.0g/d合用;氨苯砜( DDS)也可能有效。以上药物也可与糖皮质激素合用。