脊髓空洞症的临床表现

脊髓空洞症起病隐袭,进展缓慢。

最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常,表现为节段性分离性感觉障碍。

患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、i 温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,造成病变以下各种传导束性感觉障碍。

空洞扩大累及前角细胞,手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉,肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束,出现肌张力增高及腱反射亢进,Babinski 征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。

如病变累及 C8~T2 脊髓侧角,可出现同侧 Horner 征,同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少,但在初期偶见有发汗过多的病例报导。

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为 Morvan 征。

关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot )关节。

晚期可有神经源性膀胱和便失禁。

延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累,则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失,从外侧向鼻唇部发展;累及疑核出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性,缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。

脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。

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