口腔科科普之腺样囊性癌

腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌占涎腺肿瘤的 5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占 24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占 2%~3%。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是 40~60 岁。

病因

由 Billroth 首次报道,并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔黏膜的基底细胞。

临床表现

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的 5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占 24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占 2%~3%。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是 40~60 岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。病程较长,数月或数年。肿瘤一般不大,多在 1~3 厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

检查

1. 实验室检查

组织病理学改变:无完整包膜,切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下,柱状基底样细胞构成 5 种组织学图像,包括①筛状(瑞士饼样);②管状;③实体型;④粉刺型;⑤硬化型。

2. 其他辅助检查

(1)X 线检查 早期无特殊发现,晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

(2)超声检查 B 超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形,边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则。A 超显示病变内反射高低不规则,衰减明显。Doppler 扫描可显示肿瘤内供血丰富。

(3)CT 扫描 腺样囊性癌的 CT 所见有较特殊的征象,多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏,此种增长方式比较独特,约占病例的 80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期,病变浸润骨质引起骨破坏。

(4)MRI 检查 肿瘤在 T1WI 上呈中低信号,T2WI 呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在 MRI 上范围较广泛,侵及骨质及周围结构,如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在 TlWI 上呈中高异质信号。由于骨质在 MRI 上无信号,尤其在 T1WI 上如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而 T2WI 上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏 MRI 可较好显示。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;黏液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。

治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗,以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则,即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在 10%左右,但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen 及 Bosch 通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究,认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结,其周围软组织都有瘤细胞浸润,未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗,以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

预后

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底,这些因素与患者的预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发,多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢,即使复发亦可带瘤生存多年。

腺样囊性癌是一种腺体的恶性肿瘤。在口腔颌面部各个腺体中,舌下腺和小涎腺(腭部的腭腺,唇粘膜下的唇腺)的发病率最高。颌下腺发病率次之。腮腺发病率最低。腺样囊性癌的恶性程度比较高,常常沿着神经、血管、肌纤维等纤维组织生长。所以该肿瘤的范围不好确定。它也容易发生远处转移,常转移到肺。但腺样囊性癌的病人可以长期带瘤生存。

临床上对于腺样囊性癌的治疗方法有很多种,但是要根据患者的病理分期,以及患者个人的身体素质来确定治疗的方案,以达到最佳的治疗效果。通常早期的患者可以通过手术治疗,但对于分期较晚的患者,还需要结合放化疗缓解症状延缓病程的进展。并且手术时应比其他恶性肿瘤扩大手术切除范围,并且术中应行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常防止复发。

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王波·住院医师
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湘乡市人民医院口腔综合科
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外分泌腺发生的恶性肿瘤,如泪腺、乳腺等常见恶性肿瘤之一,嗜神经特性,局部浸润极强手术配合放疗和化疗具有较好疗效简介腺样囊性癌是一种恶性肿瘤,发生在外分泌腺。所有的外分泌腺均可发生腺样囊性癌,如泪腺、巴氏腺、乳腺等;腺样囊性癌好发于腭部小唾液腺,其次为腮腺、颌下腺和舌下腺。腺样囊性癌具有嗜神经特性,临床上生长速度虽然较缓慢,但其浸润侵蚀力极强,神经症状出现较早。症状表现早期表现为痛性肿块,随着肿瘤侵犯范围逐渐扩大,出现相应的症状。常见症状有腮腺痛性肿块或肿胀、眼眶疼痛、眉弓疼痛、头痛、颞骨隆起等。诊断依据如果患者出现涎腺肿块、疼痛及神经麻痹,可以做细针穿刺细胞学检查进一步确诊。镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,形似基底细胞,并呈球团形聚集;黏液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这是腺样囊性癌独特的表现,根据此特点可以诊断为腺样囊性癌。是否具有传染性?否是否常见?本病常见。可发生于任何年龄,主要发生在40~60岁中老年人群。是否可以治愈?部分可治愈,治愈率56%。治疗多采用手术配合放疗和化疗进行,具有较好疗效。是否遗传?否是否医保范围?是
王波·住院医师刘涓主任医师北京中医药大学东直门医院
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