口腔科科普之腺样囊性癌

腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌占涎腺肿瘤的 5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占 24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占 2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是 40～60 岁。

 

病因

由 Billroth 首次报道，并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔黏膜的基底细胞。

临床表现

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的 5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占 24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占 2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是 40～60 岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在 1～3 厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

检查

1. 实验室检查

组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成 5 种组织学图像，包括①筛状（瑞士饼样）；②管状；③实体型；④粉刺型；⑤硬化型。

2. 其他辅助检查

（1）X 线检查 早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

（2）超声检查 B 超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A 超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。Doppler 扫描可显示肿瘤内供血丰富。

（3）CT 扫描 腺样囊性癌的 CT 所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的 80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。

（4）MRI 检查 肿瘤在 T1WI 上呈中低信号，T2WI 呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在 MRI 上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在 TlWI 上呈中高异质信号。由于骨质在 MRI 上无信号，尤其在 T1WI 上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而 T2WI 上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏 MRI 可较好显示。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。

治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在 10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen 及 Bosch 通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

预后

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底，这些因素与患者的预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。

 

腺样囊性癌是一种腺体的恶性肿瘤。在口腔颌面部各个腺体中，舌下腺和小涎腺(腭部的腭腺，唇粘膜下的唇腺)的发病率最高。颌下腺发病率次之。腮腺发病率最低。腺样囊性癌的恶性程度比较高，常常沿着神经、血管、肌纤维等纤维组织生长。所以该肿瘤的范围不好确定。它也容易发生远处转移，常转移到肺。但腺样囊性癌的病人可以长期带瘤生存。

 

临床上对于腺样囊性癌的治疗方法有很多种，但是要根据患者的病理分期，以及患者个人的身体素质来确定治疗的方案，以达到最佳的治疗效果。通常早期的患者可以通过手术治疗，但对于分期较晚的患者，还需要结合放化疗缓解症状延缓病程的进展。并且手术时应比其他恶性肿瘤扩大手术切除范围，并且术中应行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常防止复发。