重症肌无力症状都有那些表现

梁继春

重症肌无力有哪些临床表现

眼肌型肌无力

一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等
约 1/4 患者可自愈
成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力

延髓肌无力

面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，吹气无力，说话吐词不清且极易疲劳
症状以早上轻下午重，休息后暂时好转
可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力
延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，易诱发肌无力危象
少数患者可能始终局限于构音不清，表情尴尬的状况，称为局限性延髓肌无力

全身肌无力型

眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累
表现为相应肌群无力的症状，如眼睑下垂，构音、吹气不能，进食不能，饮水呛咳，举手梳头不能，起蹲抬腿困难等
可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，也可以由数组肌肉同时无力而致

单纯脊髓肌型

四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等
经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好
多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力

肌无力危象

重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命情况称为肌无力危象

若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命

一个患者可发生多次危象，死亡率较高

重症肌无力临床表现

眼外肌受累

一侧或是两侧眼睑下垂，复视，斜视等
单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等，是重症肌无力表现最多的一种类型
病人眼裂变小，或一只眼大一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能动，看东西成双影

面部表情肌和咀嚼肌受累

闭眼不紧，病人面无表情，常常见到苦笑面容，称为“面具样面容”
有的不能鼓腮不能吹气，吃东西时咀嚼无力，尤其是进干食时更为严重

四肢肌群受累

上肢受累时，两臂上举无力，梳头、刷牙、穿衣困难
下肢受累时，上、下楼梯两腿无力发软，抬不起来，提东西时下肢感到疲劳无力，上台阶或上公共汽车困难易跌倒，下车或下楼时易跌倒，蹲下后起立困难，行走困难等等

延髓肌受累

吐字不清，言语不利，讲话鼻音，伸舌不出和运动不灵
食物在口腔内搅拌困难，讲话声音随讲话时间延长而逐渐变小
严重时，患者仅有唇动听不到声音，吃一顿饭需要很长时间，喝水容易呛咳，重者水从鼻孔流出

颈肌受累

颈项酸软，头重，和头竖直困难
将头部靠在墙上或垂下休息后有好转

呼吸肌群受累

用力活动后气短，严重时静坐，休息也觉得气短，胸闷、呼吸困难、口唇发紫
甚至危及生命

肌无力危象

重症肌无力患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能时，称为肌无力危象

肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至，在重症肌无力危象中约占 95%

表现为全身骨骼肌无力，吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸

重症肌无力的症状

当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象

有三种：

肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生。除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

三种危象可用以下方法鉴别：