血友病性关节炎的治疗方式有哪些?

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手护妈妈
山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿

血友病性关节炎属血友病的病症之一,故其患者首先需要维持血友病的治疗,再对症进行关节内积血的治疗。可分为以自我保护为关键的一般治疗,关节积血的对症治疗,服用凝血因子及非甾体抗感染药的药物治疗,及关节退行严重时需手术治疗。血友病性关节炎需要长期持续治疗,患者属终身凝血障碍需要终身服药方能控制疾病。

 

 

一、一般治疗

 

让患者了解血友病知识,避免外伤和过度活动,预防出血。在急性期关节出血几周至几个月内,仍应定期预防性输入凝血因子,防止反复关节出血。

 

二、急症治疗

 

急性关节出血:应立即给予凝血因子替代治疗,严重的出血可能需要连续数天进行替代治疗。
受累关节制动:出血早期应采取绷带压迫止血,将出血关节的肢体抬高和固定在功能位,但通常不要超过2天,在制动期间可能需重新给予凝血因子。
关节穿刺:关节穿刺的适应症为关节的肿胀、疼痛,对凝血因子替代疗法和镇痛剂无反应,或累及到皮肤或神经血管。如果存在凝血因子Ⅷ抑制药,或临近皮肤有感染则为关节穿刺的绝对禁忌症。在积极补充凝血因子的前提下,于症状开始24小时内进行关节腔穿刺,尽量抽出积血,可使关节腔内减压,减轻疼痛及控制症状。但必须严格无菌操作,防止继发感染。如怀疑并发感染,则应及时穿刺引流,将引流液做细菌培养,以明确诊断,同时可缓解症状。


三、药物治疗

 

非甾体抗感染药:双氯芬酸、芬必得及洛索洛芬纳等非甾体类抗感染药,一般不影响血小板功能,使用安全,对关节疼痛或肿胀者可选用。
青霉胺:青霉胺具有一定的免疫抑制及抗感染作用,还可以减少单核细胞的滑膜浸润,使滑膜增厚减轻,关节再次出血的机会减少。尽管对血友病本身不起治疗作用,但对其发病的血友病关节炎的治疗有一定疗效。
DDAVP:是人工合成的抗利尿激素类似物,可动员体内储存的因子Ⅷ的作用,主要用于血友病甲型患者。
抗纤溶制剂:可以6-氨基己酸、对氨基苯甲酸等与补充疗法共用,阻止已形成的血凝块溶解。

 


四、手术治疗

 

关节镜手术:以滑膜增厚的关节肿胀者可行滑膜切除术,切除滑膜后可控制症状并减少出血次数,近年已有成功的报道。
人工关节置换术:关节强直、畸形及功能丧失者可考虑人工关节置换,但必须在积极补充凝血因子的前提下,以确保手术安全。


五、其他治疗

 

因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂:按医嘱输入因子Ⅷ,可提高血浆中因子Ⅷ活性2%,输同剂量因子Ⅸ仅可提高其活性1%,输入须每隔12小时一次,维持血浆中有效浓度。
输血浆:血友病甲患者宜输新鲜血浆,可提高因子Ⅷ活性,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆。
抗血友病球蛋白(AHG):干燥血浆以注射用水溶化后静脉滴注,AHG宜早期补充,首次量要足,以保持有效的AHG止血浓度,一般手术或严重出血需要加大2倍的剂量,大手术或颅内出血需要加大4~5倍的剂量。
输新鲜全血:采血6小时内输给患者,可提高因子Ⅷ活性10%。因子Ⅷ半衰期为12~14小时,因此疗效仅维持2天左右,适用于轻症患者。
放射性核素治疗:近期有用165Dy的氢氧化铁大聚合物关节内注射的报道,该聚合物的半衰期短,仅2~3h最大组织穿透仅5~7mm,从关节腔渗漏量少。90Y已成功用于滑膜切除,但其从关节腔渗漏引起正常组织损伤的问题尚有待解决。

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