血友病性关节炎的症状表现有哪些?
血友病性关节炎主要见于甲型和乙型血友病。患有甲型或乙型血友病的男童较容易发生血友病性关节炎。血友病的患者凝血障碍,轻微的关节外伤可诱发血友病性关节炎。患者一般在学会行走时开始发生关节内出血,4或5岁时关节出血呈反复发作。体内各个关节均可发生出血,其中发病率最高的关节依次是膝关节、肘关节和踝关节,可能是这些铰链关节比髋关节和肩关节抗旋转应力的能力差。
一、血友病关节炎患儿的典型症状
急性关节炎期:关节出血早期,因新鲜出血,使局部发红、肿胀、热感,伴活动受限,检查关节局部出现波动感或浮髌征阳性。出血如停止,则积血在数日内逐渐吸收,关节症状消失,可不留痕迹,关节功能恢复。
慢性关节炎期:由于关节腔内反复出血,新旧血液交杂,造成关节持续性肿胀,临床表现时轻时重,迁延不断,多则数月或数年。也可因关节血肿压迫或失用型肌萎缩,致使关节临近骨质缺血、退变和疏松。
关节畸形期:由于出血时间长,陈旧性关节积血、血块机化,滑膜逐渐增厚并使关节软骨破坏、骨质受损,以至关节僵硬、强直及畸形。最后也可能成为骨性愈合,造成永久性残疾。
二、血友病关节炎患儿的其他症状
血友病除关节血肿外,还可在此基础上或单独发生血友病假肿瘤,其特点表现为骨质囊性破坏性缺损,这是血友病性关节炎在骨骼上一种继发改变。少数患者在关节穿刺或手术后,关节出血继发细菌感染,好发于单侧膝关节,常伴局部疼痛、肿胀明显及发热。
三、血友病性关节炎患儿的并发症
软骨下囊肿:产生的原因可能是关节腔内压力因有渗出而增高,使负重区出现破坏,或制动后的失用性骨质疏松,关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶,使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小,负重导致软骨面塌陷、崩溃,骨质暴露,使关节受到严重的损毁。
慢性变形性关节炎:关节内出血仅仅是血友病的一个并发症,如关节内出血反复出现,就会导致慢性变形性关节炎。
感染性关节炎:大约3%的血友病患者在病程中出现感染性关节炎,故对高热持续不退、外周血白细胞明显增高及经治疗后出血症状改善。而关节症状加重者要考虑感染性关节炎的可能,致病菌多为金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌及噬血流感菌。