哪些因素可以诱发肺动脉高压？

一、结缔组织疾病

几乎所有结缔组织疾病均可并发动脉型肺动脉高压，总体发生率约为2%，有时可单独存在，也可伴发肺间质疾病存在，以女性多见。其中系统性硬化症并发动脉型肺动脉高压的发病率最高，其次为系统性红斑狼疮和混合性结缔组织疾病。发病可能与肺的雷诺现象、肺血管痉挛、肺小血管炎、肺小动脉栓塞和血管活性物质如血栓素和前列环素失衡有关，抗核抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子、IgG抗体等在肺血管壁的沉积也提示免疫反应发挥了重要作用。在我国CTD-PAH患病率居世界各种族第二位，达92.9/10万。

 

 

二、门脉高压

发生率约为2%~4%，其发生机制可能是门-体分流使肺血流量增加和正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质直接进入肺循环，使肺血管收缩以及门静脉栓塞，从而产生动脉型肺动脉高压。

 

三、人类免疫缺陷病毒感染

人类免疫缺陷病毒感染的患者，动脉型肺动脉高压发生率为0.5%，其发生机制可能是HIV通过反转录病毒导致有关介质，如细胞因子和生长因子等释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起肺动脉高压。在HIV感染者中，以静脉注射药物吸毒者较易发生动脉型肺动脉高压，约占42%~56%，其原因可能与静脉注射，异物进入血液循环导致肺动脉栓塞有关，同时与感染，如病毒性肝炎、肝病、门脉高压等也有一定关系。

 

四、食欲抑制药物

主要包括以阿米雷司、芬氟拉明为代表的食欲抑制剂，发生率约为2%。近年发现抗抑郁药5-羟色胺再摄取抑制剂为明确相关的动脉型肺动脉高压危险因素，而苯丙胺类似物为可能相关的危险因素。阿米雷司等食欲抑制药物引起肺动脉高压的机制可能是促使血小板5-羟色胺释放增加，抑制5-HT的再摄取，从而导致循环血游离5-HT浓度增加。游离的5-HT使肺血管强力收缩和肺血管平滑肌细胞增殖，并通过促进血小板聚集使肺循环局部微循环血栓形成，从而使一些遗传易感者发生动脉型肺动脉高压。

 

 

五、其他原因

女性肺动脉高压发生率是男性的2倍，特发性肺动脉高压在育龄女性中多见。

溶血性贫血所致肺动脉高压发生率约为20%~40%，发生机制包括红细胞破坏释放的游离血红蛋白可清除一氧化氮，增加活性氧生成。释放的精氨酸酶分解血液中精氨酸，使NO合成减少。贫血引起局部肺泡组织缺氧，导致肺血管低氧性收缩和血管活性物质释放，溶血性贫血高凝状态导致肺血管血栓形成。

脾切除也是肺动脉高压发生危险因素，肺动脉高压发生率为11.5%，其原因可能是脾过滤清除异常红细胞的作用丧失，血液循环中长期滞留的异常红细胞激活血小板聚集在肺血管床中引起血管内皮损伤、血栓形成。