多囊肾是最常见的遗传性肾病，多见的是常染色体显性遗传（ADPKD），父母一人患有多囊肾，子女就有50%的几率患病；也可在某一个家族中的某个患者首发，并遗传下去。多囊肾是因基因突变导致肾小管逐渐长出很多小囊肿，且不断增多，不断增大。多囊肾早期没有任何症状，随着囊肿的逐渐增多、增大，最终导致正常的肾组织，完全被囊肿侵占，肾脏就逐渐失去了正常的形状，肾功能也随之逐渐下降，多数患者40岁后逐渐出现肌酐升高，60岁时有50%患者进入尿毒症。

 

肾脏逐渐增大，患者可以有腹部胀满或腰部酸痛。多囊肾患者可出现一些并发症，如磕碰或挤压腹部可导致囊肿出血，患者可以出现血尿。如合并结石，患者可以出现腰痛，排尿时候的腹痛。如出现囊泡的感染，可能会出现高热、腰痛或腹痛和尿路刺激症状（囊肿感染非常难治）。

 

随着肾功能下降，患者会逐渐出现慢性肾功能不全的临床表现，和其他疾病导致的肾功能下降的临床表现一样。肾脏替代治疗可以考虑肾移植、腹膜透析、血液透析。

 

多囊肾患者还可伴有颅内动脉瘤，发生率为10%以上，动脉瘤破裂可导致脑出血，危及生命，因此建议避免剧烈运动；心瓣膜发育异常，如二尖瓣脱垂，二尖瓣或三尖瓣关闭不全；肝脏、胰腺、脾脏囊肿。

 

茶、咖啡、巧克力会促进囊的生长，建议不吃。血压升高时，应使用Acei/ARB控制血压。

 

育龄女性可以选择优生技术，生出不携带多囊肾基因的婴儿。

 

        免疫抑制剂能抑制人体免疫系统的很多信号通路和作用途径，抑制免疫细胞（T和B细胞等）的增殖和功能，减弱体内免疫反应活性，减轻异常免疫反应对肾脏的损伤。共同不良反应是使人体抵抗身边病毒、细菌、真菌等能力下降，因此最常见的副作用就是容易感染；另外恶性肿瘤的风险增加。毒副作用的大小与疗程、剂量、用药种类、及给药途径等密切相关。

 

一、中药：

 

1. 雷公藤：也叫水莽草、大茶叶、断肠草、山砒霜。急性中毒常在2小时后出现，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血压下降、呼吸困难，严重者可因心跳和呼吸抑制在24小时内死亡。 解救一般4小时内用催吐、洗胃、灌肠、导泻等方法，或口服蛋清、面糊保护胃粘膜，注射葡萄糖，给强心兴奋剂，吸氧等对症治疗。可发生口腔粘膜糜烂、溃疡、皮肤色素加深及脱发等；肝、肾功能损害；白细胞减少；心律失常，或心电图变化；女性月经紊乱等，男性生育能力降低。

 

2.昆仙胶囊：新一代雷公藤类复方制剂，由昆明山海棠、淫羊藿、枸杞子、菟丝子组方；经增效减毒处理，源于雷公藤，优于雷公藤，与其他雷公藤类制剂相比，对肝肾功能、生殖系统伤害更小，具有类激素作用，但无激素副作用。昆明山海棠也叫雷公藤、断肠草、火把花。副作用有恶心，胃部不适、纳差、胀满、便秘、皮疹、色素沉着、口干；偶见肝功轻度异常、白细胞减少；可引起女性月经紊乱，男子少精。应减量或停药。

 

二、西药：

 

1.激素：生理剂量替代治疗时无明显不良反应。不良反应多发生在药理剂量时。

 

⑴．静脉大量、快速给药时可发生全身过敏反应，包括面部、鼻粘膜、眼睑肿胀，荨麻疹，气短，胸闷，喘鸣。

 

⑵．长时间服药可引起：满月脸、痤疮、水牛背、水钠潴留导致浮肿、多毛症、紫纹、易出血倾向、伤口愈合不良、月经紊乱、股骨头缺血性坏死、骨质疏松或骨折、肌无力、肌萎缩、低血钾综合征、恶心、呕吐、胰腺炎、消化性溃疡或肠穿孔，儿童生长受到抑制、眼压升高、青光眼、白内障、良性颅内压升高综合征、内分泌失调、糖耐量减退和糖尿病加重、血压增高和高血压加重。精神症状有兴奋、激动、不安、谵妄、定向力障碍，也可表现为抑制；更容易发生在慢性消耗性疾病和以往有精神不正常者；每日强的松 40mg或以上，用药数日至2周即可出现。

 

⑷．感染很常见：真菌、结核菌、葡萄球菌、变形杆菌、绿脓杆菌和各种疱疹病毒感染为主。多发生在中、长程治疗过程中，也可以在短期大剂量用药后出现。

 

⑸．下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制：是激素治疗的重要并发症。每日强的松 20mg以上，用药3周以上，或出现柯兴综合征时，应考虑肾上腺功能已受到抑制。

 

⑹．激素停药后综合征：下丘脑-垂体-肾上腺功能减退，表现为头晕、头疼、昏厥倾向、乏力、疲倦、食欲减退、恶心、呕吐、血压偏低，腹痛或背痛、低热、肌肉或关节疼痛。停药后疾病复发（为了避免复发，可以缓慢减量激素）。长程治疗后的恢复一般需要9～12个月。

 

2.环磷酰胺：是广谱抗肿瘤药，也是一类致癌物。不良反应包括1.骨髓抑制，白细胞减少（最低值1～2周，一般维持7～10天，3～5周恢复，别嘌醇可增加CTX的骨髓毒性），2.肝功能受损，3.影响生育(妊娠及哺乳期妇女禁用)，4.恶心、呕吐、口腔炎，5.脱发，6.尿频、尿急、血尿甚至排尿困难。对膀胱、尿道刺激较大，可有血性膀胱炎，要多饮水，必要时可用美司钠拮抗。肝功能受损时慎用。可杀伤精子，为可逆性。超高剂量时（＞120mg/kg）可引起心肌损伤及肾毒性。

 

3.羟氯喹：原为抗疟药，有抗炎、调节免疫、抗感染、抗凝等作用。服药应同时进食或饮用牛奶。对中枢神经系统影响：易怒、神经质、情绪改变、噩梦、精神病、头痛、头昏、眩晕、耳鸣、眼球震颤、感音性耳聋、惊厥、共济失调。神经肌肉影响：进行性无力和近端肌群萎缩，可合并轻度感觉异常、腱反射减弱和神经传导异常。眼部影响：1.可出现视物模糊，此反应剂量依赖性，为可逆性。2.角膜：一过性角膜水肿和浑浊、角膜敏感性下降。角膜改变（视觉模糊，光晕、光过敏）较常见，为可逆性。3.视网膜：黄斑、水肿、萎缩，异常色素沉积（从轻度点状沉积至弥漫性）。4.视野缺损：旁中心盲点、中心盲点以及视觉灵敏度下降。最常见症状有：阅读和视物障碍（遗漏文字、字母或部分物体）、畏光，远视觉模糊，中心或周围视野缺失，眼前闪光和条纹。视网膜病变是剂量依赖性的，常出现在数月后（罕见）至数年。视网膜病变在停药后也可能继续进展。在一些患者中，早期视网膜病变停药后可减轻或消退。皮肤反应：头发变白、脱发、瘙痒症、皮肤粘膜色素变化、光过敏和皮损（荨麻疹、多形红斑、苔藓样变、斑丘疹、紫癜、离心形环形红斑、急性泛发性发疹性脓胞病和剥脱性皮炎）。血液系统影响：再生障碍性贫血、粒细胞缺乏、白细胞减少、贫血、血小板减少（在G-6-PD缺陷的患者出现溶血）。肠胃道影响：厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛。肝功能异常，国外有爆发性肝衰竭的报道。过敏反应：荨麻疹、血管性水肿和支气管痉挛。心血管系统影响：心肌病罕见报道，仅发生于大剂量应用者。可出现心脏传导异常（束支传导阻滞/房室传导阻滞）及双侧心室肥大，停药可能恢复。其他影响：体重下降，倦怠，卟啉病和非光敏感的银屑病恶化。

 

4.来氟米特：抑制嘧啶合成，抑制淋巴细胞和B细胞的增殖。不良反应有：皮疹瘙痒、剂量依赖性皮炎、可逆性脱发、转氨酶升高、胃肠道不良反应（恶心、厌食、腹痛、腹泻、呕吐、胃炎及胃肠炎）、白细胞下降、间质性肺炎、肺纤维化和肝衰竭，严重者可致死。

 

5.吗替麦考酚酸酯：抑制嘌呤合成，抑制淋巴细胞增殖。一般不与激素联用。不良反应有：1.胃肠道反应：恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良，少见一过性转氨酶升高，偶可发生严重不良反应如胆囊炎、出血性胃炎、肠穿孔、胰腺炎及肠梗阻。2.骨髓抑制：发生率7%～35%，常见贫血、白细胞减少，少见血小板减少。3.机会性感染增多。4.非黑素瘤性皮肤肿瘤，且容易发生淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。

 

6.咪唑立宾：抑制嘌呤合成。不良反应有腹痛腹泻、食欲不振、白细胞减少、红细胞或血小板减少、皮疹、发热等；感染；肝、肾功能异常，个别严重者可出现急性肾衰竭。白细胞总数小于3×10*9/L及孕妇禁用。有出血倾向的慎用。主要从肾脏排泄，肾功能下降者尤其是高龄患者，应减量。

 

7.环孢霉素：抑制白介素2的产生和释放，从而抑制静息T淋巴细胞活化。血药浓度达到一定数值才具有治疗效果，中毒浓度为600μg/L以上。主要的不良反应有：1.肾毒性（发生率10％或更高，慢性肾毒性多于治疗1年后发生）：内皮细胞功能严重受损，导致血管收缩，肾组织缺血，肾小球毛细血管血栓形成，病理表现为肾小球缺血性塌陷或瘢痕形成、肾小管空泡化、完全性和局灶节段性肾小球硬化，以及局灶性肾小管萎缩和间质纤维化，远期可发生肾组织纤维化硬化。可引起入球和出球小动脉收缩，降低肾脏血流量和肾小球滤过率。【肌酐超过基线值20-30%，应反复测定以排除其他可能原因引起的肌酐增高；若超过30%，即使仍在正常范围，也应减量；若超过50%，应将剂量减少50%。若减量后1个月内未见改善，则应停用】。钙拮抗剂可减少环孢素的急性肾损伤，但其长期肾毒性仍不容忽视。 2.肝毒性：低蛋白血症、高胆红素血症、转氨酶升高。 3.神经系统：运动性脊髓综合征，小脑样综合征及精神紊乱、惊厥、震颤、感觉异常。 4.消化道：牙龈增生伴出血、疼痛（一般停药6个月后消失），厌食、恶心、呕吐，胰腺炎。 5.高血压、多毛症、高尿酸血症、白细胞减少、雷诺综合征、血糖升高、诱发血栓形成。6.长期应用增加肿瘤风险。7.可安全地应用于妊娠期，基本对胎儿生长及发育无明显影响。 

 

 8.他克莫司：抑制白介素2的释放，全面抑制T淋巴细胞的作用。空腹或餐前1小时或餐后2-3小时服用，有利于吸收。综合对比研究证实，在一定时段跨度下他克莫司较环孢素在治疗效果、副作用方面都更具有优势。他克莫司和环孢素都能抑制T细胞免疫应答第一时象，他克莫司是环孢素的10-100倍效果。他克莫司能抑制白介素5和7等诱导的T细胞增殖、具有类激素样效应，但环孢素没有。环孢素刺激TGF-β导致肾组织纤维化、血小板聚集诱发微血栓，他克莫司无此作用。短时间跨度下环孢素可能副反应更多，但更长时间看他克莫司跟环孢素没有明显区别。可在妊娠期谨慎使用，他克莫司的安全性已经在许多器官移植后怀孕的患者中得到证实。目前研究均表明不增加重大先天性畸形风险。对严重肝损伤患者需降低剂量以维持全血谷浓度在治疗范围内。有潜在肾毒性，推荐对肾功能进行严密监测；但肾衰时不需要调整剂量。感染风险增加，已有感染可能加重。常见副反应：糖尿病、高血压、高钾血症。还有：贫血、白细胞减少、白细胞增多、血小板减少、失眠、震颤、头痛、腹泻、恶心等。

 

9.雷帕霉素：新型大环内酯抗排斥药物，免疫抑制活性比环孢素强数十倍，治疗效果显著，毒副作用极小。90%从粪便排出，尿中只有2%，因此与环孢素和他克莫司相比，肾毒性很低，且无神经毒性，不引起齿龈增生。食物可影响药物效果，因此应固定是否与食物同服。肝功能损伤时药物维持量应减少约1/3。肾功能不全时剂量不需调整。大多数患者不需要监测药物谷浓度，只有特殊患者需监测：儿童、肝功能受、同时服用可影响药物代谢的食物或其他药物，和/或环孢素剂量显著减少或停用的。毒副作用多为可逆性，主要包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血，关节疼痛。还有血小板减少，白细胞减少，血色素降低，高甘油三酯血症，高胆固醇血症，高血糖，肝酶升高，乳酸脱氢酶升高，低钾血症等。妊娠应谨慎应用，哺乳期应用应根据服药对母亲疾病治疗的重要性来决定。老年患者，无需调整剂量。

        仍要低盐低脂饮食，有高尿酸血症或痛风的，需要低嘌呤饮食；有糖尿病的，需要按照糖尿病饮食规则；有高钾血症的，需要低钾饮食；有高磷血症的，需要低磷饮食。尿量明显减少或无尿（每天少于100ml）的，还需要限制液体的摄入；尿量正常的，基本不限制液体的摄入。每次透析前体重增加不超过干体重的3-5%为宜，否则会因为营养失调导致严重并发症，例如心衰。

血肌酐是当下最常用的测量肾功能指标，但不是十分精确，肾脏早期损伤时CysC升高比肌酐更精确。

 

 

 

肌酐的数值和肌肉含量相关，肌肉发达的人血肌酐会高一些，瘦弱的人血肌酐会低一些，都是正常现象。严重心衰、贫血、糖尿病肾病早期、羸弱、素食、缺乏运动、少年儿童，服用羟苯环酸钙药物等情况下的肌酐可能略低，或者低于正常下限。可以咨询一下肾科医生，一般无需治疗。

 

腱鞘炎的概念和病因

 

 

 

我们的手指之所以能够灵活的屈伸活动，就是因为在手指骨的两面都有肌腱，肌肉收缩，肌腱就拉动关节，发生了关节的弯曲和伸直。而腱鞘，就是包裹在肌腱外面的一圈组织，对肌腱起保护作用，腱鞘内部分泌少量滑液，在肌腱的来回活动中起到润滑的作用。

但是，有这样一些人，他们的肌腱使用频率极高，活动量极大。

①勤快的家庭主妇

②新任奶奶、姥姥、妈妈

③反复活动手和手腕的劳动者

④长期操作鼠标的人

⑤手机游戏沉迷人员

他们由于反复大量的活动肌腱，使得肌腱劳损，肌腱和腱鞘反复的摩擦使得肌腱某一部分增粗或者腱鞘某一部分变得肥厚，就好像我们手干活多了起茧子一样，肌腱和腱鞘活动的多了也会起“茧子”。而这就使得原本光滑、匹配的肌腱通过腱鞘时，变得不那么通畅。

 

 

 

 

 

大家设想一下，如上图所示的手指，在伸直时，肌腱要被拉伸，但是增粗的部位会被腱鞘卡住，这时候会出现什么情况？就是手指伸直到一定程度，伸不下去了，被卡住了。再继续用力伸直，会听到啪的一下，增粗的部分被强行拉进了腱鞘。这就叫弹响指，也叫扳机指，就像扣动手枪的扳机一样，到一定程度有一点阻挡力，再使劲，就有突破感。可是久而久之，增粗的肌腱就把腱鞘也磨的肥厚了，空间更加狭窄，手指活动更加困难。

 

 

 

在不停的摩擦过程中，肌腱和腱鞘磨损的部位会产生无菌性的炎症反应，造成疼痛，有时还会轻度肿胀。这就是腱鞘炎中常见的一种，“屈指肌腱腱鞘炎”

 

 

 

 

这种腱鞘炎会让你的手指在做任何动作的时候都可能引发疼痛，严重的伸直休息的时候也会疼。

还有一种腱鞘炎，不是发生在手指，而是发生在手腕，叫做“桡骨茎突狭窄性腱鞘炎”原理大同小异，只是部位不同而已。

 

 

 

此处的腱鞘炎，会让你很难完成诸如拧毛巾、端锅等的日常家务劳动。

 

得了腱鞘炎该怎么治疗呢？

 

腱鞘炎的治疗可以遵循阶梯治疗的原则。但是任何阶段的治疗中，保持患病处的休息，避免诱发疼痛是治疗的基础。否则，你一边治疗，一边干活，很难收到很好的效果。

所以，一切治疗开始前，请确保您放下手中的劳动、手机、鼠标、娃娃，彻底的给自己放一段时间假，至少给这只手放个假。

第一阶段是外用药物治疗，可以选择的有扶他林软膏，在使用软膏的时候，一定要每天多次，每次大范围使用。一支软膏请您3-5天就用完。除此之外还可以贴膏药，暖宝宝、热敷等。更积极点的方案是去医院做一个石膏或者支具，别不相信，这是写入教科书的一直强制你休息的手段。

如果经过休息、外用药物，仍不奏效，且疼痛的地方局限在一个点，就是这个点疼，一按就疼的不行，可以去打封闭治疗。同一部位每年不超过3次即可，别再问我激素有没有副作用，当然有，但是少量偶尔用没关系，利大于弊。（国外文献报告，建议一生只注射一次封闭，可能考虑到激素的不良反应吧）

 

 

大部分患者打完封闭后一般就好了。可还有一些病情顽固的或者说一直没好好休息的，仍然疼痛。如果你忍了很久还是没有好，对你的生活质量影响很大，可以来医院手术治疗。别急着害怕，这是个非常小的手术，一个小口子，把肥厚、粘连的腱鞘打开，肌腱的“紧箍咒”被摘掉，效果立竿见影。

 

 

 

 

 

 

 

 

就这么一点小切口，将肌腱粘连处松解，效果立竿见影，术后常规换药及拆线，重点术后早期活动，避免再次粘连。

 

如果是小孩子，天生就有手指无法灵活屈伸，这是先天性狭窄性腱鞘炎，应该及时到医院手术治疗。

当然，中医方面，还有针灸、小针刀等等，理疗方面还有冲击波超短波等等，方法多样，疗效各异。但小针刀疗法有肌腱及神经损伤的可能。

有的读者可能会说，我以前怎么怎么样，根本没治疗，就忍着，这也好了！医生都骗人的！

是的，同样是一池子热水，有的人能下去，有的人就下不去。同样是打针，有的人面不改色，谈笑风生，有的人恨不得重返童年，嗷嗷直叫。每个人对疼痛的忍耐力不同，请不要用自己对这个世界的认知来臆测他人，所以，不喜勿喷。

所谓透析，指血液透析，或者腹膜透析。对于急慢性肾衰竭，都是既可以用血液透析治疗，也可以用腹膜透析治疗；不一定只能血液透析，或只能腹膜透析。

具体应用哪种透析方式，最好要由医生全面评估患者病情，患者和家属也要全面了解自己的病情并根据自身的社会经济条件，最后由医患双方共同商定。

但是，一定、一定、一定要知道，在透析之外，还有肾移植可以治疗肾衰竭，并且肾移植是治疗慢性肾衰竭尿毒症的首选方案。（肾移植和透析的对比，参见本人科普文章《肾移植、腹膜透析和血液透析，三种肾脏替代治疗方式的比较》）

急性或慢性肾衰竭患者，什么时候开始透析合适呢？

• 血肌酐大于 707，肌酐清除率小于 15 时；
• 持续少尿或突然出现无尿，伴随严重水肿、心衰竭等情况时；
• 严重高钾血症血钾大于 6.5，致死性酸中毒 PH 小于 7.15 时;
• 药物过量，或者服用农药、毒物，出现中毒症状，需要清除血中药物或毒物；
• 食欲减退、恶心纳差等消化道症状明显的；或血磷较高、皮肤瘙痒严重的；或非高血压引起的头晕等症状明显的；尿量正常、漏出大量蛋白、低蛋白血症水肿明显的。（就是尿毒症症状明显，引起生命质量严重下降，需要透析来改善的）。