潮州市湘桥区人民医院

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/100~1/1000，但出现临床症状者仅占患者的0.1％。

 

 

一、血小板型血管性血友病 

 

血小板型血管性血友病，又称“假性”血管性血友病，本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的vw因子亲和性增加，因而使血浆内的vw因子缺乏，使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现，部分患者血小板减少，血管性血友病因子功能正常，通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

 

二、获得性血管性血友病 

又称血管性血友病综合征，本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病，发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等，如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性vwd相似，vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
通过实验室检查相鉴别。

 

 

三、血小板功能障碍性疾病 

 

血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

 

四、血友病A

血友病A为X性联遗传性疾病，但仅男性发病，关节和深部肌肉出血为突出表现，实验室检查的主要特征为FⅧ减少，有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。

 

五、巨大血小板综合征

其生化特点为血小板GPⅠb缺乏，导致出血时间延长；血涂片可见特征性的巨大血小板，血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

保持体型

体重超标、身材肥胖、特别是腰部的脂肪堆积的人群，会增加高血压、心脏病等疾病的风险。当男性腰围超过95厘米，女性腰围超过90厘米时就必须开始减肥了。控制饮食可以先尝试每天少吃100大卡热量的食物，并配合适量的运动，循序渐进地减重。

 

常吃深海鱼

深海鱼中富含的EPA和DHA两种欧米伽-3脂肪酸，有助于降低血压、减少体内甘油三酯的含量，有益心脏健康。每周吃两次深海鱼(如三文鱼、金枪鱼等)，每次60克左右，4～8周后心脏健康有明显改善。需要注意的是，欧米伽-3脂肪酸非常容易被破坏和氧化，为最大限度的保留营养，最好的方法是清蒸海鱼。

 

精神愉快

七情 之中，唯有喜属于良性刺激，喜为心志，笑为心声，经常保持乐观的情绪对健康是有好处的。若长期忧郁、恐惧、悲伤、忧愁，则易气机失调而致病。故应做到少私寡欲，养心敛思，处世达观，消除嫉妒，加强道德修养，舒畅情志。有病的人宜移情易性，坚定战胜疾病的信念。

 

睡足6小时

白天工作状态下，心脏跳动约为每分钟70-80次;而晚间睡眠时，心脏每分钟跳动40-50次，相当于少做一半工作，有利于其获得充分的休息。研究发现，每晚睡不够6小时，可分别使心脏病、中风危险增加48%和15%。

 

经常爬爬楼梯

无论是在商店还是单位，最好选择爬楼梯上下，而不要乘电梯。爬楼梯是保持心脏健康的理想有氧运动。如果身体一切正常，连续爬7段楼梯都不会气喘吁吁。如果没爬多久就上气不接下气，应该告诉医生，改进运动方案。需要提醒的是，肥胖的人、老年人、膝盖有陈旧损伤的人，不建议爬楼梯锻炼。

 

 

 

    丘脑梗塞如在发病后6小时内可以立即与溶栓治疗，24小时内如有指针还可以进行血管内介入取栓治疗，接下来的治疗以药物为主，包括抗血小板聚集，降血脂，控制脑血管病危险因素（如高血压、糖尿病等），改善脑部血液循环并配合肢体功能康复训练。除此之外，丘脑梗塞患者常有偏身感觉异常以及意识障碍，可以予奥卡西平，加巴喷丁，普瑞巴林等药物对症处理，并密切注意神志变化。

    丘脑梗塞患者不必过度悲观，应乐观面对病情，积极配合医师的治疗方案，坚持早期进行床边康复训练，在治疗期间保证三餐食物的足量摄入，坚持低盐低脂饮食，戒烟限酒，多吃蔬菜水果，保持大便通畅，注意休息，避免过度劳累，保证夜间睡眠质量。

一个同事确诊肾癌，做完手术一个月就回到了工作岗位。问他为何要这么拼呢，不能多休息一段时间吗？他说自己用达芬奇机器人手术的，恢复很快，而且花钱太多，需要好好工作努力赚钱。

达芬奇，指的不是文艺复兴时期的画家，也不是电影达芬奇密码，更不是达芬奇软件，而是现在临床使用逐渐增多的机器人手术平台。这种机器人并不是我们想象中的“人模人样”的机器人的模样，而是由三条机器胳臂和外科医生控制台组成，可以提供高清3D图像并执行精密操作。达芬奇机器人设计的理念是通过使用微创的方法，实施复杂的外科手术。通俗的讲，达芬奇机器人就是高级的胸腹腔镜系统。曾经在知乎上看过一篇文章，讲述达芬奇手术机器人的发展历程，可谓一波三折。它最初来源于麻省理工学院的核心技术，后来以厂商、医院、学术机构几方共同努力历经十余年才开发而成，并于2000年获FDA批准用于临床。在此，不得不感叹美国研发团队的锲而不舍和创新精神。

达芬奇机器人的优势在哪里？

最主要的优势在于精确，手术机器人的核心处理器以及图像处设备对手术视野具有10倍以上的放大倍数，手术视野看得非常清晰，而且呈现三维视野，从而提升了手术精确度，非常有利于精细解剖、复杂的手术的操作。达芬奇手术机器人的器械拥有可转腕的关节，在缝合、吻合、出血控制等方面都更有优势，从而提高了手术医生的操作能力。另外，它还突破了人手的极限，人手有一定的旋转空间，在狭小空间操作比较局限，而机械性的手臂可以在手术空间内进行360度的旋转，具有7个自由度，可以完成各种挪动、摆动、紧握等精细动作，比人手臂更稳定，不会出现手抖的现象。对患者来说，使用达芬奇机器人微创手术切口小，出血量少，恢复起来也更快。

达芬奇机器人有没有弊端呢？

因为手术者是利用机器人的机械前臂进行操作，双手不会直接接触到手术的部位，这样就无法判断组织的质地、弹性等。另外系统操作相对复杂，医生与系统的配合需要长时间的磨合。医生护士需要培训后持证上岗，有资质才能进行机器人手术。

此外，由于设备成本非常高，据传一套第四代达芬奇手术机器人售价为每套350万美元。如此高价的设备下手术，手术费必然是很高的，光手术费就要5万多。

目前，达芬奇机器人主要被应用在泌尿外科、普外科、妇科、胸外科、头颈外科以及心脏手术中。其中在泌尿外科中使用率是最高的，也已成为早期前列腺癌根治术的金标准”。

既然如此精准，肺结节手术能用达芬奇机器人吗？

当然是可以的，对于经济条件好、结节位置比较特殊，想更好的保留肺功能的病人可以选择达芬奇机器人手术。但实际上，现在胸腔镜下的微创手术技术已经非常成熟，也完全可以做到准确切除、创伤小、恢复快。目前国内具有达芬奇机器人的医院并不多，都集中在一线城市，出现人等机器的现象比较严重。所以，相对简单的肺结节手术普通胸腔镜就可以胜任了。

这几天连续接到很多年轻患者的咨询，20-30岁的年纪，因为患了慢乙肝，一方面担心自己，另一方面谈了朋友但不敢告诉对方乙肝的问题，害怕分手、离婚…… 心理负担很重，很压抑，很痛苦。

这些年乙肝的治疗虽已有了长足的进展，可以在大部分患者中控制疾病进展，但是现阶段还无法彻底治愈。对于乙肝我们现在追求的目标不是彻底清除乙肝，我们追求的是能控制乙肝病毒复制；控制乙肝病毒尽可能小地损伤肝脏，控制患者不会进展到肝硬化与肝癌；尽可能地使患者不因为肝病而影响生活治疗，不因为肝病影响寿命。

大部分的乙肝病毒感染者，经过系统的检查治疗，不会因为肝病而死亡，建议乙肝患者不要老想着什么乙肝-肝硬化-肝癌的三部曲，要活得积极一点，乐观一点。

乙肝是通过性接触和血液接触传播的疾病，一般生活接触不会感染乙肝病毒。女性乙肝患者的配偶建议检查乙肝五项，如果没有感染乙肝而且没有保护性抗体建议接种乙肝疫苗；如果产生了保护性抗体，而且抗体达到一定水平，即使不采用保护性措施的性行为，也不会导致配偶感染乙肝。

其实担心配偶知情后分手是非常现实的问题，我遇到一个非常聪明的患有乙肝的女孩，她把她的苦恼告诉了我，约了我的电话问诊，让我给男孩介绍了乙肝是个什么病，怎么防护，对于结婚和生育有什么影响，详细了解乙肝是个什么病，有什么后果，恐惧会消失很多，然后可能接受起来会更容易一些。

易求无价宝，难得有情郎。

能在一起最好，不能在一起也想开点。两个人在一起会经历很多风风雨雨，乙肝只是其中一道坎，可能比起其他的磨难和考验要微不足道得多。如果乙肝都迈不过去，今后的坎可能更加迈不过去，早点分开也好。

作者：北京地坛医院 杨松主任

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医学博士，研究生导师，北京大学教授，北京市优秀人才，北京市卫生系统高层次人才，担任北京肝病学会青委会副主任委员等兼职20余项。

主持我国16部肝病指南共识文件撰写，承担10项国家及省部级课题，被邀请担任10余部国际及国内期刊编委及审稿专家。

【营养小知识】每天一杯牛奶

吃各种各样的奶制品，相当于每天液态奶300g。

 【推荐菜品】牛奶麦片粥

牛奶煮开，放入快熟燕麦片，加入少许蓝莓、葡萄干，焖煮3分钟即可食用。
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