东莞现代妇产医院

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/100~1/1000，但出现临床症状者仅占患者的0.1％。

 

 

一、血小板型血管性血友病 

 

血小板型血管性血友病，又称“假性”血管性血友病，本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的vw因子亲和性增加，因而使血浆内的vw因子缺乏，使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现，部分患者血小板减少，血管性血友病因子功能正常，通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

 

二、获得性血管性血友病 

又称血管性血友病综合征，本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病，发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等，如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性vwd相似，vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
通过实验室检查相鉴别。

 

 

三、血小板功能障碍性疾病 

 

血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

 

四、血友病A

血友病A为X性联遗传性疾病，但仅男性发病，关节和深部肌肉出血为突出表现，实验室检查的主要特征为FⅧ减少，有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。

 

五、巨大血小板综合征

其生化特点为血小板GPⅠb缺乏，导致出血时间延长；血涂片可见特征性的巨大血小板，血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

高血压是人类健康的“隐形杀手”，容易引起多种并发症。目前对于高血压的治疗，很多患者朋友认为“血压降得越低越好”，其实不然。血压降得太快、太低，反而会严重影响人体重要器官，引发一系列严重并发症。

容易造成脑动脉供血不足

血压控制过低，容易造成脑动脉供血不足，特别是一些高龄老年患者朋友，更容易发生体位性低血压，出现头晕目眩等症状，容易摔倒造成继发损害。

心脏血液灌注不足

舒张压如果过低(低于 60~65mmHg )时，会造成心脏舒张期供血不足，反而会诱发心绞痛。一些老年患者朋友，由于动脉硬化比较严重，舒张压多会偏低，这种情况下降压要权衡药物对舒张压的影响，建议最好不要低于 60~65mmHg。

肾脏损伤

血压降得太快，会引发肾脏供血不足，导致肾脏小动脉硬化，管壁增厚，管腔变窄，进而继发肾实质缺血性损害。

除了高血压急症外，降压治疗应缓慢进行，不能求之过急，持续、平稳降压才是正确的降压原则，血压达标通常需要 1-3 月。不同人群因为年龄、基础疾病的不同，降压目标也各不相同。高血压患者应严格遵医嘱用药，将血压控制在目标范围内。科学降压，应牢记以下几点：

降压药不可一成不变

老年人高血压容易受情绪、环境、天气、用药而出现较大波动，所以降压药不能一成不变，以免影响降压效果。高血压患者每年应按时复诊，在医生的指导下合理调整降压药种类。

注意假性高血压

假性高血压是指在使用普通袖带测压时需要较高的气囊压力才能阻断血流，所以获得的血压值就有升高的现象，但实际上并没有高血压。假性高血压多发于严重动脉硬化的人群中，如果在服用降压药后出现头晕的情况，应警惕假性高血压。

年轻人高血压别急吃药

对于血压轻度或早期的年轻高血压患者朋友，很多专家都不建议马上用药，要先明确病因，排除是否有肾病、肾血管、内分泌或基因遗传性高血压等。所以，对于年轻高血压患者来说，药物治疗并非首选，明确具体病因后，医生会制定合适的治疗方案。

40 岁以上人群一旦出现胸闷、胸痛、憋气等症状，应在病情未发作前马上含服 4～6 粒速效救心丸，以便及时、有效地预防心绞痛的发作、降低心肌梗死的发生率。一旦发生心绞痛、心肌梗死，应立即舌下含服 10-15 粒速效救心丸并及时送往医院救治。

兰兰今年九岁多，个子很高，在班级里每次排队站最后一个。前几兰兰来月经了，兰兰妈妈很诧异，就把兰兰带到妇幼保健院内分泌科检查，经过系统检查最后诊断为中枢性性早熟，现在在打抑制针治疗，同时在医生的嘱咐下进行饮食，运动和睡眠管理。

疫情之后，儿科医生发现看门诊的孩子中，性早熟的比例比以前有所增加，那么我们要了解什么是性早熟？哪些原因会导致儿童性早熟？出现性早熟以后如何治疗？

下面鄂州市妇幼保健院儿童内分泌专家周树平主任给大家分享一下儿童性早熟的科普知识。

一.什么是性早熟？

性早熟是指女孩子 8 岁，男孩子 9 岁之前出现的第二性征的发育, 比如女孩子的第二性征是指出现了乳房增大，阴毛腋毛的生长，骨盆的增宽，月经的初潮等；男孩子的第二性征是指阴茎和睾丸的增大增粗，出现了阴毛腋毛生长，以及声音的低沉，长了胡须等。

二.为什么会出现性早熟？

首先我给大家介绍一下中枢性性早熟，又称为真性性早熟，它是由于下丘脑分泌的 GnRh 分泌增多引起的。真性性早熟，除了第二性征发育外还有卵巢或者睾丸的发育。女孩子青春期发育顺序为乳腺发育，阴毛，外生殖器的改变如外阴着色加深等，月经来潮，长腋毛。男孩子青春期发育顺序为睾丸的体积增大，阴茎增长增粗，长阴毛，长腋毛，声音低沉，长胡须。继发性性早熟多是因为颅内的神经系统异常导致如肿瘤或者是占位的病变，下丘脑错构瘤或者囊肿，中枢型神经系统感染如脑炎，还有颅脑的损伤，如外伤，术后，放疗或者化疗后。大脑的先天发育异常如脑积水，四中隔发育不全，还有其他一些疾病，比如没有治疗的原发性甲状腺功能减退，也会出现中枢性性早熟。除了真性性早熟之外，还有假性性早熟，我们又称为外周性性早熟，它是有第二性征的发育和性激素如雌激素、孕激素、雄激素的升高，但是没有性腺如卵巢，睾丸的发育，GnRH 不高。外周性性早熟病因里面有性腺的肿瘤，比如卵巢颗粒-泡沫细胞肿瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等；肾上腺疾病如肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等；误服含有雌激素旳避孕药，食物，接触成人化妆品，罹患 McCune-Albright 等疾病。

三.哪些人容易患性早熟？

研究表明肥胖的孩子更容易发生性早熟，女孩子比男孩子更容易得性早熟，女孩子患性早熟的几率是男孩子的 5~10 倍。

四.什么情况下家长应该带孩子及时就医？

如果孩子第二性征提早出现，家长要及时带孩子到儿童内分泌门诊就诊，未经医生同意的情况下，不要自行口服中药等，以免延误孩子的治疗。

五.儿童性早熟怎么治疗？

真性性早熟分为缓慢进展型和快速进展型，一般来说缓慢进展型的性早熟不需要治疗，只需要定期在门诊复查就可以了。快速进展型的性早熟就需要治疗，然后每三个月在门诊复查一下。中枢性性早熟快速进展型使用的是 GnRH 类似物，这种药物治疗的目的是抑制性发育的进程，延缓骨龄快速进展，给孩子更多生长时间，改善孩子的成人终身高。继发性性早熟和外周性早熟，要积极查找性早熟的病因，医生根据孩子的病因选择合适的治疗方案，如果是肿瘤导致就需要做手术或者进行放疗和化疗，如果是先天性甲状腺功能减退，就口服优甲乐定期门诊复查。

六.性早熟的孩子怎样进行家庭管理？

性早熟的孩子饮食要清淡，营养均衡，不要暴饮暴食，不要吃油炸食品，高脂肪食品，如动物内脏，肥肉，不要吃糖分高的水果,少吃甜食，不要喝碳酸饮料。因为性早熟它只是一个症状，它可以见于很多疾病，部分性早熟的孩子，如果未经治疗可能会影响生育。性早熟的孩子应该进行适当的运动，如饭后的散步，慢跑，游泳，跳绳，每天 500~1000 下，跳绳的时候要穿软底鞋或者赤脚在瑜伽垫子上跳，不要穿硬底鞋，也不要光脚在水泥地上跳，这样会影响足弓的发育。

七.性早熟不治疗有什么后果？

性早熟不是危急重症（肿瘤除外），一般不会危及孩子的生命，但是随着性早熟的进展，孩子会出现成人身高矮小，孩子出现自卑，抑郁，早恋等心理问题；性早熟的孩子成人以后会出现早绝经的情况，而且生殖系统疾病的患病率会增加，影响生命周期的生活质量。

胰腺癌少见的临床表现：

少数胰腺癌患者可能会接触到上腹部肿块，这通常是发生在肿瘤的晚期，或者是由于胆汁淤积和胰头癌压迫胆管引起的胆囊或肝脏肿胀而造成的。

此外，一些胰腺癌患者可能最初表现仅为糖尿病。如果原本能够控制疾病的治疗措施突然失效，需要注意，是否胰腺癌可能是在原有糖尿病的基础上发生。

另外，一些胰腺癌患者可能会出现复发的急性或慢性胰腺炎，这也是胰腺癌的危险因素之一。

有哪些纠正胎位不正的方法？

1、胸膝卧式纠正法

这个方法主要适用于胎位不正之臀位的孕妈妈。

具体做法：

• 孕妈妈排空膀胱，松解裤带，保持胸膝卧位的姿势。
• 两膝着地，胸部轻轻地贴在地上。
• 尽量抬高臀部。双手伸直或叠放于脸下。
• 睡前做 15 分钟左右。每天 2~3 次，每次 15~20 分钟，连做 1 周。

这种姿势可使胎臀退出盆骨，借助胎宝宝重心改变，自然完成头先露的转位，成功率 70%以上。做此运动的前提是没有脐带绕颈，并且羊水量正常。建议孕妈妈在孕 30 周以后进行。

腰椎间盘突出，中医叫痹病，或者叫腰痛，如果伴有坐骨神经痛，那中医叫痹病，如果单纯的腰部疼痛为主的，中医来讲叫腰痛，它的原因并不一样，从年龄，性别，都是有一定区别的，如果一个年轻的人 ，二十多岁以上的小伙子，他如果出现腰间盘突出，一个是外伤，突然扭伤以后出现的，一般来讲是瘀血。

其二，就是长期的在寒凉的环境当中，工作 、生活或者是穿的比较少，外边的风寒湿邪侵袭了人体，这时候导致出现了疼痛，三十多岁女性，这个时候从中医来讲到 35 岁，一般来讲是阳明脉衰，那这时候就说明本身气血不足， 那气血不足呢？肝主血，然后肝又主筋，筋是归谁养呢？归血养，那有的时候气血不足，筋脉失养，我们一般要用一些个养血荣筋的办法，所以腰间盘突出还是要看患者的症状来判定。

腰椎间盘突出症治疗的误区～

误区一，腰突是治不好的

正解：腰突的治疗不是让腰突出回去；腰突治疗的目的是消除疼痛，恢复正常生活和工作， 医学上称为临床治愈。

误区二，千万不能做手术， 做了手术，这辈子就残疾了

正解：保守治疗超过三个月效果不好，神经损伤严重的，该手术还是要手术，手术瘫痪的概率，跟飞机坠毁差不多。

误区三，不能打封闭，封闭的副作用大

正解：封闭又叫神经阻滞，能改善疼痛，恢复功能，各大指南都推荐使用，在医生的指导下使用，副作用小。

误区四，相信周围的朋友，不相信专科医生

正解：专业的事情 ，还是要信任专业的人，多数医生会根据你的病情，选择最适合的治疗方法。

软硬随心睡，一张床垫两种选择