太原市万柏林区李江伟中医综合诊所

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

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超声法

• 正常未衰竭的卵巢上有一定数量的卵细胞，这些卵细胞在超声上绝大多数无法看到，但每个周期会有一定量的卵泡发育、长大，在超声上可以看到，每个周期 5～10 个直径小于 10mm 的卵泡叫做窦卵泡，这些窦卵泡大多数也会闭锁，只有 1～2 个卵泡发育，到了月经第 10 天左右直径达到 10mm 以上，这就是优势卵泡。
• 优势卵泡继续增长，直径达到 18～23mm 时就是成熟卵泡，随时可能排卵。
• 排卵就是一瞬间的事情，超声不一定能够抓到，但是如果连续监测，看到成熟卵泡消失，盆腔内出现了少许液体，证明已经排卵。

试纸法

• 女性排卵时会出现促黄体生成素（LH）的高峰。
• 如果垂体分泌 LH 达高峰时，那么尿液中也会出现 LH。
• 试纸法就是测定尿液中的 LH 发生反应。
• 目前有定性和半定量试纸。
• 也需要在预测排卵期连续每天一次至两次测定尿液，第一次出现强阳性后 12～24 小时会排卵。
• LH 峰非常短暂，在接近排卵日时需要每天两次验尿，防止错过高峰而误判。
• 测到强阳性后再测量没有意义。

发生颅脑外伤时容易并发颅底骨折，而颅底骨折如何进行临床护理呢？

1. 严格消毒隔离，防止交叉感染最好将病人安排在单人病室，同时限制、减少探视陪护人员，病室要早晚开窗通风，保持室内空气流通、清新，每日紫外线消毒两次，每次 30 分钟。

2. 保证正确卧位，促进漏口早期闭合有脑脊液外漏时，要维持特定的体位，其目的是借重力作用使脑组织移向颅底硬膜破损处，有助于使局部粘连而封闭漏口。病人要绝对卧床休息，前颅窝骨折且神志清醒者给予半卧位，昏迷者抬高床头 30 度，患侧卧位;中、后颅窝骨折者卧于患侧。维持特定的体位至停止漏液后 3 日。绝大部分病人在伤后 1 周内漏口常能自行愈合。

3. 加强耳鼻、呼吸道护理，预防颅内感染颅底骨折出现脑脊液漏时，属隐性开放性骨折，护理不当可引起颅内感染。要及时清除鼻前庭或外耳道内的血迹和污垢，防止液体引流受阻而逆流。于鼻孔处或外耳道口松松放置一消毒干棉球，浸湿后及时更换，并根据浸湿的棉球数估计漏液的多少。擤鼻涕、打喷嚏、用力咳嗽、屏气排便等动作均可增加颅内压，加重脑脊液外漏或引起气颅，所以颅底骨折病人要注意避免上述动作。禁止抠鼻、挖耳，严禁鼻腔吸痰或插胃管、耳鼻滴药、冲洗和填塞等。对于呼吸道分泌物多的病人，可让病人深呼吸、浅咳，配合雾化吸入、应用祛痰药物，使痰液稀释，易于咳出，必要时可经口吸痰。加强口腔护理，遵医嘱静脉应用抗生素控制呼吸道感染。

4. 饮食护理颅底骨折病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物，饮食要富含高蛋白和丰富的维生素，多吃蔬菜、水果等，以保持大便通畅，防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠，以免用力大便增高颅内压。

5. 确定漏出液是否为脑脊液的方法正常脑脊液为清水样，无色透亮。脑外伤时，血性脑脊液易与耳鼻道损伤所致的出血混淆。当不能确定漏出液是否为脑脊液时，可通过下列方法鉴别：

• 将漏出液滴于白色吸水纸或纱布上，血迹外有宽的淡黄色晕圈，犹如月晕样;
• 被脑脊液浸湿的手帕，没有被鼻涕或组织渗出液浸湿的那样干后变硬的现象;
• 收集血性漏出液观察，血性脑脊液多不易凝固;
• 脑脊液含糖量较高，可用尿糖试纸测定;
• 部分颅底骨折病人，鼓膜仍完整时，脑脊液可经耳咽管流至咽部，病人可自觉有咸味或腥味液体咽下。

6. 观察有无脑损伤和颅内感染症状要密切观察病人的意识、瞳孔、生命体征、肢体活动情况，注意病人有无高热、头痛、呕吐、颈项强直等情况;对病情做好记录。一般对于脑外伤病人，护士往往警惕高颅压的症状和体征，而对于低颅压的重视不够，值得注意的是，当大量的脑脊液外漏时，可导致低颅压，病人表现为意识淡漠、头痛、头昏、视力模糊、尿量减少等症状。发生低颅压时，应取平卧位，减少脑脊液流失，同时静脉补液。

7. 心理护理和健康教育颅底骨折病人一般表现为两种心理状态：出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时，病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视，表现为不以为然。在住院治疗期间，需长时间卧床，日常活动受到限制，治疗费用高，病人往往出现焦虑、烦躁情绪，护士要做好知识宣教和心理护理，使病人了解颅底骨折的相关知识，保持良好的心态，积极配合治疗。

癫痫治疗是为了让你摆脱癫痫发作的困扰，可以更好的享受生活。在过去二十年中，治疗方式正更进一步帮助患者解决问题。拿药物治疗来说，国外已经可以从 20 多种药物中去选择合适的。

为了找到合适的药物，医生会考虑以下几点因素：

• 患者癫痫发作的类型、年龄、性别等
• 患者服用的其他药物
• 患者自身经济情况

发作类型

患者的病史和检查，如 EEG（脑电图）和 MRI（磁共振成像）可以帮助医生了解你有什么样类型的癫痫发作。

约翰·霍普金斯大学儿童中心神经学和儿科学助理教授 Adam Hartman 博士指出：“一些癫痫发作仅在大脑的局限部位起源（局灶性发作），一些可能开始于更广泛的脑部（全身性发作）。我们会根据患者病情选择最佳药物控制患者的不同发作癫痫发作。”

健康状况

患者的其他健康状况也很重要。一些癫痫药物可能与已经服用的药物相互作用。例如，托吡酯有助于癫痫发作控制和偏头痛，拉莫三嗪治疗癫痫加双相性精神障碍。

如何开始药物治疗

在考虑了以上事情后，医生会给你计划药物治疗方案。Adam Hartman 指出：“通常我们从最低有效剂量的单一药物开始。如果患者的癫痫发作使用低剂量的药物控制良好，那这个就是我们最佳使用剂量。”

一旦患者服用一种药物，我们需要等待观察癫痫发作是否改善。Najm 说：“为了判断药物是否正在起效，我们需要记录癫痫发作的频率。如果患者每天都有癫痫发作，就应该在一个月内告之医生药物是否缓解或减少了频率。对于每几个月只有一次癫痫发作的患者，则需要长时间的观察来确保药物是否起效。”

大约一半的人在尝试第一种药物治疗时发作会有明显改善。如果患者癫痫发作没有好转，或者只改善一点，医生会根据情况增加剂量，或换成新药，或添加第二种药物。

换新药的另一个原因是，患者不能忍受其副作用，包括过度疲劳、胃痛或情绪变化。国外就有记录 6 岁女孩 Devon 被诊断患有癫痫症后开始使用左乙拉西坦，但据妈妈描述孩子变得非常忧郁和烦躁。

一般来说，新型抗癫痫药物不良反应发生率要比老药低。但我们也必须明确任何药物都可能导致问题。

药物无效

在尝试三种以上联合用药后，约三分之二的人发现他们的癫痫发作得到缓解。 但剩余三分之一的人，发作没有改善，我们该怎么办？Adam Hartman 说：“剩余的患者成功的可能性会下降，我们开始考虑手术或替代疗法。”如果药物没有效果，手术，神经刺激（植入装置，破坏大脑中的异常电信号停止癫痫发作）和饮食都是选择。但值得注意的是，如果患者有明显占位或其他脑损伤，检查确认致痫灶与其相关，可以直接考虑手术治疗。

确保治疗有效进行。要增加治疗成功的几率，服用药物必须完全按照规定。如果患者有任何副作用，告知医生，不要私自停止服用该药。我们应尝试找到治疗和副作用的平衡点。

1.根据皮损反应轻重的程度选择是否冰敷，若需要冰敷，常规冰敷时间为每次 15-30 分钟。

2.凡是有痂皮形成的皮损，痂皮一般会在 7-10 天自然脱落，一定不要！一定不要！一定不要！（重要的事情说三遍）用手抠搓。要不然很容易留色沉或者疤痕！

3. 治疗后有可能会出现水疱，小的水疱不需特殊处理，2-3 天就可以自行吸收了！如果水疱过大，请到就诊医院由您的主治医生来处理。尽量保持水泡的完整性，请不要人为弄破！水泡一旦破皮，七日内请不要沾水，请一定保持创面干燥。

4.防晒！防晒！防晒！夏季 SPF ≥30+，冬季 SPF15-20。涂防晒霜，戴防晒口罩，遮阳伞，您都可以去选择！

5.保湿补水！保湿补水！保湿补水！

您平时使用的护肤品及面膜，只要不含有激素及特殊成分，都可以使用！

6.若有明显的色素沉着，还是保湿补水防晒！但是！恢复的要久一点，别着急！别着急！别着急！

7.有的创面，结痂脱落后会有点发红，轻度的凸起或者凹陷，都是正常的反应！别担心！一个月左右就慢慢恢复了！

8.可以吃酱油吗？当然可以吃了！

 这些激光治疗后需要注意的事情，您都记住了吗？记住了吗？记住了吗？

小儿打呼噜是呼吸受阻的信号，其中鼻咽部腺样体肥大及扁桃体肥大是小儿打呼噜最常见的原因，对小儿生长发育不利。

据研究，婴幼儿在深睡时诱导生长激素的分泌、生长激素对小儿的生长发育起重要作用，另外，慢性鼻炎、鼻腔新生物及鼻腔异物也会出现睡眠时打呼噜，小儿睡眠时打呼噜，张口呼吸，长期慢性缺氧对健康不利。

打呼噜影响小儿睡眠结构，深睡少、浅睡多，影响生长激素的分泌。

影响小儿生长、发育

打呼噜可引起鼻根塌陷，唇厚而上翘，开唇露齿牙，医学上称“腺样体面容”。

影响小儿智力和记忆力

小儿打呼噜因睡眠受影响，长期缺氧，大脑血液供应不足，白天嗜睡，记忆力下降，学习成绩差，会严重影响智力和记忆力，容易被误认为“弱智儿童”，另外，小儿因长期吸气阻力增大而导致胸廓发育畸形（鸡胸），容易被误诊为“缺钙”。

因此儿童打鼾应及早发现、及早治疗，首先要到耳鼻咽喉科检查鼻咽部腺样体及扁桃体，如有异常，则要进一步进行相应的检查和治疗，同时注意饮食平衡，保持作息时间有规律性。明确诊断为儿童鼾症可以通过手术来进行治疗，在医学上这种手术并不复杂，通常的治疗方法是手术切除掉呼吸道内不正常肿大部分，使呼吸通畅无阻，如：采用扁桃体、腺样体肥大(鼻咽部)切除，消除呼吸暂停现象，使孩子的记忆力、智力和身心都得到正常发展。