简称:
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。
一、血管性假血友病的临床表现有哪些?
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有:
1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。
2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。
二、如何确诊血管性假血友病?
1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。
2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。
3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常;出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性;血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活酶时间延长或正常;VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常;因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。
三、血管性假血友病的治疗原则有哪些?
1、预防治疗,补充凝血因子。
2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品。
念珠菌性阴道炎的诱因主要是包括药物、特殊生理时期、基础疾病、免疫系统损伤以及不良生活习惯等。
1.药物:长期大量使用广谱抗生素,大量使用免疫类药物以及大量雌激素均可诱发念珠菌性阴道炎的产生;
2.特殊生理时期:妊娠的女性对假丝酵母菌的霉菌较为易感。容易发生念珠菌性阴道炎,同时在怀孕期间复发率也会增高;
3.基础疾病:一些糖尿病、甲状腺功能低下等疾病均可导致念珠菌性阴道炎的发病率上升;
4.免疫系统受损:先天性免疫性疾病以及获得性免疫性疾病,比如 HIV 等可引起念珠菌性阴道炎;
5.不良生活习惯:经常穿纤维内裤或者紧身内裤,不注意局部卫生,使得外阴局部温度和湿度增加,容易滋生霉菌,导致念珠菌性阴道炎。念珠菌性阴道炎可能还与其他的不良生活习惯有关,建议平时应该养成良好的生活习惯,定期体检。如果有基础性疾病的患者,应该遵医嘱进行治疗。
近视防控的方法有哪些?
最好的方法是 户外,如果一个孩子每天三个半小时户外,那么这个孩子是不会近视的,但是一旦孩子近视后,户外的作用也是有限的
第二种方法是 角膜塑形镜
佩戴角膜塑形镜的孩子是有很多要求的,角膜塑形镜镜,每年增长50度内就算有效,但总体的有效率50%左右,角膜塑形镜最大的好处是第二天不用带框架眼镜
第三,有人推荐 低浓度阿托品,但是也有很多人反对
现在还有一种最有效的方法是 低功率单波长红光,俗称 哺光仪,哺光仪使用起来非常简单,每天两个三分钟,就可以做到度数不长,有效率达到96%,哺光仪适用人群广泛,年龄3到18岁都可使用,近视度数不限
孕妇在孕期如果既往有腰椎间盘突出病史,很容易导致腰椎间盘突出加重疼痛。而且这种疼痛往往很难忍受,并逐渐加剧。因为孕妇是特殊人群,怀着宝宝,传统的好多药物治疗对胎儿或多或少都会产生不良的影响。所以宝妈们强忍受痛苦,在孕期检查把宝宝健康的生下来。我这里给宝妈们一些孕期治疗腰椎间盘突出的安全有效的治疗办法包括:
1、首先卧床休息是最基本,也是最重要的基本治疗。卧床休息以后,椎间盘压力轻了以后,神经这些肿胀就会慢慢减退,建议屈膝侧卧和平卧双膝关节后方垫软枕都可以。
2、疼痛区域热敷,每次 10 分钟,每日 3 次可使用盐袋热敷或暖宝宝局部热敷!
3、 如果用手按压有固定的痛点可以局部轻柔的按摩每天 3 次,改善局部血运。
4、疼痛缓解后建议加强功能锻炼
5、补充足量的钙质及维生素 D 等营养,促进腰椎间盘突出恢复。
为什么术后让你趴?原因都在这里了!
叶酸片是门诊老年慢性病患者、贫血患者、备孕及孕产期妇女经常开具的处方药物之一,人体叶酸缺乏可能带来不同的健康风险,大部分人群对补充叶酸仍存在一些认识上的误区和不足。今天跟大家科普一下平时生活中应该如何科学的补充叶酸。
叶酸是一种水溶性维生素,又称维生素 B₉,在人体内不能合成,只能靠外源性摄入,是人体细胞生长和繁殖所必需,可用于治疗由叶酸缺乏引起的贫血,也是孕妇的营养素补充剂。长期补充叶酸有助于降低心脑血管疾病的发生风险。
血清叶酸和红细胞叶酸是评价临床叶酸缺乏/不足的特异性指标。血浆同型半胱氨酸是评价叶酸功能性缺乏的非特异性指标。
平衡膳食是改善叶酸营养状况的首选措施。对于叶酸缺乏/不足的个体,首先推荐通过平衡膳食改善叶酸营养状况。绿叶蔬菜、豆制品、动物肝脏、瘦肉、蛋类等是叶酸的良好食物来源。富含叶酸的食物包括藜麦、干大豆或杂豆、腐竹、菠菜、茴香、苋菜、动物肝脏、瘦肉、鸭蛋等。
对于叶酸缺乏高危人群和特殊人群,可进一步采取叶酸补充或强化食物等措施改善叶酸营养状况。
虽然天然食物中的叶酸相对安全,但由于其结构不稳定(食物加工过程中容易被破坏)、生物利用率较低,且其在体内的吸收利用受药物、乙醇、其他营养素缺乏等因素影响,即使对于一般人群,叶酸摄入量也较难满足 RNI; 尤其对于叶酸缺乏高危人群 ,如中国北方地区、贫困农村、冬/春季、孕妇/乳母、长期服用拮抗叶酸代谢药物、大量饮酒、某些疾病、叶酸代谢基因变异等特征人群,应进一步采用叶酸补充或强化食物等措施,以改善叶酸缺乏/不足状况。
一般人群叶酸补充的有效且安全剂量为 0.4 ~ 1.0 mg·d-1。高危人群、特殊人群及以预防和控制临床疾病为目标的叶酸补充在下面详述。需注意的是,长期大剂量( >1 mg·d-1 ) 补充叶酸 (包括叶酸强化食物) 有可能产生健康风险,如增加某些癌症(如结直肠癌和前列腺癌)风险、掩盖维生素 B12 缺 0000 乏的早期表现、加重神经系统退行性病变、与其他药物相互干扰、影响锌吸收、降低叶酸吸收率、降低免疫力等。
叶酸缺乏导致血浆同型半胱氨酸水平升高被认为是动脉粥样硬化和心血管疾病的独立危险因素。因此,理论上,补充叶酸使血浆同型半胱氨酸水平下降可以预防和降低心血管事件的发生风险。目前不推荐使用叶酸来预防心血管疾病,但对于合并高血浆同型半胱氨酸血症的心血管高危人群和高血压患者推荐补充叶酸,以降低血浆同型半胱氨酸水平。
高血压人群叶酸缺乏率高于非高血压人群,提示叶酸缺乏可能与血压升高相关。对于伴有高血压的高血浆同型半胱氨酸血症患者,为降低首次脑卒中发生风险,可以采用叶酸单药或包含叶酸的固定复方制剂。另有研究显示,每日服用 0.8 mg 叶酸可以达到最佳的降低血浆同型半胱氨酸水平的作用。叶酸联合维生素 B12 可进一步降低血浆同型半胱氨酸水平。每日服用 0.8 mg 叶酸或联合服用维生素 B12 可以达到最佳的降低血浆同型半胱氨酸水平的效果。
高血浆同型半胱氨酸血症是脑卒中明确的危险因素。对于单纯高血浆同型半胱氨酸血症患者,为降低首次脑卒中发生风险,可以考虑每日补充叶酸 0.8 mg,也可叶酸联合维生素 B6 、维生素 B12 治疗。2 对于近期发生缺血性脑卒中或短暂性脑缺血发作且血浆同型半胱氨酸水平轻至中度升高的患者,可以考虑使用叶酸、维生素 B6 及维生素 B12 降低脑卒中复发风险。
叶酸缺乏与抑郁症相关,低叶酸水平与抗抑郁药低反应性相关。抑郁症患者在应用抗抑郁药尤其是 5-羟色胺再摄取抑制剂的基础上,合理补充叶酸(建议 0.5 ~ 2.5 mg·d-1 )可提高治疗的反应性。
希望通过本文改善居民朋友对叶酸的认识,合理科学地使用叶酸。平衡膳食、合理使用叶酸补充剂和强化食物才是改善叶酸营养状况的有效措施,不要盲目使用。
[1] 中国医药教育协会临床合理用药专业委员会,中国医疗保健国际交流促进会高血压分会,中国妇幼保健协会围产营养与代谢专业委员会,等. 中国临床合理补充叶酸多学科专家共识 [J]. 医药导报,2021,40(1): 1-19.
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