川投西昌医院

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/100~1/1000，但出现临床症状者仅占患者的0.1％。

 

 

一、血小板型血管性血友病 

 

血小板型血管性血友病，又称“假性”血管性血友病，本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的vw因子亲和性增加，因而使血浆内的vw因子缺乏，使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现，部分患者血小板减少，血管性血友病因子功能正常，通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

 

二、获得性血管性血友病 

又称血管性血友病综合征，本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病，发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等，如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性vwd相似，vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
通过实验室检查相鉴别。

 

 

三、血小板功能障碍性疾病 

 

血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

 

四、血友病A

血友病A为X性联遗传性疾病，但仅男性发病，关节和深部肌肉出血为突出表现，实验室检查的主要特征为FⅧ减少，有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。

 

五、巨大血小板综合征

其生化特点为血小板GPⅠb缺乏，导致出血时间延长；血涂片可见特征性的巨大血小板，血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

有症状肾结石在孕妇中的发生率不到1%，但孕期肾结石会影响母亲和胎儿的健康，也给诊治带来挑战。下文结合现有证据以及美国泌尿外科协会（AUA）和欧洲泌尿外科协会（EAU）的指南，针对 孕期肾结石引起的急性肾绞痛的处理，给出了一些建议。

 

孕期期待疗法

及时并合适地处理妊娠期肾绞痛和疑似肾结石非常重要。回顾性研究表明，患有肾绞痛的孕妇发生早产、胎膜早破、低出生体重、先兆子痫、早产和婴儿死亡的风险较高。尽管如此，对于没有明显感染的妊娠期肾结石患者， 孕期期待疗法仍被推荐为一线治疗方法，包括补液、止吐药、足够的止痛剂，如果有必要，可以使用扑热息痛和麻醉剂。

 

大多数患者的结石会自然通过，但 各研究中报告的结石通过率差别很大。Stothers等报告说，在确诊结石的孕妇中，自然通过率为84%；Parulkar等描述自然通过率为64%；Burgess等报告的结石通过率只有48%，但该研究中近四分之一的患者没有影像学证实的结石。Hoscan等报告说，自然通过率低至23%，然而，这些研究中没有明确报道结石的位置、大小和药物排除疗法(MET)的使用情况。

 

无论如何，必须谨慎考虑孕期期待疗法策略。鉴于细胞介导的免疫力改变，怀孕期间的发热感染特别严重； 最初没有明显感染症状的患者经过保守治疗可能会发展为更严重的感染。诸多研究显示，最初尿检提升或临床表现为疑似感染的患者，采用抗生素治疗加上观察策略，没有发现有孕产妇死亡。

 

怀孕也会影响到预期疗法中的药物使用。由于致畸作用，妊娠期应避免使用非甾体类抗炎药和含可待因的药物。少数抗生素在妊娠期是安全的，如 青霉素类、头孢类和红霉素。氨基糖苷类、四环素、氯霉素、氟喹诺酮类和磺胺类抗生素在妊娠期禁用。

 

药物排除疗法(MET)

MET在妊娠期肾结石中的作用，相关研究不多。 选择性α1受体阻断剂和钙通道阻滞剂在动物实验中没有显示出有胎儿风险，在孕早期动物实验中也没有观察到不良反应。因此，如果临床上确实有必要，这些药物可以考虑在孕妇中使用。

 

迄今为止，只有2项回顾性研究考察了在孕妇中使用α受体阻断剂的安全性和有效性。Bailey等评估了27名接受 坦索罗辛治疗孕妇的疗效(中位持续时间为3天)。分娩时的平均孕龄为38.1周，22%的孕妇早产，但没有自然流产、宫内死亡或先天性异常的报道。

 

一项对207名肾绞痛孕妇的回顾性研究显示，69名接受坦索罗辛的患者和138名对照组之间的自然结石通过率没有明显差异(分别为79%和75%)。两组间在平均胎龄、出生体重、APGAR评分、住院时间或治疗需求方面没有差异。因此，还需要更多的证据来了解孕妇使用α受体阻断剂的安全性。

 

介入治疗

干预指征

怀孕患者的介入治疗指征包括：症状难治(如无法控制的疼痛、恶心、呕吐)、有感染的梗阻性结石、进行性肾积水、单侧肾脏梗阻或双侧输尿管梗阻，或严重肾积水提示有高等级梗阻。此外，如早产或先兆子痫等产科并发症也可能促使介入治疗。 大多数患者可以采取保守治疗，但26-30%的有症状的患者最终需要急性介入治疗。有研究显示，需要介入治疗的患者的早产率几乎是保守治疗患者的三倍(14% vs 5%)。干预方式的选择，需要医生与患者共同决策，并由经验丰富的产科医生、泌尿科医生和麻醉医生进行多学科合作。

 

经皮肾造瘘管留置

经皮肾造瘘管置入术已成功应用于怀孕的肾结石患者。肾造瘘管的更换很常见，由于这一人群中钙化或闭塞的风险很高，因此建议 频繁更换(每4-6周一次)。肾结石初始处理中采取肾造瘘管的女性中，多达45%-80%的女性因为管闭塞或脱位需要进行后续的处理或更换，每个患者需要更换达1-3个管。败血症并发症的发生率接近12.5%，在小型病例系列研究中，早产率的报道高达25%。在初始留置管后，结石自然通过率为13-16%。

 

输尿管支架

输尿管支架置入术是在需要急性介入治疗时替代经皮肾造瘘管置入术的一种方法。为了将产妇和胎儿的风险降到最低，可以在全身麻醉、监控麻醉或脊髓麻醉下植入支架，尽量不进行荧光镜透视检查。怀孕期间支架植入的并发症发生率高达16%，包括支架移位、因支架不耐受而移除支架、支架失败和早产。42%-47%接受输尿管支架植入的孕妇最终因与支架放置有关的疼痛控制不佳而接受早期引产。此外，多达11%的患者在放置支架后24小时内分娩。

 

怀孕期间输尿管支架植入的最大问题是支架管结壳， 建议至少每4-6周更换一次支架。由于担心麻醉剂对发育中胎儿的影响，更换支架需多次麻醉的风险也是一个重要问题。Rivera等证明，40%最初使用支架的孕妇需要多次更换支架，在怀孕期间进行麻醉的中位次数为1.47次。

 

输尿管镜

近年来，随着内窥镜技术的改进，人们开始转向用输尿管镜进行结石的初始治疗。在许多病例中，根治性治疗避免了多次操作的需要。采取内窥镜下碎石治疗的患者中，无结石率为73%-100%。美国妇产科医师学会(ACOG)推荐的非产科手术的时机是在孕中期，这样可以将孕早期的胎儿发育风险和孕晚期外科手术引起的早产风险降到最低。

 

有关输尿管镜的风险和患者结局的证据仍然有限。Semins等进行了一项荟萃分析，显示孕妇采取输尿管镜手术的总并发症发生率为8%。输尿管镜手术后的产科相关并发症较低，早产率约为4%。与临时性的输尿管支架置入术相比，输尿管镜手术似乎没有延长麻醉时间。有分析模型比较了输尿管镜手术和每4周一次更换的输尿管支架，支持输尿管镜在所有孕龄中都是一种更具成本效益的管理策略。

 

参考文献：

Urology. 2021 May;151:44-53.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者：杨超，毕业于北京大学医学部，现在北京大学第一医院工作，研究方向为慢性肾脏病。

作者 | 于晓云
文章首发于 | 中医美容产后调养于大夫微博

 

剖宫产后护理

 

在我们生活中，每当孕妇在产后都会进入一个虚弱期。因为这个时期的新妈妈体内的很有能力都已经给予了新生宝宝了，所以这个时期的产妇需要进行一定的护理。那产妇护理有哪些知识点呢?今天小编就来为大家介绍一下，同时还会告诉大家剖宫产产妇的护理。感兴趣的朋友就来看一下吧。

 

产妇护理常识

 

产妇需要进行怎样的护理可以更早的恢复身体呢?相信很多新妈妈都是想早点恢复身体，早点带自己的孩子，不是吗?那下面我们就一起来看一下产妇护理的一些常识吧。

 

1、早期下床活动

 

是帮助子宫收缩、促进伤口愈合、防止肠粘连的主要环节。手术时腹腔打开，使一部分空气进入腹腔，而术后往往活动小，使肠蠕动减弱，容易发生肠胀气和粘连。所以产妇不要静卧，术后麻醉消失恢复知觉后，要进行肌体活动。24小时后忍痛下床走走，能增加肠蠕动，早排气，防止肠粘连及血栓形成。经过活动，血循环加快，促使子宫收缩，利于伤口早日愈合。

 

2、注意饮食营养

 

是产妇康复的一个重要方面，术后产妇要担负喂养婴儿的重任，更应注意饮食，遵医嘱进食。开始吃些易消化的食物，如面条汤、鸡蛋汤、粥等。在腹胀排气前不能吃产气多的食物，如甜食、牛奶、黄豆及豆制品;排气之后可以和一般正常产妇一样吃营养丰富的食物。

 

 

术后不吃鱼，因鱼类含有一种EPA的有机酸物质，有抑制血小板凝集作用，阻碍术后止血和刀口愈合，产后也不要吃人参，人参会使伤口长时间渗血，不利于伤口愈合。

 

3、注意生产处有无感染

 

孕妇在产后要注意伤口周围的干净，以免伤口受到细菌的感染。同时也可以使用一些天然的护理产品进行护理。

 

4、注意卫生

 

产妇产后机体抵抗力低，如不注意卫生易引起感染。产妇除照常刷牙、洗脸、洗手外，出汗和乳汁湿了衣服应及时更换，卫生用品要更换，卫生用品要经常消毒、勤换。产妇可以适当热水洗澡，最后用淋浴，避免盆浴。

 

产后护理基本知识

 

1、每日应观察恶露量、颜色及气味

 

凡是超出正常量，或色、气味改变，以及时间的延长，均视为异常。首先是量的异常。刚刚分娩后，如果出血量增多，可能是子宫收缩不良、产道裂伤、胎盘残留及有凝血功能异常造成，即称为“产后出血”，这往往在医院发生，能得到医务人员的及时处理而化险为夷。

 

还有一种在分娩后2～3周以后出血量增多，甚至发生大出血，这需要产妇特别注意，往往在出院后红色恶露一直未净，然后突然出血量增多，可能为胎盘附着部位子宫复旧不良、胎盘胎膜或蜕膜残留、子宫切口感染。

 

其次，恶露量或多或少，色紫黯如败酱色或洗肉色，有恶臭气味，同时可伴有发热、腹痛、子宫压痛，为产褥期感染。如仅恶露时间延长，超过正常时间，量少，不伴有量的增多和色的改变，也无气味，也属于异常。可能为子宫复旧不良、产妇体质差气虚、内分泌失调，也应警惕。

 

另外，造成这一情况的的原因也有可能是一些妇科疾病，如宫颈糜烂、宫颈息肉等。

 

 

2、顺产和剖宫产的护理区别

 

剖宫产由于产妇经过手术创伤，身体虚弱，并且子宫上有创面，故其红色恶露时间相对要长一些，产后出血量上也较顺产多。另外，在发生晚期产后出血时，考虑的原因侧重有所不同，顺产首先考虑子宫复旧不良，胎盘附着处血块脱落出血，再次就是胎盘胎膜的残留，而剖宫产则首先要考虑子宫切口感染发生的出血。

 

3、保证室内有新鲜空气

 

这一点对产妇、婴儿的健康都非常重要所以放在第一位;但流动的空气绝对不能直接吹到大人与宝宝身上!可在开窗换气时拉上窗帘，另一边的门、窗开关程度调节至合适位置，以空气流通又没有明显风为度，建议：在早晨、上午通风，空气质量好一些。

 

4、产妇要保持心情愉悦

 

有利于自身身体恢复正常更有利于宝宝健康成长;后期可以适当看几分钟电视，但时间不要长，不要看书、用电脑;照明光源不要直射宝宝的眼睛，也不要长期在宝宝的一侧照明或让宝宝过一段时间换一头睡;

 

5、控制室内温度

 

炎季节不开空调是不现实的，但温度控制原则是：宁高勿低。人(不是指产妇，产妇体虚容易出汗)在室内安静的休息时不出汗即可，出风口要朝向与人相反的方向，无法调整时可在空调出风口挂帘布挡风。

 

6、衣服穿着要宽松

 

要穿纯棉织物;要勤换洗，换下的衣物、尿片等物要及时移至室外，以保证室内空气清新;但绝对不能喷空气清新剂、用蚊香等化学类药剂!在相对关闭的室内这无异于放毒!

 

7、产妇饮食

 

一定要新鲜、清淡一点，要花样翻新、营养丰富点、不用特别忌口但忌辛辣之类;水果要天天吃，一天要吃两、三种，尽量要买当季的，尽量别买反季节的(催生长、催成熟的化学药品相对用得多);买蔬菜也同理。

 

8、产后多休息

 

提前做好亲戚、朋友的思想工作，产后别走马灯似的来探望，应该让产妇充分休息，也减少病菌、病毒感染机会。

 

剖宫产产后该如何护理

 

1、促进恶露排出

 

剖宫产后的新科妈咪身体恢复要比顺产者要慢半拍，子宫收缩也不如顺产妈咪。在加上在产后会经过12小时以上的卧床，这些情况都会导致剖宫产的朋友难以排出体内的恶露。

 

促进恶露排出的方法主要为按摩和采取正确的卧位。若产妇采取半卧位，配合翻身和按摩子宫，这样就有助于促使恶露排出，避免恶露淤积在子宫腔内，引起感染而影响子宫复位，也利于子宫切口的愈合。此外，剖宫产术后的新妈妈最好睡硬板床。

 

按摩子宫必然会导致产妇腹痛，但是如果恶露排出不干净的话，就有可能导致子宫恢复困难，严重甚至会造成产妇大出血的。肚脐下触摸到一个硬块，即子宫的位置。当子宫变软时，用手掌稍施力量于子宫位置环行按摩，使子宫硬起，则表示收缩良好;当子宫收缩疼痛厉害，则暂时停止按摩，可采俯卧姿势以减轻疼痛，若仍疼痛不舒服，影响休息及睡眠，可通知护理人员

 

2、要少用止痛药物

 

剖宫产术后麻醉药药效逐渐消失，腹部伤口的痛楚越来越难以忽视。一般在产后的12小时内，伤口就会传递剧烈疼痛的信息。为了能够好好休息，令产妇身体尽快恢复，可请医生在手术当天或当夜给用一些止痛药物。

 

但是在此之后，就要多一些忍耐，最好不要再使用药物止痛，以免影响肠蠕动功能的恢复。如果有条件的话，可以应用术后镇痛泵，分为静脉和硬膜外两种，可以由产妇自行控制。又称PCA，可以帮助度过前两天疼痛的日子。

 

 

3、保持腹部切口清洁

 

剖宫产术后2周时间内，要避免弄湿腹部的伤口，所以这个时候产妇不宜进行全身的淋浴或盆浴，而采用擦浴的方法。而在剖宫产后两周以上就可以淋浴，但恶露未排干净之前一定要禁止盆浴。

 

目前针对产妇出现的一些情况，主要的治疗方式是抗生素，当这一类药物的疗效不是很好的时候，可以考虑其他的一些药物。伤口发炎的情况一般是出现在手术以后的两周左右，由于剖宫产的伤口比自然产大，出血量也随之增加。只要开刀时间愈久，出血量愈多，伤口感染的机会就会增加，这是自然生产较少发生的并发症。

 

剖宫产手术后，伤口愈合时间比自然生产更久，此外子宫上留下一道伤口疤痕，这一伤口，在下次的妊娠过程中，有可能造成伤口裂痕或子宫破裂。如果出现子宫裂痕的话，甚至有可能导致胎死腹中。

 

为避免这种悲剧的出现，除了需要一段时间让伤口恢复以外，对于伤口的消毒、使用的缝线，及手术技术的讲究，都是防止子宫破裂的方法。具体的处理方法需要依据伤口的实际状况而定，如果伤口发炎处较小，可以考虑使用口服抗生素治疗。

 

如果伤口发炎处较大，则必须考虑口服抗生素外，要考虑其他的手术。另外一种就是乳腺炎，通常在产后的十天左右发病。如果患有乳腺炎的话，一般都是由乳房肿胀开始的。而且在乳房的周围会有比较明显的肿块，随着病情的不断恶化，周围的皮肤会呈现出红肿的情况。

 

4、术后尽快恢复排尿

 

产妇要尽量在拔了尿管以后就恢复下床活动了，不要以伤口疼痛为借口，而逃避运动。在拔除尿管后，要多喝水，稍有尿意就要试着去解小便。

 

5、剖宫产后饮食

 

剖宫产术后在24个小时左右，产妇的胃肠功能才会慢慢恢复，等产妇有排气后，就可以进食了，但是这个时候还是应该吃一些流质的食物，如蛋汤、米汤，忌食牛奶、豆浆、大量蔗糖甜食、水果等胀气食物。肠道气体排通后，改用半流质食物1～2天，如稀粥、汤面、馄饨等，然后再转为普通饮食。​​​​

 

本文转载自其他网站，不可二次转载。文章内容仅供参考，具体治疗请咨询医生或相关专业人士。如有问题，可联系jdh-hezuo@jd.com。