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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
时间过得很快,不知不觉小雪来了,作为冬季的第2个节气,伴随着小雪的到来,气温也越来越寒冷,民间谚语道:小雪封地,大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后,寒冷之下,应该如何养生呢?
1)不要熬夜
随着天气的变冷,天也黑得越来越早,为了顺应天时,我们应该早睡早起,保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷,对于老年人、儿童,更是要早睡早起,睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠,还会降低免疫力,在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时,睡眠时间减少,可诱发内分泌紊乱,胰岛素分泌会增加,身体更容易储存脂肪,导致高血脂或肥胖问题。
2)不要暴饮暴食
到了冬天,人们感到天气寒冷,为了抵御严寒,就会比夏天吃得更多,甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力,特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物,秋冬干燥,会导致内热过于聚集,使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少,如果同时暴饮暴食,体内能量无法消耗,必然也会诱发高血脂或肥胖问题。
3)不要总是紧闭窗户
冬天寒冷,人们怕冷,往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通,反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多,反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气,或者将门窗开一点,使得室内空气得以流通。
1)不碰寒凉的食物
很多北方的朋友因为冬天有暖气,就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪,或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利,虽然一时吃得痛快,但也会影响脾胃功能。
2)不吃过烫的食物
冬天大家都喜欢吃得暖暖的,就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好,超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜,长期食用甚至会导致食道癌。
3)不碰香烟
冬季寒冷天气里,呼吸道首先受到冷空气影响,处于应激状态,如果受到香烟刺激,更容易发生炎症反应,诱发支气管炎、哮喘发作,而同时人体血管处于收缩状态,如果此时还习惯抽烟,很容易诱发血管发生痉挛,特别本身有高血压或心脑血管疾病的人,甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。
结语
总之,小雪到了,我们应该更加注意养生,做到“3事不做,3物不吃”,才能少生病,健康度过冬天,迎来新一年的春天!
三、「早泄」治疗不应该‘单纯’用药
早泄的治疗不是一个单纯用药的问题,这也是目前现实的条件给逼的。
目前的医学技术还不行,没有一种药 100%对早泄有效的。目前主流治疗早泄的药物,如‘达泊西汀(必利劲)’、‘舍曲林(左洛复)’主要针对‘神经敏感性’;‘麻醉乳膏’等主要针对‘龟头敏感性’;中成药主要在于全身的调理,治疗早泄不是很直接,需要拐好几个弯;很多时候我们都需要联合多种药物治疗。
我的经验:你可以上面的药物刚开始一起使用,同时有时候单独使用一种药物,看看哪种对你最有用,逐渐减药,管不管用,只有试过才知道;同时,每个药物想要发挥其最大的作用,使用方法同样重要,就很考虑医师的经验。
发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH ),过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH ),是小儿四肢畸形中最常见的一种,以往对此病重视不够,往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚,除了先天因素之外,后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%,男女之比为 1: 4.75,单侧、双侧发生比为 1.5: 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。
中风、心脏病、肾功能不全等疾病是最常见的高血压并发症,致残、致死率高,危害严重。
高血压是中风最重要的危险因素,高血压常并发中风,脑出血的 80%由高血压引起。脑梗死的发生多与血压升高有关,高血压是冠心病发生的主要危险因素,高血压可并发冠心病,血压升高常诱发心绞痛。高血压是心肌梗死发病的危险因素,是引发急性心肌梗死或突然死亡的元凶。
高血压常并发肾功能不全导致尿毒症,最终需要移植肾或透析而支付巨额医疗费。高血压常并发眼底病变,造成视力减退或失明,丧失工作和生活能力。高血压患者发生心力衰竭的危险性至少增加六倍,心力衰竭常导致患者丧失工作能力。
高血压常与糖尿病并存,二者并存时危害更大,成倍增加心血管病的发生危险。高血压常与血脂异常并存,二者并存时加速动脉粥样硬化的发生和发展,从而引发冠心病或脑梗死。心血管疾病占我国人口总死亡原因第一位,高血压是影响我国人口总死亡的第一因素。
随年龄增长的不仅有阅历,还有岁月痕迹,眼袋就是其中之一。
有一对大眼袋给人最直观的感受,大概就是“显老”了。但你可能不知道,眼袋还有可能影响视力。
哪些习惯会加速眼袋的形成?涂抹眼霜能去眼袋吗?《生命时报》采访专家,为你一一解答。
受访专家
首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心眼整形科主任 李冬梅
中国人民解放军火箭军特色医学中心眼科主任 梁歌
眼袋又称睑袋,是眼睑皮肤松弛、眶隔薄弱、眶脂膨隆、轮匝肌肥厚及无力等诸多因素综合形成的悬垂袋状结构。
眼袋的形成因素主要有以下几点:
遗传
若父母中有一人有眼袋,后代极可能较早出现眼袋。这也是一些年轻人有眼袋的原因之一。
衰老
上了年纪后,眼部肌肤新陈代谢缓慢,皮肤轮匝肌弹性减弱,导致产生眼袋。
同时,眼轮匝肌也会下移,使泪沟或碧泉沟加深。眼袋一般在40岁左右产生,常见于60岁以上老人。
用眼坏习惯
除了衰老等原因外,一些坏习惯也会招致眼袋。
需要提醒的是,眼袋不仅使人显得衰老、疲惫,还可能会影响视力。
如果眼袋太大,会使表面皮肤松弛下垂,加速眼部皱纹形成,使黑眼圈范围扩大,形成松弛性下睑外翻等并发症,久而久之并发视力下降、角膜炎等。
市面上的眼霜,少则几百,贵则几千,不少都声称有去眼袋的功效。
很多人出现眼袋时,立即开始涂各种眼霜。其实,眼霜充其量可以延缓眼袋的发展,对消除眼袋没有效果。
一旦真出现眼袋,最有效的解决方法就是手术。
眼袋矫正术术式多样:
衰老是不可避免的,要想减缓眼袋发展的速度,调整日常生活习惯最重要。
1.保证充足睡眠
不要熬夜,每天睡7~8小时,可有效改善眼睑组织的血液循环,缓解眼部疲劳,减缓眼睑衰老。
2.营养均衡
建议多补充富含维生素A的食物,如胡萝卜、动物肝脏等。
3.睡前避免大量喝水
这可能导致第二天眼睛水肿,久而久之眼袋就会形成。睡前也不要吃过咸过辣的食物。
4.避免用眼疲劳
避免用眼疲劳最好的方法就是适当休息。
每工作1小时,要向远处眺望10分钟左右,看5米以外的东西眼睛就能得到休息,或者闭上眼睛,把双手搓热放在眼皮上有助于活血。
5.适量运动
易产生眼袋的人应该多运动,帮助血液循环,有助去除眼袋。
最后,生命君想提醒的是,如果眼袋过重,并经常出现眼累、眼晕、眼花等情况,要引起重视,尽早到正规医院检查,必要时进行眼袋切除手术。▲
本期编辑:王晓晴
乙型肝炎病毒,丙型肝炎病毒是慢性肝炎的主要原因。预防慢性肝炎,就要从预防乙型肝炎、丙型肝炎做起。
一、预防乙型肝炎、丙型肝炎
二、严格筛选献血员
严格执行《中华人民共和国献血法》,推行无偿献血。通过检测血清 HBsAg,抗丙型肝炎病毒、丙氨酸氨基转移酶,严格筛选献血员,减少血源性传播。
三、经皮和黏膜途径传播的预防
推行安全注射。对牙科器械、内镜等医疗器具应严格消毒。医务人员接触患者血液及体液时应戴手套。对静脉吸毒者进行心理咨询和安全教育,劝其戒毒。不共用剃须刀及牙具等,理发用具、穿刺、纹身和美容等用具应严格消毒。
四、性传播的预防
对有性乱史者应定期检查,加强管理。建议乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染者病毒复制阳性期,性交时使用安全套。对青少年应进行正确的性教育。
五、母婴传播的预防
对乙型肝炎病毒 DNA 阳性的孕妇,应该到专门的医疗机构实行母婴阻断,成功率 95%;对丙型肝炎病毒 RNA 阳性的孕妇,应避免羊膜腔穿刺,尽量缩短分娩时间,保证胎盘的完整性,减少新生儿暴露于母血的机会。
六、多食蔬菜、水果,以补充足够的维生素和纤维素,也助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢,所以很多慢性肝炎患者合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。高蛋白饮食要包括植物和动物蛋白,如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等,动植物蛋白质要各半搭配。摄入蛋白质在消化后被分解为氨基酸才能吸收,然后在肝脏制造成人类最重要的肌肉和血液成分的蛋白质。人体有 8 种氨基酸自身不能制造,一定要由外源供给。当动植物蛋白质每天各半搭配、均衡提供时,可弥补各自的不足,明显增加蛋白质的利用率。适量的植物蛋白质能抑制动物性脂肪量,减低对动脉硬化的影响,保证必需氨基酸的充分吸收利用。挑食对肝病康复是不利的。
耳朵进水发炎了该怎么办?
基本病因
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