传导性耳聋和神经性耳聋的区别

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

在临床中，脑出血导致了半边身体出现瘫痪方面的临床症状，需要从以下三方面来治疗：

1. 首先需要做头部 CT 的检查，了解一下头部里面出血的具体部位和出血量的多少。根据检查的结果看是药物保守治疗还是手术治疗。当然，即使做了手术以后相关的药物治疗是不能够少的。药物治疗是基础，要把血压，血脂，血糖控制在正常范围。

2. 其次，患者的病情稳定了就需要尽早介入康复治疗。因为康复治疗是临床上治疗偏瘫最有效的治疗措施，所以康复治疗是必不可少的。比如说头部针灸治疗，偏瘫肢体针灸，推拿，穴位注射，偏瘫肢体功能训练等综合性的处理。这样治疗才有效果。

3. 最后要注意患者身体的防风保暖，不要直接吹空调吹风扇，尽量不要受凉感冒了。要多注意饮食方面的问题，清淡饮食，三餐有规律，荤素搭配，稍微多吃新鲜的蔬菜。要及时处理才行。

 

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脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。

现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。

6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事？

有家长反应，他的孩子一直纯母乳喂养，现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来，总爱在凌晨三、四点哭闹，把妈妈弄醒就不会继续哭吵，哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙，维生素 D 也加了量，情况好转几天，最近又开始大哭。家长提到，孩子两个月前有持续腹泻，目前已经缓解。这位家长想知道，孩子夜间惊醒，除了考虑肠痉挛和缺钙的因素，是否还有其他原因？

很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵，这是孩子的快速动眼期，可能有噩梦，宝宝醒来后，家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好，而且持续腹泻的情况改善，维生素 D 也有增加，因此孩子夜间哭闹，应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系，这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。

帮助睡眠的几个要素：

• 睡眠环境做到冬暖夏凉，通风好；
• 睡前喝奶或者吃东西不要过饱；
• 睡前不要太激动；
• 让孩子白天少睡一点消耗体力；
• 因为小婴儿的快速动眼期长约 50-80% 易惊醒，所以最好是同室不同床，以免相互影响；
• 孩子醒来要从强安抚（抱起走动、喂奶等）到弱安抚（半抱、拍拍，动作慢慢减轻）到不干预（哼唱、声音渐渐减弱）慢慢转变。也可以在她固定快要醒以前用一只手轻轻按压宝宝。

3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒

有一位宝妈在杏林育儿咨询，自家宝宝有 3 个月了，平时白天睡得很好，晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃，怎么办？

如果遇到这种情况，宝妈就在晚上的母乳喂养后，再额外加一点挤出来的母乳，让宝宝吃饱了，再来观察宝宝，能不能睡得久一些。

宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿

有家长发现宝宝睡觉时，老爱摇头，这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了，但会蹬腿，这是为什么？

讲到小婴儿睡眠，家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律：

• 白昼睡眠周期；
• 睡眠的质量；
• 睡眠的环境及影响因素。

1）如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好，只是在晚间睡眠出现的话，一般不会是器质性的问题。

2）宝宝估计是在浅睡眠，或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。

3）如果这几周已经开始好转，那么有可能是外来的因素（如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服）影响，所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。

4）注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季，这时宝宝的室内温度不要过低。

5）白昼睡眠周期的调整，白天少一点，傍晚保持几小时的清醒，晚上就会睡得深沉一点。

6）晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。

日常出门注意防护，风大寒冷的季节建议戴上围巾。雾霾天气戴上口罩，尽量少出门。冬季可以使用加湿器，可以改善空气干燥。需要用药的患者，根据医嘱按时服药。

饮食

饮食推荐

• 对于咳嗽的患者，若身体状况允许，应给予充足的水分及热量，每日饮水量需充足，有利于维持呼吸道黏膜的湿润，利于咳嗽咳痰，同时保证摄入充足的蛋白质及维生素。

饮食禁忌

• 胃食管反流性咳嗽，应避免饮食过饱或睡前进食，避免进食过酸、辛辣及油腻食物，避免引用咖啡、碳酸饮料。

生活习惯

• 胃食管反流性咳嗽的患者需调整生活方式，体重超重者应注意减肥，避免剧烈运动；
• 咳嗽患者，均建议戒烟；
• 若身体条件允许，尽量采取坐位或半坐位，有利于膈肌运动，利于咳嗽咳痰；
• 保证充足的睡眠，进行适度的运动

#耳鼻喉王林娥

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