先天性脑积水( congenital hydrocephalus )又称婴幼儿脑积水( infantile hydrocephalus ) ,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。

脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大.颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为 2‰~ 5‰。

分类

• 梗阻性脑积水( obstructive hydrocephalus )系 脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位,如室间孔、中脑导水管、IV 脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大。
• 交通性脑积水( communicating hydrocephalus )脑室 和蛛网膜下隙之间无梗阻,脑脊液流出脑室后到达幕上的蛛网膜下隙，但是不能被蛛网膜颗粒吸收,产生脑积水症状。根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床症状的表现将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水。

胃肠神经官能症，又称胃肠道功能紊乱，是一组胃肠综合症的总称，主要为胃肠的运动与分泌机能失调，临床多以胃肠道症状为主，常伴有心悸、气短、胸闷、面红、健忘、神经过敏、手足多汗、多尿、头痛等症状。

胃神经官能症的临床表现

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胃部症状

对于肠胃神经官能症的患者来说，常常会出现胃部反酸、嗳气恶心和上腹疼痛以及剑突下灼热感等情况。每当患者的情绪反应比较激烈的时候，这些症状就会加强。事实上，这种疾病是胃肠道最常见的一种功能性疾病。这种疾病的病程非常缓慢，大多患者会出现持续发作和反复发作的现象，因此治疗起来有一定的难度。

主要表现为：

1、神经性呕吐

往往在进食完毕后突然发生呕吐，一般无明显恶心，呕吐并不费力，呕吐量不多，且不影响食欲或食量，常在呕吐后即可进食，因此多无明显营养障碍。神经性呕吐还可伴有癔病的临床表现如夸张、做作、易受暗示、突然发作等，此外，呕吐也有条件反射性的，不良刺激物如某些食物、药物，甚至某种特定的环境也能引起恶心和呕吐。

2、神经性嗳气

神经性嗳气也就是吞气症，的患者会有想通过嗳气的办法来解除肠胃中的空气，而帮助缓解肠胃的不适以及饱胀的感觉。事实上是由于不自觉地反复吞入大量空气才嗳气不尽。此病也有癔病表现，多在有人在场时发作或加重。

3、神经性厌食

是以厌食、严重的体重减轻(至少超过原体重的 20%)和闭经为主要表现。此症在国内外有增多趋势，患者多为青春期女性，对于进食和肥胖有根深蒂固的病态心理。厌食往往出于企图节制饮食以保持体形美的动机。患者多数自觉良好，行动活泼敏捷，对自己的困境处之泰然，有的可自相矛盾地对食物保持兴趣，甚至贪食饱餐而后偷偷呕掉。

门静脉血栓是肝硬化常见并发症，现结合近期《肝硬化门静脉血栓管理专家共识（2020 年，上海）》，分析肝硬化门静脉血栓领域存在的一系列分歧，指出临床抗凝治疗面临的困难与挑战，为临床进一步探索肝硬化门静脉血栓的规范管理提供参考。

门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）是肝硬化最常见并发症，发病隐匿，常在体检或肝癌筛查过程中偶然被发现[1-2]。不少研究结果表明 PVT 可增加肝硬化患者出血率、内镜下急性出血控制失败率、再出血率及出血后的 6 周病死率，并会明显增加肝移植的手术难度、术后并发症发生率及病死率[1-4]。因此，不少专家提出肝硬化 PVT 应当积极治疗[5]。近年来的研究结果显示抗凝、经颈静脉肝内门体分流术（transjuglar intrahepatic portosystem shunt，TIPS）可促进门静脉再通[1，5-6]。但由于肝硬化患者出血与血栓风险并存，且部分肝硬化 PVT 可自行消退；同时对抗凝导致出血等并发症风险增加的恐惧，常常导致临床医生选择不治疗肝硬化 PVT[7]。因此对于肝硬化 PVT 患者究竟哪些人群需要治疗、何时启动治疗、选择何种方式治疗缺乏统一认识。近期中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组基于最新的研究证据，组织国内相关专家制定了《肝硬化门静脉血栓管理专家共识（2020 年，上海）》，首次系统阐述了肝硬化 PVT 的流行病学、危险因素、影像学检查、诊断、病情评估和治疗策略，对进一步规范肝硬化 PVT 的临床诊疗实践具有重要指导意义[1-2]，但肝硬化 PVT 的抗凝治疗仍面临不少困惑与挑战。

1、PVT 是否影响肝硬化患者的预后

尽管不少的回顾性或前瞻性研究、荟萃分析结果显示 PVT 可能增加肝硬化患者远期死亡、出血、腹水、急性肾损伤和肝移植术后死亡的风险，但需要注意的是这些研究存在一定的缺陷[8]：（1）研究人群的异质性大：肝硬化 PVT 的分期、严重程度与范围对预后的影响有显著差别，但不少研究在评价 PVT 对肝硬化预后的影响时，没有根据 PVT 的分期、严重程度与范围等进行评估，在某些研究中部分或分支 PVT 病例被排除，而某些研究又将部分性和阻塞性 PVT 病例纳入；（2）回顾性研究为主：尽管共识意见参考并分析样本量大且有代表性的原创性研究和荟萃分析结果，但我们需要注意这些发表的荟萃分析结果，可能是在没有随机化的情况下，将选择治疗的队列数据与未选择治疗的队列数据相结合，加剧了患者选择的偏倚风险[9-10]。近期来自国内的研究结果显示在急性失代偿期肝硬化患者中，PVT 的存在并不增加患者 1 年病死率[11]。因此未来仍需要设计良好的前瞻性对照研究进一步明确 PVT 对肝硬化患者预后的影响。《肝硬化门静脉血栓管理专家共识（2020 年，上海）》提出了评估肝硬化 PVT 的分期、严重程度及转归的标准[1-2]，有利于在今后的研究中统一诊疗标准，克服既往研究中的缺陷，减少偏倚风险。

2. 如何早期识别肝硬化 PVT 人群

肝硬化 PVT 的风险因素除了与门静脉血流速度降低、局部血管损伤、易栓症有关外[1-2]，更主要与肝硬化患者的凝血功能处于不稳定、不安全的平衡有关。一方面肝硬化患者由于肝功能减退，凝血谱紊乱，表现为血小板及凝血因子减少，易于出血；但另一方面又存在抗凝蛋白（如抗凝血酶 III、蛋白 S 或蛋白 C）的减少，以及促凝因子（如凝血因子 VIII 或 von Willebrand 因子）的增加，尤其是 FVIII/PC 比值增高可反映肝硬化高凝状态[12-13]；同时肝硬化患者对血栓调节蛋白的抗凝作用存在抵抗性，也可增加肝硬化血栓形成风险[14]，再加上感染、肾功能不全等因素则进一步增加血栓形成风险。因此凝血酶原时间、国际标准化比值、血小板计数等传统的监测凝血功能的参数，对于预测肝硬化患者出血与血栓形成方面的价值非常有限[15]。目前尚缺乏精准预测肝硬化 PVT 风险的模型。有研究结果显示旋转式血栓弹力测定、血栓弹力图和凝血酶生成测定等可全面监测凝血功能[16-17]，但其在预测肝硬化 PVT 风险方面的价值还需进一步研究。肝硬化患者来自门静脉、腹腔及肠道的炎症也是增加门静脉血栓形成风险的重要因素[1-2]。一方面肝硬化患者常伴有高水平的肠源性内毒素，可增加门静脉系统的凝血酶生成能力与血小板的高活性，促进血栓形成[18]；另一方面炎症区域激活的中性粒细胞胞外杀菌网络可直接增加血栓形成风险。“上海共识意见”首次明确提出门静脉、腹腔及肠道炎症可能是肝硬化门静脉血栓形成的重要危险因素[1]。近期 Huang 等[19]、Nery 等[20]先后发现肝硬化 PVT 患者白细胞介素 -6 水平明显升高，并在矫正非选择性 β- 受体阻滞剂的应用、饮酒史、门体侧支循环建立、食管静脉曲张≥ 2 级、腹水、终末期肝病模型评分≥ 13 和脾大等混杂因素后，多因素 Cox 回归分析结果显示白细胞介素 -6 水平高于 5.5 pg/ml 和淋巴细胞计数低于 1.2×10⁹/L 是门静脉血栓形成的独立预测因素[20]。上述研究对于早期如何识别肝硬化 PVT 风险人群有重要指导意义，未来仍需要更多的前瞻性研究以探讨肝硬化 PVT 的早期识别标志物。

3. 失代偿期肝硬化 PVT 患者是否应进行抗凝

失代偿期肝硬化患者 PVT 患病率为 8% ～ 25%，显著高于代偿期肝硬化患者（< 1%)。代偿期肝硬化 PVT 患者，促凝因子和抗凝因子之间的平衡相对稳定，而失代偿期肝硬化 PVT 患者，促凝与抗凝之间的平衡非常脆弱，是否应该进行抗凝治疗目前争议较大。赞成抗凝治疗的专家认为：（1）失代偿期肝硬化患者体内合成的抗凝因子如蛋白 C 和 S 减少，促凝因子如 VIII 因子、凝血酶、组织因子和血管性血友病因子增加，总体导致血栓前状态；（2）尤其是在静脉曲张出血患者中，PVT 的存在是 5 d 治疗失败（定义为再出血、无法控制的出血或死亡）的重要独立预测因素；（3）尽管移植前肝硬化 PVT 不影响等待移植患者的病死率，但显著增加移植后病死率；（4）现有证据显示抗凝治疗不增加肝硬化患者的不良后果：失代偿期肝硬化 PVT 患者进行抗凝治疗不仅仅促进门静脉再通，还可降低进一步失代偿率和病死率，并可能带来潜在的额外益处，如降低肠道细菌移位及促炎细胞因子水平等[7]。而反对抗凝治疗的专家认为[8]：（1）目前还没有充分的证据表明抗凝治疗可导致更高的 PVT 完全再通率：一方面肝硬化 PVT 尤其是部分阻塞患者存在较高的自发性再通率，另一方面已发表的支持抗凝治疗提高 PVT 再通率的研究存在纳入证据质量低及发表偏差的影响；（2）肝硬化 PVT 增加病死率和降低移植率可能只是历史上供体选择和手术技术的问题，而目前随着手术技术的进步已得到改善；（3）失代偿期肝硬化 PVT 患者抗凝治疗的额外风险不清楚：现有的支持抗凝的证据主要来自代偿期肝硬化 PVT 患者，这类人群应用抗凝治疗未见出血风险增加，但在失代偿期肝硬化 PVT 患者中的风险尚不明确；（4）目前缺乏可靠的方法来评估抗凝治疗对失代偿期肝硬化患者是否有效：研究结果显示国际标准化比值、抗 Xa7 对于监测维生素 K 拮抗剂及低分子肝素的抗凝效果不可靠，尤其是在失代偿期肝硬化 PVT 患者中如何监测尚无可靠方法；同时一旦启动抗凝治疗何时停止更不清楚，有报道认为部分患者停药可能导致血栓快速再形成。因此在失代偿期肝硬化 PVT 患者中是否进行抗凝治疗，还需要更多的高质量循证医学证据。“上海共识意见”强调抗凝治疗的主要适应证为急性症状性肝硬化 PVT、等待肝移植、合并肠系膜静脉血栓形成的肝硬化 PVT 患者，尤其是对于有肝移植需求的肝硬化 PVT 患者，抗凝治疗的目标在于保持门静脉通畅，阻止血栓进展或延伸至肠系膜静脉[1-2]。非急性症状性 PVT 是否抗凝应进行个体化评估，可根据 PVT 的严重程度、范围和动态演变，酌情考虑是否采取抗凝药物治疗；而对于伴有近期出血史、重度胃食管静脉曲张、严重血小板减少症的肝硬化 PVT 患者应暂缓抗凝[1]。

4. 如何选择肝硬化 PVT 抗凝治疗药物

目前肝硬化 PVT 常用的抗凝药物包括维生素 K 拮抗剂、肝素及新型直接口服抗凝药物[1]。选择何种药物抗凝，需要根据患者的疾病阶段、严重程度、药物的经济效益比来确定。代偿期肝硬化 PVT 患者使用华法林、低分子肝素和直接口服抗凝药物通常安全有效，但失代偿期肝硬化 PVT 患者存在凝血酶原时间、国际标准化比值延长，血小板减少，如何监测药物的安全性是临床面临的困境，同时失代偿期 Child-Pugh C 级肝硬化患者应用直接口服抗凝药物的安全性和疗效尚需进一步评估[1]。因此未来仍需加强如何早期预测、有效监测肝硬化 PVT 抗凝治疗中的出血风险，旋转式血栓弹力测定、血栓弹力图和凝血酶生成测定能否作为有效的监测与评估手段尚需更多的证据。

5. 如何确定肝硬化 PVT 抗凝治疗的疗程

关于肝硬化 PVT 抗凝治疗的疗程仍存在争议，比较一致的共识是肠系膜静脉血栓或既往有肠缺血或肠坏死、等待肝移植、存在遗传性血栓形成倾向的肝硬化 PVT 患者，需要长期抗凝治疗[1-2]。但对于上述情况以外的非症状性肝硬化 PVT，启动抗凝治疗获得门静脉再通后需要继续抗凝治疗多长时间、停药的指征是什么，尚未达成共识；对于抗凝治疗后门静脉未再通的患者，抗凝治疗多长时间可确定为抗凝无应答，亦缺乏相应的证据；对于抗凝治疗成功后的病例停药后是否会复发也需要定期监测。因此进一步探索抗凝治疗的疗程，明确停药指征，亦是临床肝硬化 PVT 抗凝治疗过程中亟待解决的问题。

参考文献

[1] 中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组 .《肝硬化门静脉血栓管理专家共识（2020 年 , 上海）》[J]. 中华消化杂志 , 2020, 40(11 ): 721-730. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20201112-00612.

三、「早泄」治疗不应该‘单纯’用药

早泄的治疗不是一个单纯用药的问题，这也是目前现实的条件给逼的。

3.1 ‘单纯’用药（×）：不应该只用一种药

目前的医学技术还不行，没有一种药 100%对早泄有效的。目前主流治疗早泄的药物，如‘达泊西汀（必利劲）’、‘舍曲林（左洛复）’主要针对‘神经敏感性’；‘麻醉乳膏’等主要针对‘龟头敏感性’；中成药主要在于全身的调理，治疗早泄不是很直接，需要拐好几个弯；很多时候我们都需要联合多种药物治疗。

我的经验：你可以上面的药物刚开始一起使用，同时有时候单独使用一种药物，看看哪种对你最有用，逐渐减药，管不管用，只有试过才知道；同时，每个药物想要发挥其最大的作用，使用方法同样重要，就很考虑医师的经验。

3.2 ‘单纯’用药（×）：不应该只用药，其他还有很多方法

痛风，作为一个慢性病，其实原因都不太清楚，吃也不是主要因素。不然，女性吃货个个都患痛风了，事实上女性在有月经和绝经后十年，几乎不患痛风。

临床研究发现，有痛风家族病史的患者痛风发作频率相对更高，血尿酸更高，且发病年龄提前。痛风是多基因遗传病，遵循孟德尔遗传定律，除了直接参与嘌呤合成代谢途径的基因异常导致高尿酸血症和痛风之外，其他碳水化合物（如糖酵解、葡萄糖、胰岛素和脂类）代谢通路紊乱，也能间接地影响嘌呤的代谢和尿酸的转运。

然而，痛风会受到遗传因素以外的如环境干扰等多种复杂因素影响。这些干扰包括摄入过多高嘌呤食物如啤酒，红肉和海鲜，以及摄入大量甜味饮料。这些食物可在肝脏代谢时导致嘌呤生成增加；代谢综合征患者胰岛素水平升高，肾脏尿酸排泄减少；利尿剂特别是噻嗪类，可通过影响肾脏对尿酸的排泄继而导致高尿酸血症，所以饮食等环境因素是一方面，但不是绝对的。

疫苗接种的禁忌是指不应接种疫苗的情况。根据《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，通常的疫苗接种禁忌包括：

• 对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者；
• 既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）；
• 患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病等）；
• 正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者；
• 妊娠期妇女。有些禁忌，比如正在发热等是暂时的，当导致禁忌的情况不再存在时，可以在晚些时候接种疫苗。

透析小知识

• 1、血液透析英文简称“HD”，血液滤过英文简称“HF”，血液透析滤过英文简称“HDF”。

• 2、肾脏替代疗法目前有两种：肾移植和透析疗法。

• 3、正常成年人肾脏大小约 12cm×6cm ×3cm，重量约 120-150 克。

• 4、反映肾功能的两个重要化验指标是尿素氮、肌酐。

• 5、透析液的温度范围是 35℃ -41℃。

• 6、透析液主要成分有钠、钾、钙、镁、氯、醋酸盐及碳酸氢盐。

• 7、透析用水和饮用水（自来水）是“不一样”的。

• 8、水处理的方法包括：过滤、软化、活性炭吸附、去离子装置、反渗透装置。

• 9、从狭义上讲，透析器也叫“人工肾”。

• 10、血液透析时常用的抗凝剂有两种：普通肝素和低分子量肝素。

• 11、普通肝素的不良反应：①、出血并发症，②、血小板减少，③、超敏反应，④、高脂血症，⑤、骨质疏松。

• 12、永久性血管通路中最常见的是动静脉内瘘。

• 13、造瘘侧血管“不能做”输液通路或采血用。

• 14、动静脉内瘘处扪及震颤或听到血管杂音是内瘘通畅的标志。

• 15、内瘘建立后 4~8 周时间才能使用。

• 16、睡眠时不能把造瘘侧手臂当枕头用。

• 17、为促进内瘘尽快成熟，可鼓励病人在内瘘术后 5-7 天，在切口无渗血、无感染、愈合好的情况下，做健瘘操：每天用术侧手指捏握橡皮健身球 3-4 次，每次 10 分钟。

• 18、内瘘常见的并发症：①、狭窄；②、出血；③、闭塞；④、感染；⑤、肿胀手综合症；⑥、假性动脉瘤；⑦、窃血综合症；⑧、高输出量心力衰竭。

• 19、一般维持性血液透析的病人，每周透析时间至少 10-12 小时，有条件者可延长至 15 小时。

• 20、透析不充分的不良后果是：①、精神不振；②、睡眠不好；③、恶心呕吐；④、血压升高；⑤、水肿；⑥、贫血难以纠正；⑦、口中氨味严重；⑧、皮肤瘙痒。

• 21、透析中常见的急性并发症是：①、低血压；②肌肉痉挛(抽搐）；③、失衡综合症；④、发冷、发热；⑤、心衰；⑥、心律失常；⑦、高血压。

• 22、血液透析的远期并发症是：①、肾性骨病；②、淀粉样变；③、腕管综合症；④、转移性钙化；⑤、获得性肾囊肿；⑥、骨质疏松；⑦、低血压；⑧、营养不良；⑨、高脂血症。

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