血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

3.3 心理护理

心理护理是优质护理的重要内容，尤其是在妇科手术前，意外妊娠者通常会感到恐惧、紧张、害怕疼痛，可能对患者术中依从性产生影响，因此可由 PAC 专职护理人员对患者进行心理护理。

首先为患者介绍 PAC 项目服务的目的与流程、人工流产的手术方式、术后立即避孕的重要性、避孕方式的选择、术前注意事项等，使患者有心理准备。报道指出，护理人员应当注重自身仪容仪表，友善服务患者，主动介绍自己，并与患者进行沟通，了解患者意外妊娠的原因，并对患者心理状况进行评估，鼓励患者说出自身难处，从而对患者焦虑和抑郁的根源进行分析，并结合患者临床资料(文化程度)和心理特点，采取相应的沟通方式，给予其足够的心理疏导和心理支持。研究指出，有效的心理干预，对提升患者对流产相关知识知晓率和降低重复流产率具有重要意义。

3.4 术中及术后护理

术中协助患者采取正确的截石位，对于初次接受此类检查的患者来讲，或多或少会产生紧张和害羞等心理，因此护理人员可向患者解释采取该体位的原因，并使患者正确认识自身的生理特点，在手术过程中，注意对患者的隐私保护，减少术区外不必要的躯体暴露。术中可根据患者的需求，播放轻柔舒缓的音乐，转移患者注意力，同时护理人员尽量靠近患者身边，不时给予其心理安慰，通过握手的方式给予患者支持，增强患者安全感给予对医护人员的信任感，从而提升治疗依从性，选择合适的棉垫置于患者脚下[14]，避免金属的冰凉感对患者产生刺激，减轻其紧张感。

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

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【诊断】

1.发病急，出现高热、寒战、精神委靡、食欲缺乏、全身无力。

2.干骺端疼痛，活动受限，不能行走。

3.局部有明显红、肿、热、痛及压痛，关节呈屈曲状，不能伸直。

4.化验检查有白细胞计数增高，中性粒细胞比例升高，核左移，穿刺从骨膜下或骨髓腔内抽出脓液。

5.X 线检查：早期见软组织肿胀，10~14 天后可见骨质稀疏，骨小梁紊乱，骨膜反应性增生及死骨形成。

6.放射性核素扫描检查：骨三相显像检查有助于骨髓炎和蜂窝织炎的鉴别，发病 2~3 天即可诊断骨髓炎。常用=Te 扫描显像。

7.CT 检查：直接显示骨密度的改变及骨的形成与破坏，以及病灶的范围。

8.MRI 检查：良好的组织对比度和多平面成像可使其获得早期诊断和准确的解剖学位置。

【鉴别诊断】

1.蜂窝织炎：也有全身感染中毒症状及局部红肿、压痛。采用分层穿刺可在软组织内抽出脓液。X 线检查示骨质无病变。放射性核素检查可见早期血流相和血池相放射性增高，但骨的延迟相正常，且增高的放射性消失也快。

2.化脓性关节炎：主要特点是关节疼痛及明显活动障碍，压痛点在关节部位，关节穿刺可以确诊。注意有时骨髓炎和关节炎同时存在。

3.风湿性关节炎：其特点为关节部位的红、肿、热、痛。主要累及大关节，呈游走性，可合并心脏病变。查红细胞沉降率、抗链球菌溶血素 0 增高有助于鉴别。

痛风，作为一个慢性病，其实原因都不太清楚，吃也不是主要因素。不然，女性吃货个个都患痛风了，事实上女性在有月经和绝经后十年，几乎不患痛风。

临床研究发现，有痛风家族病史的患者痛风发作频率相对更高，血尿酸更高，且发病年龄提前。痛风是多基因遗传病，遵循孟德尔遗传定律，除了直接参与嘌呤合成代谢途径的基因异常导致高尿酸血症和痛风之外，其他碳水化合物（如糖酵解、葡萄糖、胰岛素和脂类）代谢通路紊乱，也能间接地影响嘌呤的代谢和尿酸的转运。

然而，痛风会受到遗传因素以外的如环境干扰等多种复杂因素影响。这些干扰包括摄入过多高嘌呤食物如啤酒，红肉和海鲜，以及摄入大量甜味饮料。这些食物可在肝脏代谢时导致嘌呤生成增加；代谢综合征患者胰岛素水平升高，肾脏尿酸排泄减少；利尿剂特别是噻嗪类，可通过影响肾脏对尿酸的排泄继而导致高尿酸血症，所以饮食等环境因素是一方面，但不是绝对的。

【 概述 】

　　甲状腺功能亢进（甲亢）是一种常见的内分泌疾病，系甲状腺激素分泌过多所致。甲亢妇女常表现为月经紊乱、减少或闭经，生育力低。但在治疗后或未经治疗的甲亢妇女中，怀孕者亦不少，其发生率约为1∶1000～2500次妊娠。妊娠期甲亢大多数是Graves病，这是一种主要由自身免疫和精神刺激引起，特征有弥漫性甲状腺肿和突眼。

【 临床表现】

　　正常妊娠由于母体甲状腺形态和功能的变化，在许多方面类似于甲亢的临床表现，例如心动过速、心输出量增加、甲状腺增大、皮肤温暖、多汗、畏热、食欲亢进等，在妊娠和甲亢中都常见。

　　轻度甲亢对妊娠无明显影响，但中、重度甲亢以及症状未控制者的流产率、妊高征发生率、早产率、足月小样儿发生率以及围生儿死亡率增高。甲亢对妊娠的影响原因尚不清楚，可能因甲亢使营养要素消耗过多，以及妊高征发生率高，而影响胎盘功能所致。

　　妊娠期因胎盘屏障，仅有少量T₃、T₄能透过胎盘，故不致引起新生儿甲亢。妊娠对甲亢影响不大，相反妊娠时往往会使甲状腺功能亢进的病情有不同程度的缓解。但妊娠合并重度甲亢，由于妊娠可加重心脏的负担，而加重了甲亢患者原有的心脏病变。个别患者因分娩、产后流血、感染可诱发甲亢危象。

【 诊断】

　　正常妊娠由于母体甲状腺形态和功能的变化，在许多方面类似于甲亢的临床表现，例如心动过速、心输出量增加、甲状腺增大、皮肤温暖、多汗、畏热、食欲亢进等，在妊娠和甲亢中都常见，故使妊娠合并甲亢诊断有一定困难。在产前检查时发现有甲亢的症状和体征时，应进一步做甲状腺的功能测定以明确诊断。妊娠期甲亢的诊断标准为：有高代谢症群，血清总甲状腺素（TT₄）≥180.6nmol/L（14μg/dl），总三碘甲状腺原氨酸（TT₃）≥3.54nmol/L（230ng/dl），游离甲状腺素指数（FT₄I）≥12.8。甲亢的病情以TT₄最高水平＜1.4倍正常值上限者为轻度甲亢；＞1.4倍正常值上限为中度甲亢；有危象、甲亢性心脏病以及心力衰竭、肌病等为重度甲亢。　

【 治疗措施】

　　（1）孕前：因甲亢对胎儿有一系列不良影响，如确诊甲亢，应待病情稳定1～3年后怀孕为妥，用药（抗甲状腺药物或放射性碘）期间，不应怀孕，应采取避孕措施。

　　（2）孕期处理

　　1）甲亢孕妇应在高危门诊检查与随访，注意胎儿宫内生长速度，积极控制妊高征。

　　2）妊娠期可以耐受轻度甲亢，故病情轻者，一般不用抗甲状腺药物治疗，因抗甲状腺药物能透过胎盘影响胎儿甲状腺功能。但病情重者，仍应继续用抗甲状腺药物治疗。在妊娠中、后期抗甲状腺药物剂量不宜过大，一般以维持母血TT₄水平不超过正常上限的1.4倍为度，也即可有轻度甲亢。＞1.4倍正常上限时才用抗甲状腺药物。抗甲状腺药物中，丙基硫氧嘧啶不但可阻断甲状腺激素合成，且阻断T₄在周围组织中转化成发挥效能的T₃，使血清T₃水平迅速下降。常用剂量丙基硫氧嘧啶150～300mg/d，或他巴唑15～30mg/d，甲亢控制后可逐渐减量。在预产期前2～3周不用药，或使用控制甲亢的最小有效量。丙基硫氧嘧啶用量每天保持在200mg以下，他巴唑在20mg以下，胎儿发生甲状腺肿的可能性极小。对于在应用抗甲状腺药物治疗中是否加用甲状腺激素的问题有争论，因甲状腺激素不易通过胎盘，使用后反而加大抗甲状腺药物的剂量，但联合应用能消除由于抗甲状腺药物引起的甲状腺功能减退和预防胎儿由于抗甲状腺药物的影响发生甲状腺功能减退或甲状腺肿大。

　　3）由于抗甲状腺药物能迅速通过胎盘影响胎儿甲状腺功能，有人主张在抗甲状腺药物治疗后行甲状腺次全切除术，并取得良好效果，但目前一般意见认为妊娠期应避免甲状腺切除术，因妊娠期甲亢手术难度较大，术后母体易合并甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退和喉返神经损伤，并且手术易引起流产和早产。

　　4）β受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）的应用，剂量10～20mg，每日3次。普萘洛尔对甲亢孕妇是一种有效的治疗药物，能缓解由于过多的甲状腺激素引起的全身性症状。普萘洛尔作用较快，效果较好，适用于甲亢危象和施行紧急甲状腺手术的快速准备。但β受体阻滞剂在早期心力衰竭或代谢性酸中毒病人中会促使急性心力衰竭，在全身麻醉下会引起严重低血压，长期应用普萘洛尔可使子宫肌肉张力增高，导致胎盘发育不良，以及胎儿宫内生长迟缓，故在妊娠期甲亢中不宜作为首选药物。

　　5）产科处理：妊娠合并甲亢，治疗得当，妊娠能达足月，经阴道分娩和得到活婴。甲亢不是剖宫产的指征，妊娠合并重度甲亢，早产和围生儿的死亡率较高，并有胎儿宫内生长迟缓可能，故孕期要加强对甲亢的观察和控制，定期随访胎儿胎盘功能和防止早产。

　　6）产褥期处理：产后甲亢有复发倾向，产后宜加大抗甲状腺药物剂量。关于产后哺乳问题，虽抗甲状腺药物会通过乳汁影响婴儿甲状腺功能，但我们认为应结合产妇病情的严重程度以及服用抗甲状腺药物的剂量来考虑是否哺乳。

　　7）甲亢危象的处理：妊娠期甲亢未控制而停止抗甲状腺药物治疗、行产科手术以及产后感染和产后流血会诱发甲亢危象，如不及时治疗可发生高热、频脉、心力衰竭、失神、昏迷。治疗应给以大量抗甲状腺药物，如丙基或甲基硫氧嘧啶，每次100～200mg，每6小时一次口服；他巴唑或甲亢平10～20mg，每6小时一次口服。神志不清不能口服者，可经鼻饲管注入。口服复方碘溶液，每日30滴左右。普萘洛尔20～40mg，每4～6小时一次口服，或0.5～1mg静脉注射，应用时注意心脏功能。利血平1～2mg，肌内注射，每6小时一次。氢化可的松每日200～400mg，静脉滴注；并予以广谱抗生素、吸氧、冷敷及镇静解热剂，纠正水和电解质紊乱以及心力衰竭。

　　8）新生儿管理：对甲亢孕妇分娩的新生儿，需注意检查有无甲状腺功能减退、甲状腺肿或甲亢，并作甲状腺功能检查。

　　母体TSH、T₄与T₃很难通过胎盘屏障，但长效甲状腺刺激素（LATS）很容易通过胎盘屏障，因此患甲亢母亲的婴儿有可能发生新生儿甲状腺功能亢进，这些新生儿可以出现明显的眼球突出和甲状腺功能亢进的体征，脐血测定T₄和TSH浓度可估价新生儿甲状腺功能。新生儿甲亢可在出生后立即出现，或1周后才出现。新生儿甲亢的治疗，包括他巴唑每日0.5～1mg/kg，或丙基硫氧嘧啶每日5～10mg/kg，分次服用，并加用复方碘溶液，每次1滴，每日3次；有心力衰竭者应用洋地黄，激动者应用镇静剂。

　　妊娠期母亲服用过抗甲状腺药物者，新生儿有可能出现暂时性甲状腺功能减退，应加以注意。

51 岁的王老伯从来没有想到，自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子，王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。

小王今年 28 岁，是王家的独生子。毕业后，小王一直在一家大型企业里上班，如果没有意外，小王在明年春天就要结婚了

意外发生前，小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满，事业顺利，一切本该向着好的方向发展。

直到半年前，小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视，以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步，小王才想起到医院检查。检查结果显示，小王患上了胃癌，并且还是晚期。

面对这样的检查结果，谁也不敢相信。原来，小王因为工作的缘故，平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下，晚上也很少规律吃饭，大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于，曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。

早前，在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示：调整饮食可以降低患癌风险！

也就是说，大部分癌症都是吃出来的！当然，如果我们趁早调整饮食结构与习惯，也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯，最为恐怖的是，这些习惯几乎大部分人都中招了！

霉

这里的霉，指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费，哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知，这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外，一些食物很容易受潮，即使发霉了也很难发觉，如花生和玉米等。

黄曲霉毒素，我们经常讲到，属于 1 类致癌物，也是目前所知的致癌性最强的物质之一。

所以，不管什么食物，千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了！

甜

有不少人喜欢吃甜，尤其是心情不好时，吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时，会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。

另外，糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌，致使胰岛功能受损，进而诱发胰腺癌。

所以，每日摄入糖的量应该严格控制，一定不要超过 50g，最好在 25g 以下。

烫

趁热吃，这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险！

当食物或饮品温度超过 65℃时，就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物，就会使黏膜反复遭到损伤，进而出现炎症，并增加了癌变的可能性。另外，需要注意的是，“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物！

咸

在中国，不少家庭都有吃咸菜的习惯，烧菜时也喜欢多放点盐，不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道，中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。

另外，腌制食品中往往含有大量硝酸盐，硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐，并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性！

油

《自然》杂志的一项研究显示，肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏，现如今很多人喜欢吃油炸食物，比如炸鸡、薯条、薯片等。

事实上，这些淀粉食物在经过高温油炸后，会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前，也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。

烟

这里的烟有两层含义，一方面指的是吸烟，另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌，几乎人人都知道，这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌，却有不少人不知道。事实上，做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物，有极大可能导致肺癌的发生！

酒

很多人说饮酒只要适量就好，但如果你想预防癌症，那么请你一滴酒都不要碰！酒精一直以来都是 1 类致癌物，酒精可以导致多种癌症的发生，如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。

发现没有，生活中那些不起眼的饮食习惯，居然都会导致癌症的发生。所以，在看完这篇文章以后，马上行动起来，从现在开始注意还不晚！

孩子 #扁桃体肥大 反复发炎，爷爷奶奶还想再观察观察！#医学科普 #北京协和医院李五一

随着人们生活水平的提高，越来越多的人开始注重自己身体健康。当人们到医院做检查时，医院一般会为患者开具尿常规等化验申请。尿常规等相关检查在疾病诊断和鉴别诊断中具有重要临床意。尿常规相关检测报告单其结果怎么看，影响因素和临床意义有哪些，接下来我们继续简单介绍下尿液标本化学检查相关检测报告单解读。

尿蛋白

首先我们需要知道的是正常尿液中蛋白质的含量极少。一般情况下正常成年人一天内尿液中蛋白质含量仅为 30-130mg。主要是因为肾小球滤过膜能够阻止相对分子质量在 4 万以上的蛋白质通过，并且近曲小管可以重吸收相对分子量小于 4 万的蛋白质。

当 24 小时尿液中蛋白质含量超过 150mg 或者每升尿液中蛋白质含量 100mg 时，尿蛋白定性实验一般呈阳性，临床上称之为蛋白尿。