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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
时间过得很快,不知不觉小雪来了,作为冬季的第2个节气,伴随着小雪的到来,气温也越来越寒冷,民间谚语道:小雪封地,大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后,寒冷之下,应该如何养生呢?
1)不要熬夜
随着天气的变冷,天也黑得越来越早,为了顺应天时,我们应该早睡早起,保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷,对于老年人、儿童,更是要早睡早起,睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠,还会降低免疫力,在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时,睡眠时间减少,可诱发内分泌紊乱,胰岛素分泌会增加,身体更容易储存脂肪,导致高血脂或肥胖问题。
2)不要暴饮暴食
到了冬天,人们感到天气寒冷,为了抵御严寒,就会比夏天吃得更多,甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力,特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物,秋冬干燥,会导致内热过于聚集,使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少,如果同时暴饮暴食,体内能量无法消耗,必然也会诱发高血脂或肥胖问题。
3)不要总是紧闭窗户
冬天寒冷,人们怕冷,往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通,反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多,反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气,或者将门窗开一点,使得室内空气得以流通。
1)不碰寒凉的食物
很多北方的朋友因为冬天有暖气,就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪,或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利,虽然一时吃得痛快,但也会影响脾胃功能。
2)不吃过烫的食物
冬天大家都喜欢吃得暖暖的,就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好,超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜,长期食用甚至会导致食道癌。
3)不碰香烟
冬季寒冷天气里,呼吸道首先受到冷空气影响,处于应激状态,如果受到香烟刺激,更容易发生炎症反应,诱发支气管炎、哮喘发作,而同时人体血管处于收缩状态,如果此时还习惯抽烟,很容易诱发血管发生痉挛,特别本身有高血压或心脑血管疾病的人,甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。
结语
总之,小雪到了,我们应该更加注意养生,做到“3事不做,3物不吃”,才能少生病,健康度过冬天,迎来新一年的春天!
新冠病毒无症状感染者是指无相关临床表现,如发热、咳嗽、咽痛等可自我感知或可临床识别的症状与体征,但检酸检测阳性的人。
无症状感染者多在聚集性疫情调查、重点人群筛查和检测等过程中发现。无症状感染者通常有两种情形:一种经 14 天的隔离医学观察,均无任何可自我感知或可临床识别的症状与体征;另一种是处于潜伏期的“无症状感染”状态。无症状感染者具有传染性,存在着传播风险。
对于无症状感染者,需要中医学观察 14 天,期间如出现新冠肺炎相关临床症状和体征者转为确诊病例。集中医学观察满 14 天且连续两次标本核酸检测呈阴性可解除集中医学观察,核酸检测仍为阳性且无临床症状者需继续集中医学观察。对解除集中医学观察的无症状感染者,还需继续进行 14 天的医学观察、随访,解除集中医学观察后第 2 周和第 4 周需要到定点医院随访复诊,及时掌握健康状况。
随年龄增长的不仅有阅历,还有岁月痕迹,眼袋就是其中之一。
有一对大眼袋给人最直观的感受,大概就是“显老”了。但你可能不知道,眼袋还有可能影响视力。
哪些习惯会加速眼袋的形成?涂抹眼霜能去眼袋吗?《生命时报》采访专家,为你一一解答。
受访专家
首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心眼整形科主任 李冬梅
中国人民解放军火箭军特色医学中心眼科主任 梁歌
眼袋又称睑袋,是眼睑皮肤松弛、眶隔薄弱、眶脂膨隆、轮匝肌肥厚及无力等诸多因素综合形成的悬垂袋状结构。
眼袋的形成因素主要有以下几点:
遗传
若父母中有一人有眼袋,后代极可能较早出现眼袋。这也是一些年轻人有眼袋的原因之一。
衰老
上了年纪后,眼部肌肤新陈代谢缓慢,皮肤轮匝肌弹性减弱,导致产生眼袋。
同时,眼轮匝肌也会下移,使泪沟或碧泉沟加深。眼袋一般在40岁左右产生,常见于60岁以上老人。
用眼坏习惯
除了衰老等原因外,一些坏习惯也会招致眼袋。
需要提醒的是,眼袋不仅使人显得衰老、疲惫,还可能会影响视力。
如果眼袋太大,会使表面皮肤松弛下垂,加速眼部皱纹形成,使黑眼圈范围扩大,形成松弛性下睑外翻等并发症,久而久之并发视力下降、角膜炎等。
市面上的眼霜,少则几百,贵则几千,不少都声称有去眼袋的功效。
很多人出现眼袋时,立即开始涂各种眼霜。其实,眼霜充其量可以延缓眼袋的发展,对消除眼袋没有效果。
一旦真出现眼袋,最有效的解决方法就是手术。
眼袋矫正术术式多样:
衰老是不可避免的,要想减缓眼袋发展的速度,调整日常生活习惯最重要。
1.保证充足睡眠
不要熬夜,每天睡7~8小时,可有效改善眼睑组织的血液循环,缓解眼部疲劳,减缓眼睑衰老。
2.营养均衡
建议多补充富含维生素A的食物,如胡萝卜、动物肝脏等。
3.睡前避免大量喝水
这可能导致第二天眼睛水肿,久而久之眼袋就会形成。睡前也不要吃过咸过辣的食物。
4.避免用眼疲劳
避免用眼疲劳最好的方法就是适当休息。
每工作1小时,要向远处眺望10分钟左右,看5米以外的东西眼睛就能得到休息,或者闭上眼睛,把双手搓热放在眼皮上有助于活血。
5.适量运动
易产生眼袋的人应该多运动,帮助血液循环,有助去除眼袋。
最后,生命君想提醒的是,如果眼袋过重,并经常出现眼累、眼晕、眼花等情况,要引起重视,尽早到正规医院检查,必要时进行眼袋切除手术。▲
本期编辑:王晓晴
6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事?
有家长反应,他的孩子一直纯母乳喂养,现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来,总爱在凌晨三、四点哭闹,把妈妈弄醒就不会继续哭吵,哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙,维生素 D 也加了量,情况好转几天,最近又开始大哭。家长提到,孩子两个月前有持续腹泻,目前已经缓解。这位家长想知道,孩子夜间惊醒,除了考虑肠痉挛和缺钙的因素,是否还有其他原因?
很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵,这是孩子的快速动眼期,可能有噩梦,宝宝醒来后,家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好,而且持续腹泻的情况改善,维生素 D 也有增加,因此孩子夜间哭闹,应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系,这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。
帮助睡眠的几个要素:
3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒
有一位宝妈在杏林育儿咨询,自家宝宝有 3 个月了,平时白天睡得很好,晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃,怎么办?
如果遇到这种情况,宝妈就在晚上的母乳喂养后,再额外加一点挤出来的母乳,让宝宝吃饱了,再来观察宝宝,能不能睡得久一些。
宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿
有家长发现宝宝睡觉时,老爱摇头,这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了,但会蹬腿,这是为什么?
讲到小婴儿睡眠,家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律:
1)如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好,只是在晚间睡眠出现的话,一般不会是器质性的问题。
2)宝宝估计是在浅睡眠,或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。
3)如果这几周已经开始好转,那么有可能是外来的因素(如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服)影响,所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。
4)注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季,这时宝宝的室内温度不要过低。
5)白昼睡眠周期的调整,白天少一点,傍晚保持几小时的清醒,晚上就会睡得深沉一点。
6)晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。
导致甲状腺功能减退的病因非常的多:
1.获得性甲减:例如我们甲状腺癌患者甲状腺全切术后,尽管通过放射碘扫描证明可以残存有功能的甲状腺组织,但是仍然会发展为甲减。还有常见的甲亢的治疗中使用 131 碘,发生甲状腺功能减退的几率也是非常的高。
2.先天性甲减:甲状腺发育异常可能是甲状腺完全缺如,或者是在胚胎时期甲状腺未适当下降造成。
3.暂时性甲减:这种疾病常常发生在患有亚急性甲状腺炎,无痛性甲状腺炎,或者是产后甲状腺炎的病人,暂时性甲减的患者有可能被治愈。
心肌炎是一种发生在心肌的炎症性疾病。在感染、物理或化学等因素的作用下,心肌发生了炎症,心脏的正常功能受到损伤,我们就称之为心肌炎。
如果病情较轻,可能没有明显症状。但若病情严重,会出现心慌、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥等表现。
目前,还没有特异的方法可以治疗心肌炎;但可以通过卧床休息和饮食调整,缓解症状,也可以使用药物以抵抗感染,同时治疗并发症。发生严重的心律失常时,可能需要植入临时起搏器。如果急性发病,且病情严重时,可能会并发急性心力衰竭、严重的心律失常或心源性休克,甚至危及生命。
大多数情况下,经过适当治疗后,心肌炎可以痊愈,而且不留有后遗症;但少部分患者,由于心肌损伤严重,可能会留下后遗症;极少数患者,会因为病情急剧恶化而死亡。
典型症状
其他症状
并发症状
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