传导性耳聋和神经性耳聋的区别

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

大多数病情较轻者停药可逆转，偶可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症。

因此，在应用下列药物时应重视药源性高血压的发生，在高血压患者降压治疗无效时也应注意是否有应用这些药物。

激素类药物

• 肾上腺皮质激素
• 去氧皮质酮等盐皮质激素可促进远端小管对钠的重吸收和钾的排泄，致低钾性高血压，而泼尼松等糖皮质激素可引起水钠潴留，促进肝脏合成血管紧张素原，增加 RAAS 活性，导致血压升高。

临床使用应严格掌握适应证，避免长期大量使用。对于这类药物引起的血压升高，可选用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）降压治疗。使用降压药物期间，应密切监测血清钾指标，避免出现低钾血症的情况。

性激素

雌激素、孕激素及口服避孕药均可引起血压升高。其中雌激素最易引起高血压，主要是促进水钠潴留，使血管内液体向组织间隙转移，减少循环血量从而兴奋交感神经所致。除此之外，雌激素还可使血浆肝源性和肾源性血管原浓度增加，从而导致血压进一步升高。

因此对血压高者应尽量避免口服避孕药，对于口服避孕药引起的血压升高，建议立即停药，一般停药 3~6 个月血压会慢慢恢复。如果 3~6 个月后血压未见好转，可选用β受体阻滞剂、利尿剂、ACEI 降压。

非甾体抗炎药（NSAIDs）

NSAIDs 引起血压明显升高主要见于服用 NSAIDs 的高血压患者，特别是老年、糖尿病和肾功能不全者在服用 NSAIDs 期间引起血压升高的情况较多，对于血压正常者影响较小。

机制是 NSAIDs 能够抑制环氧化酶活性，阻碍前列腺素的合成和释放，导致血管收缩和水钠潴留。另外还可以拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等降压药物的降压作用。

不同种类的 NSAIDs 对血压影响存在一定的差异。选择性 NSAIDs 升压作用比非选择性 NSAIDs 强，以罗非昔布升高血压的作用最明显，非选择性 NSAIDs 以萘普生、吲哚美辛和吡罗昔康对血压影响最大。

大剂量使用 NSAIDs 期间，必须监测血压，并根据对血压影响的程度酌情选用。对于这类药物引起的血压升高，通常情况下停药后血压会慢慢恢复。因可拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等药物的降压作用，故不宜联用。

免疫抑制剂

免疫抑制剂主要用于治疗器官移植后排斥反应和自身免疫性疾病。其中以环孢素最易引起血压升高，主要是由于升高肾脏血管内皮素水平，降低肾小球滤过率，抑制前列腺素的合成和释放，促进血管收缩所致。

环孢素导致的血压升高可以导致血压昼夜节律紊乱，容易失去正常夜间血压下降规律或出现夜间血压升高的情况。

对于环孢素引起的血压升高，首先建议减量使用，观察血压变化，如减量后血压未见好转，可选用钙通道阻滞剂（CCB）降压治疗。

抗抑郁药

以单胺氧化酶抑制剂、三环类抗抑郁药最易引起血压升高。苯乙肼、异唑肼等单胺氧化酶抑制剂通过抑制单胺氧化酶活性，使儿茶酚胺类物质和 5-羟色胺蓄积引起血压升高，而丙米嗪、阿米替林等三环类抗抑郁药则是通过抑制去甲肾上腺素和 5-羟色胺的再摄取，从而增加突触间隙的浓度，起到拟交感的作用，促使血压升高。

对于这两类药物引起的血压升高，通常减量使用后血压会得到一定控制，如果减量后血压未见好转，建议停药或选用β受体阻滞剂降压。

麻醉药

氯胺酮、丙泊酚等麻醉药可阻断迷走神经和兴奋交感神经而使血压升高，大剂量应用利多卡因可使血压一过性升高。

对于这类药物引起的血压升高，一般停药 24 小时内血压会逐渐恢复，如血压未得到有效控制，可选用 CCB 降压治疗。

抗肿瘤药物

贝伐珠单抗、紫杉醇、顺铂是最易引起血压升高的抗肿瘤药物，通过使 NO 生成减少，激活内皮肽-1 系统，致急性肾衰竭，使肾素水平升高促使血压升高。

对于这类药物引起的血压升高，建议选用 ACEI、β受体阻滞剂降压治疗。

除上述药物易引起血压升高外，苯妥英钠、山莨菪碱、氯氮平、奥利司他、左甲状腺素、甲氧氯普胺及某些抗感染药物等也可引起血压升高，但作用机制尚不明确，临床应用中也应格外注意。

药源性高血压是继发性高血压的一种，也是引起难治性高血压的重要原因。因此在选用药物时应询问患者既往用药情况以及是否有高血压病史，尽量避免使用可能会引起血压升高的药物。

一旦诊断为药物性高血压，应立即减量或停用可能引起高血压的治疗药物，并根据不同药物所致的高血压结合患者情况选用合适药物进行治疗。对降压药物引起的反常性高血压要仔细查找基础疾病并积极治疗，同时可换用其他降压药物。

另外，药源性高血压可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症，对有并发症的患者应积极处理。

#病例分享# 今天手术的孩子 1 岁 4 个月 5 公斤（真正的皮包骨头大脑瓜），诊断为室间隔缺损。

这孩子在当地看病的时候，因为孩子发育太差，不敢给孩子手术，让他们等孩子大了再手术，说如果孩子家长能接受不好的结果，他们也可以试一下。

孩子家长后来联系到我，不远千里带孩子过来找我。我亲自看着做了个超声，一看超声影像，分流量很大，当即给孩子按手术流程准备。孩子住院后，孩子家长很配合，今天我给孩子做了右侧腋窝下切口手术。术中看孩子的缺损有 18㎜左右，心脏很大，还有个主动脉瓣下隔膜一并切除了。

这孩子的家长应该很庆幸，像这样的情况，一个严重的肺炎，孩子可能就没有了，这么严重的病情，应该在三个月以内就手术了，不得不说孩子活这么大真不容易，同时，孩子家长心理素质也真够好的，一岁 4 个月的孩子才 5 公斤，可想而知多么难喂养！再次科普一下：绝大多数#先天性心脏病[超话]#的孩子如果能得到及时手术的话，预后都很好，前提是及时手术，即使是简单的先心病，也是如此。如果不及时手术，孩子的病情可能就会被耽误了，而有些病情重的孩子，如果不及时手术，可能压根就等不到大一些就夭折了。在此，再次呼吁，基层医院要根据孩子的病情施治，如果孩子的病情重等不得，松开手让病人到有能力治疗这样病情的医院就诊，方为大善之举！

Schatzker 分型是当前应用最为广泛的分型，将胫骨平台骨折分为 6 型。I、Ⅱ、Ⅲ型是低能量暴力骨折，Ⅳ、V、Ⅵ型是高能量暴力骨折。

（1）I 型：外侧平台劈裂骨折无关节面塌陷，多发生于年轻人。骨折移位时常有外侧半月板撕裂，或向四周移位或半月板嵌入骨折间隙。

（2 )Ⅱ型：外侧平台劈裂关节面压缩骨折，多发生于 40 岁或以上的患者。

(3）Ⅲ型：外侧平台单纯压缩骨折。压缩部分常位于关节中心部位，由于压缩部位大小和压缩程度的不同及外侧半月板损伤情况的不同，这种损伤可以是稳定或不稳定骨折。外侧和后侧的关节面压缩比中央压缩更加不稳定。

(4）IⅣ型：高能量暴力骨折类型。胫骨内侧平台骨折，这种损伤由中等至高能量暴力致伤，Ⅳ型骨折常合并膝关节脱位、血管损伤，因此需仔细检查。

(5 )V 型：高能量暴力损伤双侧平台骨折。合并血管神经损伤。

(6）Ⅵ型：高能量暴力损伤双侧平台骨折加胫骨干与干骺端分离，在 X 线片上常显示为粉碎爆裂骨折，常合并膝部软组织严重损伤、筋膜间室综合征和严重神经血管损伤。

Bennett 和 Browner 认为，在此 6 型骨折中Ⅱ型骨折有较高的内侧副韧带撕裂发生率，IⅣ型骨折有较高的半月板损伤发生率。

　　红眼病传染吗？这个病是在我们生活中经常会出现的，但是很多人却对它是不太了解的。它是一种什么样的疾病呢？红眼病传染吗？了解这个问题之后我们才能对它更好的去进行预防，避免出现病症。

　　什么是红眼病？

　　红眼病在临床上是成为传染性结膜炎，是一种比较急性的传染性眼炎。根据不同的致病原因，又分为细菌性的和病毒性的。因为它们在临床上的症状是非常相似的，但是流行的程度和危害性都以病毒性的更重。这个病在全年都会发病，但是比较常见的还是在春夏季节。

　　红眼病一般是会双眼陆续的发病，在病情的早期，患者会出现双眼发烫、畏光等情况，感觉眼睛非常的痛，像进入了沙子一样，但是实际却没有进去东西。紧接着就会出现眼皮红肿、流泪等症状了，在早起的时候，一般眼睛是睁不开的。会被眼屎糊着，严重的还会出现头痛等全身症状。

　　红眼病传染吗？

　　红眼病是一个通过接触传染的疾病，接触了患者用过的毛巾等私人物品的话，都会引起发病，所以这个病在学校、医院等地方是会比较频繁出现的，很经常会出现一人发病，然后全员都受到传染的情况。

　　红眼病可通过下面方法去预防：

　　1、如果有发现红眼病的患者，一定要及时的把他隔离，所有的用具都应该单独使用，使用过后要马上清洗干净之后再在太阳底下晾晒。

　　2、要注意手的卫生问题，要经常洗手，不要用不干净的手去揉眼睛，要经常剪指甲。

　　3、患上红眼病之后，除了要积极的治疗之外，也要注意不要去公共场合，公共的洗浴用品都不要去使用，以免引起交叉传染。

　　现在我们就知道什么是红眼病了，也知道它是可以传染的。为了防止染病，我们就要做好上面讲到的工作。如果已经发病了，那么就要及时治疗，防止恶化。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

#青光眼 #医学科普 #眼科医生聂红平

疫苗接种的禁忌是指不应接种疫苗的情况。根据《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，通常的疫苗接种禁忌包括：

• 对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者；
• 既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）；
• 患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病等）；
• 正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者；
• 妊娠期妇女。有些禁忌，比如正在发热等是暂时的，当导致禁忌的情况不再存在时，可以在晚些时候接种疫苗。