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小儿心脏科

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    1.肝脏有什么功能:肝脏好比人体“化工厂”,具有分解、代谢、合成、免疫、解毒等多种功能,是糖、蛋白质、脂肪、维生素、激素、胆红素代谢的重要场所,在人体的生命活动中占有十分重要的地位。肝脏有较强的再生功能和较大的代偿能力,只有当肝脏遭受严重损害时,才可能导致明显的肝功能障碍。2.肝炎有那些危害:肝炎病毒侵入人体后,引起肝细胞变性、炎症、坏死、再生及纤维组织增生,其结果出现许多症状和肝功能异常。如转氨酶升高、大量肝细胞坏死可能使肝脏制造蛋白质和凝血因子发生障碍,从而使血液中有白蛋白降低,可能出现腹水、出血现象。慢性肝炎有可能引起肝硬化、肝癌。3.肝病患者的休息和营养:肝病休息身和心都要顾及,首先要心情愉快,没有思想负担。急性期应卧床休息为主,以保存体力,减轻消耗;慢性活动期以静为主、静中有动;慢性稳定期应动静结合,适当休息;到了恢复期可以动为主,动中有静,活动后不感觉疲劳为度,大部分病人可以做些轻工作。饮食的总原则是综合营养,合理搭配,防止偏食。食宜清淡,如豆类制品、鱼类、蔬菜、玉米、薯类、水果等;宜食含有优质蛋白的食品,如瘦肉、鱼肉、鸡肉、鸡蛋、大豆等;宜补充肝功能有关的微量元素及维生素,多食海带、芝麻、大枣、枸杞、贝壳类等食物;忌饮酒、忌过多甜食;饭后卧床休息1~2小时,使肝脏得到充足的血液供应,有利肝细胞的修复。4.慢性肝炎的预后如何:由于病毒(包括乙肝和丙肝)在肝细长期存活、复制、并不断感染新的肝细胞,诱使机体免疫系统持续攻击肝细胞,导致肝细胞不断损伤,纤维组织持续增生。同时免疫系统又不能彻底清除病毒,从而引起慢性、复发性肝脏炎症和纤维结缔组织增多。慢性肝炎如果不能很好得到控制,可进一步发展成为肝硬化、肝癌、肝功能衰竭,导致一系列严重并发症。肝炎—肝硬化—肝癌三部曲,有其确实内在联系。因此,对慢性肝炎应给予及早、积极治疗。5.转氨酶升高就有传染性吗:一些人误认为只要血清转氨酶升高即有传染性,并给生活和工作带来诸多麻烦。其实无论是甲型、乙型、丙型、戊型等肝炎中那一型肝炎,其传播的是病毒,而不是转氨酶。转氨酶升高的原因较多,除病毒性肝炎外,还有酒精性肝病、脂肪肝、药物性肝损害等多种因素。除了甲型和戊型肝炎传染期需要严格隔离外,对乙型和丙型肝炎,由于主要是通过血液传播,并不需要严格隔离,只需要适当注意个人卫生,避免直接接触患者的血液和体液即可,故不应歧视乙型肝炎患者。6.有黄疸就是肝炎吗:不管什么原因,只要能引起血液中胆红素升高,就会出现黄疸。病毒性肝炎只是黄疸的原因之一,因此,有黄疸不一定就是肝炎。除了肝炎之外,能引起黄疸主要有以下几种:⑴肝细性黄疸:除了病毒性肝炎外,其它病原体、药物、毒物均可引起肝细胞损害。⑵阻塞性黄疸:结石、寄生虫、肿瘤等引起机械性梗阻。⑶溶血性黄疸:物理、化学、生物和免疫反应等原因引起体内红细胞破坏过多造成溶血性黄疸。⑷肝内胆汁淤积性黄疸:如病毒、药物、原发性胆汁性肝硬化及妊娠肝内胆汁淤积引起的摄取、结合、和排泄胆红素功能障碍的黄疸。7.老年人乙型肝炎有何特点:临床过程与中青年一致,但有一些老年人的显著特点:⑴自觉症状较轻,与病情严重度不一致,起病、病情发展及恢复均较慢。⑵黄疸发生率较高,黄疸程度较深,黄疸持续时间较长,胆汁淤积型多见,容易误诊为肝外梗阻性黄疸。⑶病情较重,夹杂症多,预后较差。⑷“小三阳”较多,血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高多见,低蛋白血症和球蛋白增高较多。8.儿童乙型肝炎的抗病毒治疗:慢性乙肝在多数儿童中引起良性疾病,目前只进行过普通干扰素a、拉米夫定、阿德福韦在儿童患者中安全性和有效性的评估,证实其与在成年患者中相当。英国学者赫利(Helly)对于病毒性肝炎儿童是否要接受治疗持肯定态度,认为治疗可降低人群病毒携带率,预防肝病进展。儿童性乙型肝炎是否启动抗病毒治疗最主要的问题是全面评估利益和风险,尽管核苷类似物药是有效、安全、方便使用的乙肝主要治疗药物,但目前中国指南并未推荐,需在知情同意的基础上选用核苷类药物。9.乙肝病人血清甲胎蛋白(AFP)会升高吗:AFP升高除了见于原发性肝细胞癌以外,也可见于各型肝炎(多见于慢性活动型肝炎、重型肝炎和活动期肝硬化)。再生的肝细胞可以合成AFP,所以部分肝炎病人的血清会出现AFP的含量一过性升高,随着肝功能好转AFP含量下降,如持续高值或逐渐升高需要进一步做有关检查,来作出肝炎或肝癌的鉴别诊断。10.婴儿肝炎综合症的病因有那些:过去认为婴幼儿肝炎主要由乙肝病毒引起,但是近年研究发现婴儿肝炎综合征的病因主要是巨细胞病毒,其次才是乙肝病毒,另外还有EB病毒、甲肝病毒,以及细菌性败血症、母乳性黄疸、先天性胆管闭塞症、胆汁淤积症等。目前认为婴儿肝炎综合征的病因以病毒感染最常见,占已知病因的90%以上。11.小儿肝炎有何特征:由于小儿的免疫功能尚未发育健全,患病毒性肝炎时临床表现与成年人有一些不同,具有以下特点:⑴甲型肝炎较多;⑵乙肝无黄疸较多;⑶消化道症状明显,肝脾肿大较显著;⑷病程较短,恢复较快。12.妊娠病毒性肝炎有何特征:妊娠期妇女的肝脏负担过重,而营养常常相对不重、并且内分泌也一定变化。加上妊娠高血压综合症及分娩时使用麻醉药物等因素的影响,使妊娠期的病毒性肝炎与一般肝炎有所不同,其主要特点有以下几方面:⑴消化道症状突出;⑵重型肝炎比例高;⑶出血倾向明显;⑷对胎儿影响大,可以导致胎儿畸形、早产、流产、死胎和婴幼儿肝炎。13.肝炎病人应怎样过性生活:性生活是夫妻双方的事情,如果有一方是肝炎病人,则性生活必须有所限制,并且一定要相互理解。急性肝炎、慢性活动性肝炎、活动期肝硬化应该停止性生活,否则病情会加重,甚至诱发重型肝炎,预后极差。肝炎恢复期、静止期肝硬化,应控制性生活。有肝脏疾病基础的人都要注意掌握适度的性生活,绝不能过度。14.乙肝疫苗接种对象:接种乙肝疫苗是预防HBV感染的最有效方法,接种对象主要是新生儿,其次为婴幼儿、15岁以下未免疫人群和高危人群(如医务人员、经常接触血液人员、托幼机构工作人员、器官移植患者、经常接受输血或血液制品者、免疫功劳低下者、易发生外伤者、HBsAg阳性者家庭成员、男性同性恋或有多个性伴侣和静脉内注射毒品者等)。15.对HBV感染者的管理:在诊断出急性或慢性乙型肝炎时,应按规定向当地疾病预防控制中心报告,并对患者家庭成员易感者接种乙肝疫苗。对肝功能正常的HBV感染者,建议3~6月做1次肝功、病毒标志物、B超等相关检查。对慢性HBV携带者及HBsAg携带者,除不能捐献血液、组织器官及从事国家明文规定的职业或工种外,可照常工作和学习,但应定期进行医学随访。16.影像学检查如B超、CT能诊断肝炎吗:不能。急性肝炎B超没有特点,回声正常。慢性肝炎B超回声增强,且近80%可测出脾脏肿大,所以B超对于慢性肝炎有一定辅助诊断意义。CT和MRI只能发现肝内占位性病变。所以,影像学检查可有助于转氨酶和胆红素升高原因的鉴别诊断,而不能作为病毒性肝炎诊断依据。

  • 激光治疗后三周左右是发病率的时期,一般复发时间在一周至三个月左右。如果超过半年没复发其复发的几率就比较低了。 尿道尖锐湿疣症状有什么感觉? 症状表现: 尿道尖锐湿疣是指尖锐湿疣的疣体生长尿道里,临床常见的深度在距尿道口 1-1.5cm 处,再深处难易发生病变。 尿频、尿急、尿痛、尿流曲线改变等。 由于不同的地区、不同的医院收费有所差异,所以尖锐湿疣的治疗费用会有所不同,影响收费的因素还包括技术、材料、药物等,因此治疗费用是需要根据病人的病情轻重,选择医院,选择的治疗手段等综合各个因素来看的,不可一概而论。 检查的目的是确定是否为人类乳突病毒感染,是否有其他病毒的存在,是否存在混合感染等,此外还要确定病毒对药物的致敏指数等,这是能不能进行针对性治疗的前提。很显然,这些必要的检查是不可少的,省去这笔费用,看似少花了钱,但其治疗必定是盲目的。 除了治疗的费用之外,日常的护理也会产生一定的费用。患者要增强体育锻炼、增加饮食的营养,但是这部分的费用比较低,也是患者平时需要的。 如果确诊为尿道尖锐湿疣? 尿道尖锐湿疣较少见,其诊断并不困难,临床医师要有足够的重视,尿道内尖锐湿疣一般为皮色,黏膜肉色偏暗红,翻开尿道口,疣体能明显显现出来,表面常光滑。 选择的治疗方法与此病的发病和复发有关,尖锐湿疣是由人乳头瘤病毒(简称 HPV )引起的,它的复发肯定和 HPV 脱离不了关系。事实的确如此,尖锐湿疣复发的根本原因就是因为没有完全清除 HPV 病毒感染,包括亚临床感染和潜伏感染。治标不治本,“治标”就是去掉疣体,“治本”就是清除 HPV 病毒感染,“标”去了“本”还在,当然容易复发啦。

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  • 内镜报告上的结论代表什么?每次提到胃部不舒服、大便改变、癌症筛查时,医生都会推荐去做胃肠镜检查。很多人都听说过做胃肠镜很难受,十大最难受检查榜单可能要进入三甲,特别是肠镜,从准备到操作,都很不舒服。好不容易终于做完检查,问题又来了:“我胃镜报告单上写着贲门炎,下一步应该怎么治疗呢?”“我最近肚子不舒服,刚做了个胃镜,报告上说我有十二指肠炎,怎么治呢?”“我刚在xx查体中心做完体检,结肠镜报告上写着直肠炎(也有可能写作乙状结肠炎或结肠炎),可是我没有任何症状,需要治疗吗?”我从事胃肠镜工作多年,这三种情况常常被问到。其实单纯从医学的角度上来说,无论哪一种都不需要做针对性的治疗。这是为什么呢?“我的检查结果明明是说有炎症的啊,为什么就不需要治疗呢?如果置之不理,将来会不会恶化,演变为恶性病变呢?”原来这些“炎”不需要太担心年底了,又有很多人开始做体检了。在此,关于内镜检查结果的解读,需要明确一个非常重要然而却又未曾被引起足够重视的知识点。对于临床医生来说,内镜检查最后的结论仅仅是内镜诊断,而并非是最终的临床诊断。这究竟是什么意思呢?内镜检查所见是作为重要参考信息而为临床诊断提供依据。例如贲门炎,十二指肠炎或直肠炎,仅仅是内镜下所观察到该部位的点片状的黏膜充血红斑或伴有轻度的黏膜水肿而已,并非某种特异的疾病,有时是因为食物团或粪便通过所造成的擦伤引起,没有临床意义。也就是说,这类描述性诊断只不过是内镜医生观察到,并最终记录到诊断报告中的一种现象,这三类“炎”都是不收录在ICD临床疾病分类当中的。如果说临床医生是一个工厂,内镜诊断,病理诊断,临床症状,家族史等就都是生产原料,最终做出的临床诊断才是出厂的成品。例如,结肠镜检查发现直肠黏膜肿物,那么直肠肿物即为内镜诊断,通过组织活检发现癌症细胞,那么病理诊断的结果即为直肠癌,从而直肠癌的临床诊断成立。至于,在此过程中产生的各类“中间产物”,患者大可不必过度关注,尽请交给主治医生来为您解读。就诊时,请您勿将这些单纯描述性的内镜诊断与临床诊断混淆。有一部分患者会在心理作用下,将自己的症状归咎于这类所谓的“疾病”,焦虑担忧,不得安宁,这样就完全违背了体检的初衷了。让我再次划重点,内镜报告上的贲门炎,十二指肠炎,直肠炎(溃疡性直肠炎为临床诊断,此处指代的是非特异性结肠炎症)这类诊断是不需要特殊治疗,更不必由此而产生焦虑的情绪。哪些“炎”需要治疗?那么内镜检查报告提到的各种“炎”都是不需要治疗吗?非也。部分疾病的诊断是以内镜所见为金标准的,也就是说内镜诊断是可以直接作为临床诊断来进行解读。例如:反流性食管炎,糜烂性胃炎,胆汁反流性胃炎,溃疡性结肠炎。总而言之,希望大家在就诊时明确内镜诊断并不完全等同于临床诊断,不要纠结于一些没有临床意义的描述性的内镜诊断。至于哪些炎需要引起重视,哪些完全可以忽略,还是需要由专门的医生来给予解读。希望阅读完本文之后,不要再有患者或非消化病专业的医生再为内镜报告中的贲门炎,十二指肠炎或直肠炎等诊断而“自寻苦恼”了。本文作者:中国人民解放军总医院 消化内科 孙曦点击链接,即可问诊:https://www.healthjd.com/teacher?id=198710288180

  • 近年由于过大的生活压力、环境污染、高龄等因素的影响,越来越多的夫妻遭受不孕症困扰。“试管婴儿”这个词也越来越多的出现在大众的视野中,试管婴儿技术的出现,为不孕不育家庭带来了福音和希望,越来越多的不孕不育家庭希望能通过试管婴儿技术来实现孕育梦。那么,什么是试管婴儿技术?这种技术适用人群是哪些? 上海报业集团海上名医特邀上海市第一妇婴保健院辅助生殖医学一科主任李昆明主任医师,上海市第一妇婴保健院辅助生殖医学一科洪岭副主任医师,上海市第一妇婴保健院辅助生殖医学一科池丰丽副主任医师,上海市第一妇婴保健院辅助生殖医学一科赵美主治医师,共同带来《做试管,其实没那么复杂》视频直播。 微信扫码进入直播页面

  • 流感是由流感病毒引起的呼吸道传染性疾病。很多人对于流感不以为然,以为跟普通感冒一样,发烧咳嗽流鼻涕嘛。SARS病毒,听闻和经历过的人都知道,感染后刚开始的症状也是发烧咳嗽,然而后来的事大家都知道了。流感发病起初,跟普通感冒一样——发烧咳嗽,但是,肺炎、呼吸衰竭,这些并发症却很严重,甚至可致命。再举个例子,禽流感,2013年H7N9 爆发,禁活禽买卖这事儿中的主角——禽流感,它就是一种流感。流感真的不是一般的感冒。用一张图来说明一下问题所有类型的流感均可造成:发热>37.8℃、咳嗽、身体疼痛。流感一般很少见:鼻涕鼻塞、咽喉痛儿童患者:刚经历过的 2017 年冬天流感大爆发,儿童门诊爆满、全国奥司他韦断货,这个大家一定不陌生。每年有15%-42%的学龄前儿童和学龄儿童感染流感,小儿的流感症状可持续超过1周,最常见的并发症是中耳炎、哮喘发作、肺炎。老年患者:由于老年人肺功能下降、抵抗力降低,老年流感患者的并发症、发病率、死亡率均为最高。之前刷爆朋友圈的《流感下的北京中年》一文,一家人中流感就优先侵犯了老父亲。庆幸的是,大多数流感患者能在1-2周内自行好转。下面这些表现提醒病情加重,需要及时到医院就诊呼吸困难、急促皮肤苍白意识模糊、头晕皮疹疾病缓解后又发热咳嗽胸痛腹痛呕吐那么,流感怎么来预防呢?勤洗手,有条件用肥皂水或者含酒精洗手液洗手。流感高发,远离患病者接种当季的流感疫苗(注意:目前流感疫苗不能防止禽流感)

  • 作为孕育生命与未来的群体,女人一直是社会赞美、关怀的对象。然而长久以来,妇科病却是困扰女性健康的主要原因之一。宫颈糜烂、HPV感染,乳腺增生……当这些“疾病”出现在体检报告上,大多数女性都会陷入恐慌。如果此时不良商家乘虚而入,为治“病”花费大笔冤枉钱的案例比比皆是。究竟这些常见的妇科病意味着什么?接下来,就由京东互联网医院最权威的妇科专家们,为您盘点一下那些看上去吓人、实则可以轻松应对的妇科病。带你揭开“四大妇科病”的真实面纱1、宫颈糜烂:像偶发口腔溃疡一样正常宫颈糜烂,曾经是困扰很多女性的疾病,育龄期的女性在体检时,有很大的比例会被诊断为“宫颈糜烂”。说到底,大家对于宫颈糜烂的恐慌,是对宫颈正常表现的错误认知引起的。实质上,宫颈糜烂不是真正的“糜烂”,绝大部分是由激素变化导致的柱状上皮向外扩展,就像人偶尔出现的口腔溃疡一样。这是正常的生理现象,并不是一种疾病。既然不是病,也就不存在轻度、中度及重度分型。值得一提的是,早在2004年本科生的第六版《妇产科学》教材就已经取消“宫颈糜烂”的病名了。如果有人警示你宫颈糜烂久了会增加宫颈癌的发病率,那你一定要警惕,这就像是告诉你得了肝炎的人就一定会得肝癌一样。对于自身没有什么症状,查体发现宫颈柱状上皮外移的女性,宫颈细胞学(TCT)正常,病原体检查阴性,可定期随访,不需要治疗。除此以外,宫颈腺囊肿(宫颈纳囊)、宫颈肥大认为是转化区过程中宫颈腺管堵塞形成的,没有特殊临床意义,没有症状,也无需治疗,定期妇科体检即可。2 、乳腺增生:跟乳腺癌相差十万八千里月经前一侧或双侧乳房胀痛和肿块,乳房胀痛一般于月经前期明显,月经后减轻。这些症状育龄期的女性您听起来是不是感同身受?如果是,那你很可能正被乳腺增生所困扰!实际上,大部分的育龄妇女都有不同程度的乳腺增生,只是绝大部分属于单纯性乳腺增生,这种情况一般不会癌变。有研究发现,约有2%~3%的乳腺增生症可能发生癌变,而乳腺囊性增生的癌变率比其他女性高3~5倍。如果引发乳腺增生的“小妖”(如:内分泌失调、高油高脂饮食、抽烟、喝酒、高血压、高血糖病等等)您没赶走,那么,乳腺管和乳腺上皮长期受它们的刺激,有可能就癌变了。乳腺囊性增生可能发生癌变,所以女性朋友,还是需要定期到医院随访,完全可以早发现早治疗。3、HPV感染:自身免疫力就能消灭它近年来,感染HPV的女性越来越多,由于HPV常常被大家误认为是宫颈癌的预兆,感染上HPV的女性大多忧心忡忡。可是HPV真像你以为的那么可怕吗?当然不是。医学统计,99.7%的宫颈癌都是由于高危型HPV持续感染所引起的,所以宫颈HPV感染成为宫颈糜烂后的又一个治疗热点。既然HPV可以致癌,所以消灭HPV、将患癌症的可能扼杀在摇篮里,成为大多数患者追求的目标。无良医疗机构也因此寻得巨大商机。小编要在这里提醒大家,并不是感染了 HPV 就一定会发展成宫颈癌,HPV有 100 多种亚型,分为低危型和高危型,50%~90% 的 HPV 感染可在感染后的数月至 2 年内被免疫系统清除,不会导致长期的危害。只有高危型 HPV 的持续感染,才会进展为恶性病变。HPV 持续感染的定义:间隔一年以上的时间连续两次检测出同一高危型的 HPV 被认为是持续性感染。宫颈癌的发生是一个漫长的过程,而现在的宫颈癌筛查技术(其中包括 HPV 检测)已经相当成熟,所以 30 岁以后定期宫颈癌筛查对于已经有性生活或 HPV 感染的女性更加重要。宫颈癌的三级预防如下:一级预防是疫苗接种,目前二价和四价疫苗已在中国大陆上市,大家可以接种了。二级预防即筛查,也就是要做宫颈癌筛查。三级预防即治疗。如果发现了宫颈癌及癌前病变,及时治疗。所以,在真正战胜HPV、杜绝宫颈癌之前,千万别让HPV把你吓倒噢!4、盆腔积液:少于100ml不算是“病”准确来说,盆腔积液是一种表现而不是一种疾病,是影像学对盆腔内液体的一种描述。部分正常女性在月经期或排卵期都会产生少量的盆腔积液,这是由于在解剖上盆腔处于腹腔最低部位。少量的盆腔积液可以自行吸收,如果是盆腔炎或者肿瘤性的积液,积液量都会在100毫升以上,这时就需要根据病因采取针对性的治疗。So,当你拿到体检报告发现有以上四种“病症”,医生和你说没事的时候,不要自己吓唬自己哦!接下来呢,是一个比较羞羞的问题,如果去做妇科检查,需要注意哪些事儿?1 、检查前一天,不要同房未使用安全套的情况下同房,可能会影响检查结果;即使使用了安全套,安全套上面的润滑剂也会破坏阴道酸碱度,造成检查结果偏差。2 、检查前,不要使用阴道药物如果使用了阴道药物,在检查阴道和骨盆的过程中,可能会对医生查体造成阻碍,而且药物残留同样会影响样本,覆盖不正常的细胞。3 、检查前两天,不要灌洗阴道阴道灌洗过程中,会把一些可能透过显微镜才能检查到的致病菌冲洗掉,严重影响检查结果。越是在忙碌生活中抽时间做检查,就越要对盲目应对Say no。关注检查前注意事项,做好充分准备,才能获得最精准的结果反馈,让医生的诊治有所依据,也是对自己的健康负责。但! 是 !姐妹们,如果遇到以下这些情况,无论你多么羞于做妇检,为了自己的健康,一!定!要!去!做!妇!检!1 、精神过度紧张经前紧张综合征,主要是由内分泌不调引起的神经系统功能紊乱,一般情况下,可通过自我调节得到缓解。如长期处于紧张状态,并伴有较重生理反应时,可到妇科进行检查,必要时在医生的指导下,口服药物治疗。2 、痛经难以承受痛经和性交痛,是女性常会面临的问题,尤其是痛经。一般程度的痛经,属于可以忍受的范围。但长期难以忍受的痛经,或者逐渐加重的痛经,不该一味吃止疼片忍耐,应去妇科做相应的检查,排查是否患有子宫内膜异位症等继发性痛经。3 、月经量过多月经过多是由多种原因引起的,子宫肌瘤便是重要因素之一。此外,黄体功能不全等排卵障碍性月经失调等也可导致月经量过多。4 、阴道瘙痒,反复发作引起外阴瘙痒的疾病种类繁多,除了霉菌性阴道炎和滴虫性阴道炎等感染是引起外阴瘙痒的最常见的原因;鳞状上皮细胞增生、疱疹、湿疹、寻常疣、肿瘤等皮肤病变均可引起外阴瘙痒;糖尿病、胆红素升高、黄疸、维生素A或B缺乏、贫血、白血病等患者可有外阴瘙痒及身体其他部位的瘙痒; 肥皂、避孕套、卫生巾、化纤内裤、化学清洁剂、药物等都可以直接刺激或过敏引起接触性或过敏性皮炎,导致外阴瘙痒。在不清楚问题根源的情况下,盲目使用药物,不仅不能治本,反会导致耐药性,引发慢性疾病。最后,小编提醒各位女神如果有任何妇科疾病的问题应该及时咨询医生京东互联网医院聚集了全国优质名医点击下方“了解更多”,去京东互联网医院找名医。了解更多

  • Chiari畸形是胚胎发育异常造成小脑扁桃/和部分小脑下端疝入枕骨大孔,并可伴发脑积水及脊髓空洞。男女均可发病,女性稍多,人种不限。起始症状可在各年龄段(1-60岁),高发年龄为35岁,65岁后发病的少。   症状 Chiari畸形本身的症状主要有两个症状群:一是头痛、颈项疼痛、上肢及/或肩膀麻木、无力、手笨拙无力、肌肉萎缩、感觉减退等;二是严重的症状,可伴有行走不稳、无力、恶心呕吐、声音嘶哑、咽反射消失、舌萎缩、呛咳、耸肩无力、耳鸣、面部疼痛或麻木等;如伴有脊髓空洞则还会出现肢体疼痛、感觉异常、无力、二便异常等,主要原因为疝入枕大孔的正常小脑组织压迫脊髓/及脑干引起,不仅如此,这种先天发育异常还会引起脑脊液循环异常而造成脑积水、脊髓积水(即脊髓空洞)等。通常,小脑组织疝入越多或时间越长,症状也越严重,反之,出现症状部位越多,则疝入造成的压迫也越严重。Chiari畸形可造成严重后果:病人可在睡眠或体位改变时突发呼吸停止而死亡,故必须引起重视。   诊断 目前Chiari畸形的主要诊断方法是头颅和脊髓的核磁共振。此种畸形可分为5型,最常见的是1型(扁桃下缘疝入枕大孔5mm以上)。一般来说,最常见的伴发病是脊髓空洞,约40-75%的chiariⅠ型伴有脊髓空洞,而90%的脊髓空洞有Chiari畸形。 脊髓空洞是脊髓的一种慢性病变,主要是脊髓中央有数个节段扩张的管腔,管腔可有分隔。 脊髓空洞最常见的部位是颈髓,其上端可延伸到颅内脑干,其尾端可至胸或腰段脊髓。症状主要看其累及范围:颈髓可有上肢、肩部疼痛、感觉及运动异常;胸髓则可有胸腹部的疼痛及感觉异常;腰部及圆锥则可有腰腿痛、会阴部感觉异常、二便异常等。   治疗 Chiari畸形的治疗目前存在争议,但世界范围内达成共识的是:没有症状的不需手术,有症状的最好的方法是行减压术。减压术的范围及标准目前无统一标准,但发展趋势向微创方向发展。 单纯的畸形行减压术症状会缓解或消失;如伴有脑积水,尤其是脊髓空洞,则术后后二者引起的症状有时不会改善,这也是困扰临床医生的主要难题之一。部分病人症状术后缓解,一段时期后会复发或加重,原因尚未明确。  

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