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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型,在我国最常见的类型为甲型,乙型次之,丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病,只有了解它,才能更好地对其进行防治。
一、血友病的遗传方式
首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长,终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向,重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏,先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传,有女性传递,男性发病,控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上,患病的男性与正常的女性婚配,子女中男性均是正常的,女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配,其子女中男性有一半就是患者,女性半数为传递者,患者男性与传递者女性婚配,所生的男孩有半数都是血友病,所生的女孩半数为血友病,半数为传递者,30%的患者没有家族史,其发病可能与基因突变是有关系的。
二、血友病影响正常生活吗?
血友病的主要表现是出血,患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
新冠病毒无症状感染者是指无相关临床表现,如发热、咳嗽、咽痛等可自我感知或可临床识别的症状与体征,但检酸检测阳性的人。
无症状感染者多在聚集性疫情调查、重点人群筛查和检测等过程中发现。无症状感染者通常有两种情形:一种经 14 天的隔离医学观察,均无任何可自我感知或可临床识别的症状与体征;另一种是处于潜伏期的“无症状感染”状态。无症状感染者具有传染性,存在着传播风险。
对于无症状感染者,需要中医学观察 14 天,期间如出现新冠肺炎相关临床症状和体征者转为确诊病例。集中医学观察满 14 天且连续两次标本核酸检测呈阴性可解除集中医学观察,核酸检测仍为阳性且无临床症状者需继续集中医学观察。对解除集中医学观察的无症状感染者,还需继续进行 14 天的医学观察、随访,解除集中医学观察后第 2 周和第 4 周需要到定点医院随访复诊,及时掌握健康状况。
大多数病情较轻者停药可逆转,偶可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症。
因此,在应用下列药物时应重视药源性高血压的发生,在高血压患者降压治疗无效时也应注意是否有应用这些药物。
临床使用应严格掌握适应证,避免长期大量使用。对于这类药物引起的血压升高,可选用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)降压治疗。使用降压药物期间,应密切监测血清钾指标,避免出现低钾血症的情况。
雌激素、孕激素及口服避孕药均可引起血压升高。其中雌激素最易引起高血压,主要是促进水钠潴留,使血管内液体向组织间隙转移,减少循环血量从而兴奋交感神经所致。除此之外,雌激素还可使血浆肝源性和肾源性血管原浓度增加,从而导致血压进一步升高。
因此对血压高者应尽量避免口服避孕药,对于口服避孕药引起的血压升高,建议立即停药,一般停药 3~6 个月血压会慢慢恢复。如果 3~6 个月后血压未见好转,可选用β受体阻滞剂、利尿剂、ACEI 降压。
NSAIDs 引起血压明显升高主要见于服用 NSAIDs 的高血压患者,特别是老年、糖尿病和肾功能不全者在服用 NSAIDs 期间引起血压升高的情况较多,对于血压正常者影响较小。
机制是 NSAIDs 能够抑制环氧化酶活性,阻碍前列腺素的合成和释放,导致血管收缩和水钠潴留。另外还可以拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等降压药物的降压作用。
不同种类的 NSAIDs 对血压影响存在一定的差异。选择性 NSAIDs 升压作用比非选择性 NSAIDs 强,以罗非昔布升高血压的作用最明显,非选择性 NSAIDs 以萘普生、吲哚美辛和吡罗昔康对血压影响最大。
大剂量使用 NSAIDs 期间,必须监测血压,并根据对血压影响的程度酌情选用。对于这类药物引起的血压升高,通常情况下停药后血压会慢慢恢复。因可拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等药物的降压作用,故不宜联用。
免疫抑制剂主要用于治疗器官移植后排斥反应和自身免疫性疾病。其中以环孢素最易引起血压升高,主要是由于升高肾脏血管内皮素水平,降低肾小球滤过率,抑制前列腺素的合成和释放,促进血管收缩所致。
环孢素导致的血压升高可以导致血压昼夜节律紊乱,容易失去正常夜间血压下降规律或出现夜间血压升高的情况。
对于环孢素引起的血压升高,首先建议减量使用,观察血压变化,如减量后血压未见好转,可选用钙通道阻滞剂(CCB)降压治疗。
以单胺氧化酶抑制剂、三环类抗抑郁药最易引起血压升高。苯乙肼、异唑肼等单胺氧化酶抑制剂通过抑制单胺氧化酶活性,使儿茶酚胺类物质和 5-羟色胺蓄积引起血压升高,而丙米嗪、阿米替林等三环类抗抑郁药则是通过抑制去甲肾上腺素和 5-羟色胺的再摄取,从而增加突触间隙的浓度,起到拟交感的作用,促使血压升高。
对于这两类药物引起的血压升高,通常减量使用后血压会得到一定控制,如果减量后血压未见好转,建议停药或选用β受体阻滞剂降压。
氯胺酮、丙泊酚等麻醉药可阻断迷走神经和兴奋交感神经而使血压升高,大剂量应用利多卡因可使血压一过性升高。
对于这类药物引起的血压升高,一般停药 24 小时内血压会逐渐恢复,如血压未得到有效控制,可选用 CCB 降压治疗。
贝伐珠单抗、紫杉醇、顺铂是最易引起血压升高的抗肿瘤药物,通过使 NO 生成减少,激活内皮肽-1 系统,致急性肾衰竭,使肾素水平升高促使血压升高。
对于这类药物引起的血压升高,建议选用 ACEI、β受体阻滞剂降压治疗。
除上述药物易引起血压升高外,苯妥英钠、山莨菪碱、氯氮平、奥利司他、左甲状腺素、甲氧氯普胺及某些抗感染药物等也可引起血压升高,但作用机制尚不明确,临床应用中也应格外注意。
药源性高血压是继发性高血压的一种,也是引起难治性高血压的重要原因。因此在选用药物时应询问患者既往用药情况以及是否有高血压病史,尽量避免使用可能会引起血压升高的药物。
一旦诊断为药物性高血压,应立即减量或停用可能引起高血压的治疗药物,并根据不同药物所致的高血压结合患者情况选用合适药物进行治疗。对降压药物引起的反常性高血压要仔细查找基础疾病并积极治疗,同时可换用其他降压药物。
另外,药源性高血压可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症,对有并发症的患者应积极处理。
近年来,膜解剖理论在胃肠外科日渐兴起,但其本质与范畴仍存在较多争议[1,2]。对于很多年轻医生而言,膜解剖更像是一种理念,在指导手术实战操作中仍存在很多困难。本文从笔者手术团队开展膜解剖理念应用的临床经验出发,阐述对膜解剖的再认识和思考。
综上,笔者认为目前对于膜解剖理论仍需要灵活掌握、灵活运用。期待其完善"假说-验证-完善"的过程,成为具有生命力的、不断发展完善的临床解剖学理论。
在临床中,脑出血导致了半边身体出现瘫痪方面的临床症状,需要从以下三方面来治疗:
首先需要做头部 CT 的检查,了解一下头部里面出血的具体部位和出血量的多少。根据检查的结果看是药物保守治疗还是手术治疗。当然,即使做了手术以后相关的药物治疗是不能够少的。药物治疗是基础,要把血压,血脂,血糖控制在正常范围。
其次,患者的病情稳定了就需要尽早介入康复治疗。因为康复治疗是临床上治疗偏瘫最有效的治疗措施,所以康复治疗是必不可少的。比如说头部针灸治疗,偏瘫肢体针灸,推拿,穴位注射,偏瘫肢体功能训练等综合性的处理。这样治疗才有效果。
最后要注意患者身体的防风保暖,不要直接吹空调吹风扇,尽量不要受凉感冒了。要多注意饮食方面的问题,清淡饮食,三餐有规律,荤素搭配,稍微多吃新鲜的蔬菜。要及时处理才行。
红眼病传染吗?这个病是在我们生活中经常会出现的,但是很多人却对它是不太了解的。它是一种什么样的疾病呢?红眼病传染吗?了解这个问题之后我们才能对它更好的去进行预防,避免出现病症。
什么是红眼病?
红眼病在临床上是成为传染性结膜炎,是一种比较急性的传染性眼炎。根据不同的致病原因,又分为细菌性的和病毒性的。因为它们在临床上的症状是非常相似的,但是流行的程度和危害性都以病毒性的更重。这个病在全年都会发病,但是比较常见的还是在春夏季节。
红眼病一般是会双眼陆续的发病,在病情的早期,患者会出现双眼发烫、畏光等情况,感觉眼睛非常的痛,像进入了沙子一样,但是实际却没有进去东西。紧接着就会出现眼皮红肿、流泪等症状了,在早起的时候,一般眼睛是睁不开的。会被眼屎糊着,严重的还会出现头痛等全身症状。
红眼病传染吗?
红眼病是一个通过接触传染的疾病,接触了患者用过的毛巾等私人物品的话,都会引起发病,所以这个病在学校、医院等地方是会比较频繁出现的,很经常会出现一人发病,然后全员都受到传染的情况。
红眼病可通过下面方法去预防:
1、如果有发现红眼病的患者,一定要及时的把他隔离,所有的用具都应该单独使用,使用过后要马上清洗干净之后再在太阳底下晾晒。
2、要注意手的卫生问题,要经常洗手,不要用不干净的手去揉眼睛,要经常剪指甲。
3、患上红眼病之后,除了要积极的治疗之外,也要注意不要去公共场合,公共的洗浴用品都不要去使用,以免引起交叉传染。
现在我们就知道什么是红眼病了,也知道它是可以传染的。为了防止染病,我们就要做好上面讲到的工作。如果已经发病了,那么就要及时治疗,防止恶化。
中风、心脏病、肾功能不全等疾病是最常见的高血压并发症,致残、致死率高,危害严重。
高血压是中风最重要的危险因素,高血压常并发中风,脑出血的 80%由高血压引起。脑梗死的发生多与血压升高有关,高血压是冠心病发生的主要危险因素,高血压可并发冠心病,血压升高常诱发心绞痛。高血压是心肌梗死发病的危险因素,是引发急性心肌梗死或突然死亡的元凶。
高血压常并发肾功能不全导致尿毒症,最终需要移植肾或透析而支付巨额医疗费。高血压常并发眼底病变,造成视力减退或失明,丧失工作和生活能力。高血压患者发生心力衰竭的危险性至少增加六倍,心力衰竭常导致患者丧失工作能力。
高血压常与糖尿病并存,二者并存时危害更大,成倍增加心血管病的发生危险。高血压常与血脂异常并存,二者并存时加速动脉粥样硬化的发生和发展,从而引发冠心病或脑梗死。心血管疾病占我国人口总死亡原因第一位,高血压是影响我国人口总死亡的第一因素。
孩子 #扁桃体肥大 反复发炎,爷爷奶奶还想再观察观察!#医学科普 #北京协和医院李五一
流行性感冒是有流感病毒引起的呼吸道传播疾病,特点是全身中毒症状重,如:高热、头痛、乏力、畏寒等症状;咳嗽咳痰、咽痛等呼吸道症状反而比较轻微。
流感病毒是正粘病毒的一种,因为抗原变异很快,故而人体无法通过产生抗体获得持久免疫力。该病毒人体内散播途径是通过神经氨酸酶的作用将病毒复制体扩散健康的细胞。
我们现在使用的甲、乙型流感的特效药——奥司他韦是神经氨酸酶抑制剂,可以有效阻断流感病毒的扩散,尤其是在流感病程早期,即可服用奥司他韦可以减少病毒的扩散,成人使用奥司他韦每日 2 次,每日 75mg 可以有效缩短病程,减轻临床症状。
昨天早上,我发现肚子上起了一些痘痘,而且脸上也有黑点,让我有些担心起来。我决定通过互联网医院进行线上问诊,希望能够得到专业的建议。
医生非常耐心地询问了我的症状和相关情况,他给出了一些建议并建议我去正规医院儿科门诊进行进一步的检查。医生的专业素养和细心让我感到非常安心,我决定按照医生的建议去正规医院就诊。
在正规医院的儿科门诊,经过进一步的检查,医生最终确诊了我的病情,并给予了相应的治疗方案。我非常感谢互联网医院的医生,他的专业素养和细心让我得到了及时有效的帮助。
我最近额头长了很多痘痘,实在是受不了了。于是我决定在互联网医院上找一位医生进行线上问诊。在服务开始前,医生提醒我医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为,为6岁以下儿童开具处方时,需要确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴,互联网医院不得开具特殊管理药品的处方。医生接诊后,询问了我的病情持续了多久,我告诉他最近一个月都很严重,尝试了阿达帕林,但效果并不好。医生解释说闭口粉刺是可以尝试甲硝唑,禁忌用手挤压,并建议我先单独使用甲硝唑。他还提醒我忌口,清淡饮食,忌烧烤和油炸类食物,注意面部清洁。最后,医生结束了问诊并提醒我医生的回复仅为建议,如需诊疗,请前往医院就诊。
我最近身体不舒服,发烧了几天,而且浑身酸疼,腰部也有点不舒服。我有点担心,所以决定在网上找医生问问看。我在9月3号晚上开始发烧,一直持续到9月5号晚上。期间我还感觉到腰部有轻微疼痛,可能是之前的腰部问题引起的。而且最近左侧脑部也感到疼痛,特别是转头或稍微用力时。我真的很担心,所以希望医生可以给我一些建议。
我在网上找到了一家医院,他们提供了24小时的在线问诊服务。我很快就联系上了医生,医生很耐心地听我描述病情,并给出了一些建议。医生建议我尽快去医院进行相关检查,以确定病情的原因,并给出更合适的治疗方案。
我对医生的服务很满意,他们很专业,给予了我很大的支持和帮助。我决定尽快去医院就诊,希望能尽快找到病因,得到正确的治疗。
我在网上向医生咨询了被猫抓伤的情况,医生非常耐心地询问了我的伤口情况,并给予了专业的建议。医生提醒我要及时清洗伤口,并根据情况决定是否需要打狂犬疫苗。在医生的指导下,我对伤口进行了正确的处理,并且得到了安心的建议。医生的专业素养和耐心细心的品质让我感到非常满意。
在结束问诊后,医生还特别提醒我,医生的建议仅为参考,并鼓励我如有需要可以发起复诊。整个问诊过程非常顺利,让我感到很舒心。如需进一步诊疗,医生也提醒我前往医院就诊。我对这次的线上问诊非常满意,感到十分安心。
我之前打台球不小心把手皮蹭了点但是没出血,然后我看那里有打台球带的手套所以我就带了后面又感觉那个手套可能不是很干净会不会感染艾滋。
我很担心,于是我选择了在线问诊,与医生进行沟通。医生很耐心地解答了我的问题,告诉我关于艾滋病的传播途径和概率。虽然医生说概率很小,但我还是想做个检查,于是医生建议我去医院做HIV项目的检测。
我按照医生的建议去了医院,做了相应的检查。虽然结果还没有出来,但我感觉放心了很多。医生告诉我,不要过分担心,疾病是不认人的,也不会认年龄。年龄大小并不影响疾病的传播。
5天前做了胃镜,第二天开始反复发热,今天是第四天了,吃药就降下去,过几个小时又升起来。医生仔细询问了我的症状,耐心听取我的描述,并给予了专业建议。医生告诉我发热可能是由细菌或病毒感染引起,建议我加服莲花清瘟,换阿莫西林为头孢。医生还提醒我,有胃溃疡最好不要吃布洛芬,多喝热开水,如果一周内体温未下降就要去医院。我对医生的专业素养和耐心服务深感满意。
我在网上看病,通过京东互联网医院找到了一位医生进行了问诊。医生非常耐心地询问我的症状,详细了解我的情况。经过仔细分析,医生给出了专业的建议,并为我开了一些药物。在医生的建议下,我开始服药并注意忌口。虽然问诊结束后,我仍然需要去医院就诊,但是这次线上问诊给了我很多帮助,让我对自己的病情有了更清晰的认识,同时也感受到了医生的专业和关心。
今天早上,我带着孩子在家里玩耍,突然听到孩子的哭声,赶紧过去一看,发现孩子手上有一个小红点,看起来像是被猫咬伤了。我立刻上网搜索了一下,发现了京东互联网医院这个平台,决定向医生求助。
和医生的沟通非常顺畅,医生耐心倾听了我的描述,并给出了专业的建议。虽然我很担心孩子,但医生的细心和耐心让我感到非常放心。医生告诉我,如果孩子没有流血,也没有伤到粘膜,就不需要特别处理,只要注意消毒就可以了。
通过这次线上问诊,我深刻感受到了医生的专业和细心,也让我更加了解了如何正确处理孩子受伤的情况。感谢医生的建议,让我更加放心地照顾孩子。
我去了京东互联网医院咨询了医生关于疫苗期间喝酒的问题。医生非常耐心地解答了我的问题,让我感到非常放心。他告诉我,打疫苗期间喝酒并不会影响疫苗的效果,只是怕产生不良反应。我还询问了关于疫苗保护期内再次受伤是否需要重新打疫苗的问题,医生也给出了详细的解答。在医生的建议下,我对自己的状况有了更清晰的认识,心里也更加踏实了。
此外,医生还解答了我关于酒精过敏、免疫球蛋白注射等问题,让我对疫苗的效果有了更深入的了解。医生非常细心地告诉我疫苗的保护期和再次受伤后的处理方法,让我感到非常贴心。虽然我在咨询过程中有些担心和焦虑,但医生的耐心解答让我感到非常舒心,对自己的状况也更有信心了。
我非常感谢医生在咨询中的专业和耐心,让我对疫苗的效果有了更清晰的认识,并且让我在心理上得到了安慰。再次感谢医生为我解答疫苗相关的问题,让我对自己的身体状况更有信心。
我最近有点不舒服,总觉得肠胃很满,但大便又拉不出来,真是烦恼。我在网上找到了一个互联网医院,医生很耐心地询问我的症状,听完我的描述后给出了一些建议。医生说可能是压力太大导致的胃肠不适,建议我口服一些药物来调节一下。
我按照医生的建议买了药来吃,希望能够快点好起来。医生还提醒我,如果用药期间有任何不适,要及时就诊。我觉得医生很贴心,让我觉得很放心。
最后,医生叮嘱我说,医生的建议只是参考,如果需要进一步诊疗,还是要去医院就诊。我觉得这次的线上问诊体验很不错,感谢医生的耐心和关心。
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