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小儿肾病科

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  • 传导性耳聋和神经性耳聋的区别

  • 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型,在我国最常见的类型为甲型,乙型次之,丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病,只有了解它,才能更好地对其进行防治。

     

     

    一、血友病的遗传方式

     

    首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长,终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向,重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏,先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传,有女性传递,男性发病,控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上,患病的男性与正常的女性婚配,子女中男性均是正常的,女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配,其子女中男性有一半就是患者,女性半数为传递者,患者男性与传递者女性婚配,所生的男孩有半数都是血友病,所生的女孩半数为血友病,半数为传递者,30%的患者没有家族史,其发病可能与基因突变是有关系的。

     

    二、血友病影响正常生活吗?

     

    血友病的主要表现是出血,患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病。

     

     

    一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

  • 时间过得很快,不知不觉小雪来了,作为冬季的第2个节气,伴随着小雪的到来,气温也越来越寒冷,民间谚语道:小雪封地,大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后,寒冷之下,应该如何养生呢?

     

     

    小雪之后,牢记“3事不做”

     

    1)不要熬夜

    随着天气的变冷,天也黑得越来越早,为了顺应天时,我们应该早睡早起,保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷,对于老年人、儿童,更是要早睡早起,睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠,还会降低免疫力,在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时,睡眠时间减少,可诱发内分泌紊乱,胰岛素分泌会增加,身体更容易储存脂肪,导致高血脂或肥胖问题。

     
    2)不要暴饮暴食

    到了冬天,人们感到天气寒冷,为了抵御严寒,就会比夏天吃得更多,甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力,特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物,秋冬干燥,会导致内热过于聚集,使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少,如果同时暴饮暴食,体内能量无法消耗,必然也会诱发高血脂或肥胖问题。

     

    3)不要总是紧闭窗户

    冬天寒冷,人们怕冷,往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通,反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多,反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气,或者将门窗开一点,使得室内空气得以流通。

     

     

    小雪之后,牢记“3物不碰”

     

    1)不碰寒凉的食物

    很多北方的朋友因为冬天有暖气,就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪,或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利,虽然一时吃得痛快,但也会影响脾胃功能。

     

    2)不吃过烫的食物

    冬天大家都喜欢吃得暖暖的,就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好,超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜,长期食用甚至会导致食道癌。

     
    3)不碰香烟

    冬季寒冷天气里,呼吸道首先受到冷空气影响,处于应激状态,如果受到香烟刺激,更容易发生炎症反应,诱发支气管炎、哮喘发作,而同时人体血管处于收缩状态,如果此时还习惯抽烟,很容易诱发血管发生痉挛,特别本身有高血压或心脑血管疾病的人,甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。

     

    结语

    总之,小雪到了,我们应该更加注意养生,做到“3事不做,3物不吃”,才能少生病,健康度过冬天,迎来新一年的春天!

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