血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

 

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时间过得很快，不知不觉小雪来了，作为冬季的第2个节气，伴随着小雪的到来，气温也越来越寒冷，民间谚语道：小雪封地，大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后，寒冷之下，应该如何养生呢？

 

 

小雪之后，牢记“3事不做”

 

1）不要熬夜

随着天气的变冷，天也黑得越来越早，为了顺应天时，我们应该早睡早起，保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷，对于老年人、儿童，更是要早睡早起，睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠，还会降低免疫力，在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时，睡眠时间减少，可诱发内分泌紊乱，胰岛素分泌会增加，身体更容易储存脂肪，导致高血脂或肥胖问题。

 
2）不要暴饮暴食

到了冬天，人们感到天气寒冷，为了抵御严寒，就会比夏天吃得更多，甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力，特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物，秋冬干燥，会导致内热过于聚集，使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少，如果同时暴饮暴食，体内能量无法消耗，必然也会诱发高血脂或肥胖问题。

 

3）不要总是紧闭窗户

冬天寒冷，人们怕冷，往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通，反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多，反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气，或者将门窗开一点，使得室内空气得以流通。

 

 

小雪之后，牢记“3物不碰”

 

1）不碰寒凉的食物

很多北方的朋友因为冬天有暖气，就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪，或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利，虽然一时吃得痛快，但也会影响脾胃功能。

 

2）不吃过烫的食物

冬天大家都喜欢吃得暖暖的，就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好，超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜，长期食用甚至会导致食道癌。

 
3）不碰香烟

冬季寒冷天气里，呼吸道首先受到冷空气影响，处于应激状态，如果受到香烟刺激，更容易发生炎症反应，诱发支气管炎、哮喘发作，而同时人体血管处于收缩状态，如果此时还习惯抽烟，很容易诱发血管发生痉挛，特别本身有高血压或心脑血管疾病的人，甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。

 

结语

总之，小雪到了，我们应该更加注意养生，做到“3事不做，3物不吃”，才能少生病，健康度过冬天，迎来新一年的春天！

3.3 心理护理

心理护理是优质护理的重要内容，尤其是在妇科手术前，意外妊娠者通常会感到恐惧、紧张、害怕疼痛，可能对患者术中依从性产生影响，因此可由 PAC 专职护理人员对患者进行心理护理。

首先为患者介绍 PAC 项目服务的目的与流程、人工流产的手术方式、术后立即避孕的重要性、避孕方式的选择、术前注意事项等，使患者有心理准备。报道指出，护理人员应当注重自身仪容仪表，友善服务患者，主动介绍自己，并与患者进行沟通，了解患者意外妊娠的原因，并对患者心理状况进行评估，鼓励患者说出自身难处，从而对患者焦虑和抑郁的根源进行分析，并结合患者临床资料(文化程度)和心理特点，采取相应的沟通方式，给予其足够的心理疏导和心理支持。研究指出，有效的心理干预，对提升患者对流产相关知识知晓率和降低重复流产率具有重要意义。

3.4 术中及术后护理

术中协助患者采取正确的截石位，对于初次接受此类检查的患者来讲，或多或少会产生紧张和害羞等心理，因此护理人员可向患者解释采取该体位的原因，并使患者正确认识自身的生理特点，在手术过程中，注意对患者的隐私保护，减少术区外不必要的躯体暴露。术中可根据患者的需求，播放轻柔舒缓的音乐，转移患者注意力，同时护理人员尽量靠近患者身边，不时给予其心理安慰，通过握手的方式给予患者支持，增强患者安全感给予对医护人员的信任感，从而提升治疗依从性，选择合适的棉垫置于患者脚下[14]，避免金属的冰凉感对患者产生刺激，减轻其紧张感。

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

Schatzker 分型是当前应用最为广泛的分型，将胫骨平台骨折分为 6 型。I、Ⅱ、Ⅲ型是低能量暴力骨折，Ⅳ、V、Ⅵ型是高能量暴力骨折。

（1）I 型：外侧平台劈裂骨折无关节面塌陷，多发生于年轻人。骨折移位时常有外侧半月板撕裂，或向四周移位或半月板嵌入骨折间隙。

（2 )Ⅱ型：外侧平台劈裂关节面压缩骨折，多发生于 40 岁或以上的患者。

(3）Ⅲ型：外侧平台单纯压缩骨折。压缩部分常位于关节中心部位，由于压缩部位大小和压缩程度的不同及外侧半月板损伤情况的不同，这种损伤可以是稳定或不稳定骨折。外侧和后侧的关节面压缩比中央压缩更加不稳定。

(4）IⅣ型：高能量暴力骨折类型。胫骨内侧平台骨折，这种损伤由中等至高能量暴力致伤，Ⅳ型骨折常合并膝关节脱位、血管损伤，因此需仔细检查。

(5 )V 型：高能量暴力损伤双侧平台骨折。合并血管神经损伤。

(6）Ⅵ型：高能量暴力损伤双侧平台骨折加胫骨干与干骺端分离，在 X 线片上常显示为粉碎爆裂骨折，常合并膝部软组织严重损伤、筋膜间室综合征和严重神经血管损伤。

Bennett 和 Browner 认为，在此 6 型骨折中Ⅱ型骨折有较高的内侧副韧带撕裂发生率，IⅣ型骨折有较高的半月板损伤发生率。

【诊断】

1.发病急，出现高热、寒战、精神委靡、食欲缺乏、全身无力。

2.干骺端疼痛，活动受限，不能行走。

3.局部有明显红、肿、热、痛及压痛，关节呈屈曲状，不能伸直。

4.化验检查有白细胞计数增高，中性粒细胞比例升高，核左移，穿刺从骨膜下或骨髓腔内抽出脓液。

5.X 线检查：早期见软组织肿胀，10~14 天后可见骨质稀疏，骨小梁紊乱，骨膜反应性增生及死骨形成。

6.放射性核素扫描检查：骨三相显像检查有助于骨髓炎和蜂窝织炎的鉴别，发病 2~3 天即可诊断骨髓炎。常用=Te 扫描显像。

7.CT 检查：直接显示骨密度的改变及骨的形成与破坏，以及病灶的范围。

8.MRI 检查：良好的组织对比度和多平面成像可使其获得早期诊断和准确的解剖学位置。

【鉴别诊断】

1.蜂窝织炎：也有全身感染中毒症状及局部红肿、压痛。采用分层穿刺可在软组织内抽出脓液。X 线检查示骨质无病变。放射性核素检查可见早期血流相和血池相放射性增高，但骨的延迟相正常，且增高的放射性消失也快。

2.化脓性关节炎：主要特点是关节疼痛及明显活动障碍，压痛点在关节部位，关节穿刺可以确诊。注意有时骨髓炎和关节炎同时存在。

3.风湿性关节炎：其特点为关节部位的红、肿、热、痛。主要累及大关节，呈游走性，可合并心脏病变。查红细胞沉降率、抗链球菌溶血素 0 增高有助于鉴别。

      入冬后，呼吸道感染疾病越来越多，流感或者类似流感的病人也越来越多，如何预防是大家关注的问题，如果等发病了再去医院就不能叫预防了，而且宝宝受罪，家人也跟着一起受罪！

      那怎么做能降低宝宝感染流感病毒的概率呢？

    首先，建议平时多锻炼身体，增强体质，这样对病毒也有更好的防御性。其次，室内多通风，多喝水，饮食规律，合理膳食，不要挑食。第三，勤洗手，注意个人卫生，出门佩戴口罩，避免去人多的场所，远离感冒的人群。最后，可以选择接种流感疫苗或者口服神药奥司他韦预防。

 

 

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      男人在同房时可能会猝死，但这跟“精尽”可没关系。猝死往往是因为其本身可能就患有心脑血管疾病，比如冠心病、脑动脉瘤，或血管畸形等基础病。