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血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

二、血友病发病的病理基础

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、血友病好发于哪些人？

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

一、血友病的遗传方式

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

二、血友病影响正常生活吗？

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

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1.管住嘴：动物内脏，海鲜，浓肉汤，河蚌，螃蟹，火锅不要碰。小龙虾也要少吃

2.别乱喝：喝酒要不得，碳酸饮料雪碧可乐要不得，果汁和甜饮料尽量少喝

3.控体重：减肥有计划，循序渐进，不要过度运动。肥胖的患者，剧烈跑步特别容易伤关节及诱发痛风，游泳可能更合适

4.科学吃药：明确的痛风患者一般建议长期吃药（比如苯溴马隆），配合多饮水

人乳头瘤病毒（HPV）是一种双链DNA裸病毒，它的感染会引起各种疣或恶性病变，比如常见的寻常疣、扁平疣、跖疣、尖锐湿疣或者宫颈癌、外阴癌、肛门癌等。该病毒目前再自然界中广泛存在，并且是以人为独有宿主。虽然该病毒喜好温暖潮湿的环境，但是它抵抗力较强，能耐受干燥并长期存活。今天，我们主要来给大家讲讲肛门疣的问题，因为近期有人咨询医生，肛门疣是高危型的HPV吗？

肛门疣，一般指的就是肛门病毒疣，即肛门尖锐湿疣。引起该病的HPV病毒主要是低危黏膜型，以HPV6、HPV11为主。根据《中国尖锐湿疣临床诊疗指南》资料显示，这两种病毒感染导致尖锐湿疣的病例占据了临床上的90%~95%。有的尖锐湿疣患者也可能同时存在低危型和高危型HPV的混合感染。所以，大多数的肛门尖锐湿疣都是HPV低危型感染所致。

对于肛门部位长尖锐湿疣的病例，是有必要查HPV分型检测的，因为这个部位如果合并有高危型HPV病毒感染，持续感染之下或可能发生肛门癌。在临床上，也有可能肛门部位长的疣体并非尖锐湿疣，而是其他的疣。在没有任何性行为的情况下，可以通过HPV分型检测、病理组织活检等方式来进一步鉴别诊断。由于尖锐湿疣在治疗期间复发率很高，肛周部位特殊，或长期处于温暖潮湿的条件，其复发率就比某些干燥的部位更高。所以，在治疗肛门尖锐湿疣的时候，应该更多考虑去疣清毒，而不是单纯只去除疣体。只要能逐步地去除疣体和清除病毒，该病就可以达到康复目的。同时，患有该病时务必严格禁止同房，以免在伴侣之间交叉感染。如若伴侣也有感染HPV病毒或长了尖锐湿疣，需要一起接受治疗。

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作者：张鹏勇 主治医师 长治市妇幼保健院 小儿外科

每一位婴儿都是家长们的“心头肉”，所以婴儿出现大便干燥的话，则是每一位家长都不想看到的。那婴儿大便干燥的时候应该怎么办呢?

1、4个月以上的婴儿，可喝些果汁或菜汁。如萝卜、胡萝卜、芹菜等煮水喝，橙子、苹果、西瓜榨汁喝。宝宝太小，应先喝1-2勺，如没有异常，再逐渐加量。

2、宝宝满5个月，就应增加辅食，最好将菠菜、卷心菜、青菜、荠菜等切碎，放入米粥或麦片内同煮，做成各种美味的菜粥给宝宝吃。蔬菜中所含的大量纤维素，可以促进肠蠕动，达到通便的目的。还可喂点香蕉、苹果等水果泥，有利于促进肠蠕动。

婴儿大便干燥 这些方法让婴儿排便通畅

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