学术文章46

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

一、血友病的遗传方式

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

二、血友病影响正常生活吗？

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

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　　第一产程

　　医生们在做什么

　　在第一产程中，医生通过观察宫缩（子宫收缩强度、宫缩间隔、宫缩持续时间）、宫颈扩张程度、先露下降情况，估计产程进展顺利与否，同时根据宫颈口开大、先露下降的指标，结合时间参数，绘制产程图以便直观了解产程进展情况。

　　每隔15分钟医生给孕妈咪听一次胎心，并结合胎心监护仪显示的胎儿心率的变化，观察胎膜破裂后羊水的性状等了解胎儿宫内有无缺氧表现。

　　孕妈咪应该怎么做

　　第一产程是养精蓄锐的时候，孕妈咪通常是不需要动用体力的，只要保持稳定的情绪，慢慢适应已经来临的宫缩痛，保持正常的呼吸即可。

　　如果没有胎膜早破出现，或者胎膜虽然已经破裂但胎儿先露已经衔接，孕妈咪宫口开大小于4厘米时，在宫缩间歇期可以离床活动，胎儿的重力作用使胎头对宫颈的压力增加，宫颈扩张加快，可以加速产程进展；如果没有禁忌症，孕妈咪可以采取各种姿势，只要感觉舒适放松就好。疲劳时利用宫缩间歇上床休息，睡觉更好，以保证分娩时有充分的体力和精力。

　　孕妈咪应该少量多次进食一些高热量易消化的食物，每隔2～4小时排便排尿1次，以防盆腔过分充盈妨碍先露下降。

　　活跃期孕妈咪不要这样做

　　刚刚发动的宫缩会引起孕妈咪全身的不适及疼痛，精神紧张的孕妈咪会出现焦虑及恐惧情绪，随着第一产程活跃期的来临，宫缩间隔越来越短，宫缩强度越来越强，抑制力弱的孕妈咪在宫缩时会大喊大叫，少数孕妈咪甚至又蹬又踹，造成体力消耗过多，容易诱发子宫收缩乏力，宫颈水肿，产程延长。同等条件下产程越短，孕妈咪自然分娩的成功率越高。

　　医生的对症处理

　　对于宫颈水肿的孕妈咪，医生可以通过静脉注射、宫颈封闭解痉药物给予解决；而有些宫颈水肿是因为枕位不正造成的。一方面孕妈咪会宫颈水肿，另一方面会过早出现屏气及大便感，孕妈咪宫缩时不由自主地向下使劲，出现这种情况医生通常根据检查提示的体位，让孕妈咪左、右侧卧位或侧俯卧位，微躬腰部，含胸曲膝，大腿上收与脊柱纵轴成直角，腹前侧壁贴向床垫，予以纠正。

　　第一产程中如果宫缩强度不够，医生往往通过静滴缩宫素来加强宫缩力，如果出现不协调性宫缩、假宫缩，或孕妈咪过度疲劳估计产程还很长时，可以通过给予镇静剂让孕妈咪充分休息后再加强宫缩以达到减少并发症、自然分娩的目的。

　　通常第一产程时间最长，如果孕妈咪能熬过第一产程，一般胎位转为正常的话，孕妈咪大多都能走向成功的彼岸，自然娩出胎儿。

　　第二产程

　　第二产程时限相对较短，是孕妈咪大显身手的时间。孕妈咪宫颈口开全（开大10厘米）后，医生首先指导孕妈咪在宫缩间歇期上产床并摆好体位，即双脚蹬在产床脚架上，双侧髋、膝关节屈曲，使大腿尽可能贴近腹部并外展，排空大小便。

　　此期宫缩强度达到最大值，宫缩间歇期短，宫缩持续时间长，但令人高兴的是宫口开全后，孕妈咪宫缩痛会明显减轻。

　　孕妈咪该做些什么

　　正常情况下此时胎儿先露部已经下降进入骨盆腔，胎儿先露部压迫直肠及膀胱可以反射性引起孕妈咪产生便意，此时孕妈咪需要配合医生，宫缩时深吸气并屏气像解大便样向下用力促进胎儿一点点下降；

　　宫缩间歇时，呼气，全身充分放松，抓紧时间休息，进食一些热量高的流质食物；

　　当胎头已经嵌在阴道口即胎头着冠后，宫缩再来时，孕妈咪应张口哈气，待宫缩后屏气用力，目的是充分扩张会阴，防止会阴损伤。

　　医生会做什么

　　此期是全程胎心监护，通过胎心监护时时了解胎儿有无缺氧表现，如果宫缩欠佳，可通过按摩乳房、刺激乳头来诱发宫缩，通过使用增强子宫收缩力的药物来加强宫缩。

　　医生会帮助孕妈咪完成胎头俯屈及仰伸，并保护会阴不发生损伤，如果会阴条件差的可选择会阴切开，对于突然出现的胎心异常，经变换体位、吸氧，胎心改善不理想的，可使用器械助产及早结束分娩，如果有胎儿宫内窘迫风险的，可以进行急诊剖宫产术结束妊娠。

　　第三产程

　　第三产程对孕妈咪来说是喜悦的时刻，胎儿已顺利娩出，医生会清理新生儿的口鼻黏液，处理宝贝的脐带，常规查体后把新生儿穿扮一新送到妈咪的怀里，这对精疲力竭的新妈咪来说是莫大的安慰，也是临床常说的早接触，可以达到稳定新妈咪情绪的作用。

　　此期时间短，医生需要在孕妈咪配合下把胎盘完整娩出，给予缩宫素静脉推注促进子宫收缩，减少产后出血，同时仔细检查软产道有无延裂，细心缝合侧切伤口。

　　第四产程—产后2小时

　　现在临床提出第四产程的观点，是指胎儿胎盘娩出后的2小时时间，此时医生会定时监测孕妈咪血压、脉搏、呼吸、阴道流血等生命体征变化，适当给予补液治疗。

　　妈咪应彻底放松自己，进食易消化食物，和小宝贝进行早期目光交流、肢体接触，并在产后半小时给宝贝哺乳即早开奶。

　　产科医生温馨小提示

　　自然分娩某种程度上也是一种体力劳动，所以孕前女性就应有意做一些相关的锻炼。

　　对抑制力差的孕妈咪，可以选择导乐分娩或家属陪伴分娩，家属陪伴可以减轻孕妈咪对产房的陌生感，随意的聊天可以分散产妇对阵痛的注意力，充分调动产妇的主动性，提高对宫缩痛的耐受力。

　　导乐分娩是由有经验的助产士担当，在产程中可以给孕妈咪详细的讲解和指导，让产妇有信任感和安全感，可以加速第二产程的进展。

　　现今产房中经常会播放一些轻音乐、流行音乐，悠扬的音乐可以使孕妈咪进入一种陶醉放松的状态，暂时忘却疼痛和恐惧，有利于加速产程的进展。

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昨天，我在网上问诊了一位医生，询问了孩子膝关节交叉韧带撕裂的情况。医生在服务开始时提醒了我几个事项，包括医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为，以及为6岁以下儿童开具处方时需要确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴。医生还告诉我，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。

医生回复后，我得知了孩子的病情需要手术修复和重建。但我对此有一些疑惑，因为昨天去医院的医生却说可以保守治疗。我再次向医生咨询，医生告诉我，半月板损伤一般不可能保守治疗，而且孩子的年龄也不适合保守治疗。

我继续向医生询问了手术的恢复情况和相关细节。医生告诉我，手术后需要住院两天，术后康复周期为6-8周，而且需要使用膝关节铰链式支具，并且术后需要戴六周。医生还告诉我，手术之后，正常生活是没问题的，但影响了孩子的高三体育考试。

在结束问诊时，医生再次提醒我，医生的回复仅为建议，如需诊疗，请前往医院就诊。

我最近有一些身体不适，骶髂关节疼痛已经持续了三个月。这让我感到非常不舒服，所以我决定寻求医生的帮助。我选择了互联网医院进行线上问诊，希望能够得到专业的建议和治疗方案。

在问诊过程中，医生非常耐心地倾听我的主诉，并通过沟通和评估给出了专业的建议。医生助理也很贴心地告知我问诊的时间安排，并及时将我的情况告知主治医生。在医生的指导下，我进行了一些治疗，包括推拿和刃针，效果有一定的缓解，但骶髂关节疼痛持续存在，同时髋关节也没有减轻。

医生非常细心地对我的症状进行了评估，并给出了针对骶髂关节疼痛的治疗方案，包括超声引导下骶髂关节封闭治疗。医生还耐心地解释了疼痛症状的可能原因，并建议我在日常生活中注意休息和避免给骶髂关节施加压力。

在整个问诊过程中，医生始终以友善的方式与我交流，给予了我很大的安慰和支持。我对互联网医院的问诊体验非常满意，感谢医生和医护人员的专业和贴心服务。

我在互联网医院进行了线上问诊，得到了医生的专业建议。今年四月份我在做深蹲干活时，膝盖突然无法支撑身体，出现了肿痛的情况。经过检查和治疗，现在情况有所好转。医生通过核磁报告发现了我的膝盖问题：关节退行性变，关节腔积液，前交叉韧带撕裂，内侧半月板后角损伤。医生建议进行抽屉试验，如果关节稳定性不好则需考虑关节镜手术治疗。如果关节稳定性较好，也可以选择保守治疗。

通过此次问诊，我深切感受到了医生的专业和耐心。医生助理在问诊开始时，给出了问诊持续时间和患者须知，让我对整个问诊过程有了清晰的了解。在询问我的病情和病史时，医生助理张晓医生给予了充分的关注和耐心。医生在分析我的核磁报告时，给出了详细的解释和专业的治疗建议。在结束问诊时，医生还为我提供了进一步的检查和治疗建议，让我对接下来的治疗有了清晰的认识。

通过这次线上问诊，我对医生的专业素养和耐心沟通有了更深的认识。我相信在医生的帮助下，我会尽快康复。

我在互联网医院进行了线上问诊，医生非常专业和耐心。医生提醒我医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为。医生询问我的症状并给出了建议，让我感到很贴心。我描述了我的症状，医生耐心地倾听并给出了专业的建议。医生建议我去看普外科，让我对医生的专业素养印象深刻。问诊结束后，医生还提醒我医生的回复仅为建议，让我感到很贴心。总的来说，这次线上问诊让我感受到了医生的专业和贴心，让我对互联网医院的服务印象深刻。

我46岁的时候去医院拍完片子，医生说是肩膀筋断了。但是现在肩膀还能正常活动，我在想是否需要做手术。

我在京东互联网医院进行了在线问诊，医生非常耐心地询问了我的症状和情况，并给出了专业的建议。医生告诉我，肩膀筋的损伤程度并不是急需手术的情况，可以择期处理。医生还详细解释了手术的费用和后期的治疗情况，让我对整个治疗过程有了清晰的了解。

通过与医生的沟通，我对自己的病情有了更清晰的认识，并且对治疗方案也有了更多的信心。我感到很幸运能够在互联网医院得到这样专业的医疗建议。

医生的专业素养和耐心细致让我对医疗行业充满了信心，我相信在医生的治疗下，我的肩膀一定会康复得很好。

我在京东互联网医院进行了线上问诊，苏医生非常专业，态度很好，让我觉得很放心。我主要因为走路右腿痛的问题向苏医生咨询，他非常耐心地询问了我的症状和病史，然后给出了针对性的建议。

苏医生告诉我，我可能出现了腰椎间盘突出的情况，导致神经受到压迫，引起了右腿疼痛。他建议我卧床休息，不要弯腰，还开了一些药物治疗。他还非常耐心地解答了我的疑问，并告诉我要严格按照药物和休息的要求来进行治疗。

虽然我担心可能需要手术治疗，但苏医生告诉我，目前先要尽量减少活动，多卧床休息，等症状缓解后再做进一步的检查。他还特别强调了不要随意活动，以免加重病情。

总的来说，苏医生的专业和耐心让我觉得很满意，我对他的建议很信任。我会按照他的治疗建议来进行，希望能尽快康复。

我最近因为左膝盖疼痛而前往线上医院进行了问诊，我感觉左膝盖里面有一种刺痛的感觉，尤其是用热水冲洗时更加明显。这种疼痛感似乎一直在向下蔓延，有时甚至感觉到一种按着肉疼的感觉。我非常担心，于是决定向医生寻求帮助。

在问诊过程中，医生助理向我详细询问了我的病情情况，包括发病/损伤诱因，症状持续时间，是否检查以及检查结果，以及之前进行过的治疗和药物使用情况。这种细致的关怀让我感到很温暖，也增加了我对医生的信任。接诊医生对我的病情进行了客观评估，最终给出了滑膜炎的诊断，并为我开具了处方，并给予了详细的治疗建议。在医生的建议下，我将尽量保持静养，少活动，并且多用热毛巾热敷。

整个问诊结束后，我感到非常满意和放心。医生的专业知识和细心关怀让我对医疗行业充满了信心，我也决定在用药期间多加注意，如有不适会及时前往线下就诊。

我最近因为膝盖少许积液和股骨内外踝少许骨髓水肿的问题，在京东互联网医院进行了线上问诊。医生很专业地询问了我的症状和治疗情况，并给出了详细的治疗建议。医生助理也很贴心地辅助医生了解我的病情，让医生更快地给出了诊疗建议，让我感到很满意。

医生询问了我的病情和症状，包括是否有外伤或参加剧烈运动等情况，并建议我暂时减少活动，多休息，热敷和贴药来缓解疼痛。我经过两周的治疗，症状有所缓解，但仍然感到疼痛，医生建议我继续保守治疗，并给出了药物调整的建议。

我对医生的建议很满意，感觉得到了专业的治疗方案和关心。我会继续配合医生的治疗建议，相信自己很快就能康复。

我听说京东互联网医院可以在线问诊，于是我决定尝试一下。最近我的膝盖做了半月板手术，但现在小腿肚子有些肿疼，我有点担心，于是我打开了京东互联网医院的APP，开始了我的线上问诊之旅。

在问诊开始时，医生助理提醒我，医生助理可能会辅助医生了解我的病情，方便医生更快的给我诊疗建议，让我感到很贴心。整个问诊过程持续了两天，医生给予我充分的时间来描述我的症状，让我觉得很放心。

我向医生描述了我的情况，包括膝盖手术后小腿肿疼的情况。医生非常友善地回应我，给予了很好的建议。我询问了医生关于消炎药的问题，医生耐心地解答了我的疑惑，并告诉我可以使用某些药物来缓解症状。

在整个问诊过程中，医生始终保持着耐心和细心，让我感到很温暖。最后，医生还对我提供了一些其他的建议，让我觉得很贴心。

我非常感谢京东互联网医院的医生，他们的专业素养和耐心让我在线上问诊中感受到了家庭医生般的温暖和贴心。

我在一家互联网医院进行了线上问诊，向医生描述了自己手被机器压伤的情况。医生助理非常友好地提醒我，医生可能会需要更多了解我的病情，方便给出诊疗建议。我感到很感激他们的配合。

问诊开始后，主任医生的助手很快与我取得联系，询问了我的情况和需求。他告诉我，如果主任医生没能及时回复，可能是因为在忙医院的事情，但一定会第一时间回复我。我感到很安心，知道自己的情况会得到及时的关注。

随后，我描述了自己手术后一个多月的情况，手仍然有些肿胀，而且无法完全握住东西，还有两个手指有点肿。医生询问了我手部损伤的具体情况，是否有肌腱断裂、神经血管损伤，以及神经是否有麻木的情况。我告诉他没有肌腱断裂，但神经有些麻木。我还提到了自己有出院报告，并发送给了医生。

在问诊过程中，医生一直非常耐心地询问我的情况，给予我专业的建议和支持。最后，医生根据我的描述和出院报告，给出了诊疗建议。整个问诊过程非常顺利，医生的专业素养和关心让我感到很温暖。

服务结束后，我对这家互联网医院的印象非常好，他们的医生团队非常专业和贴心，让我在家就能得到及时的医疗帮助。

问诊已结束，感谢医生团队对我的关心和照顾。