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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
时间过得很快,不知不觉小雪来了,作为冬季的第2个节气,伴随着小雪的到来,气温也越来越寒冷,民间谚语道:小雪封地,大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后,寒冷之下,应该如何养生呢?
1)不要熬夜
随着天气的变冷,天也黑得越来越早,为了顺应天时,我们应该早睡早起,保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷,对于老年人、儿童,更是要早睡早起,睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠,还会降低免疫力,在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时,睡眠时间减少,可诱发内分泌紊乱,胰岛素分泌会增加,身体更容易储存脂肪,导致高血脂或肥胖问题。
2)不要暴饮暴食
到了冬天,人们感到天气寒冷,为了抵御严寒,就会比夏天吃得更多,甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力,特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物,秋冬干燥,会导致内热过于聚集,使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少,如果同时暴饮暴食,体内能量无法消耗,必然也会诱发高血脂或肥胖问题。
3)不要总是紧闭窗户
冬天寒冷,人们怕冷,往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通,反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多,反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气,或者将门窗开一点,使得室内空气得以流通。
1)不碰寒凉的食物
很多北方的朋友因为冬天有暖气,就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪,或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利,虽然一时吃得痛快,但也会影响脾胃功能。
2)不吃过烫的食物
冬天大家都喜欢吃得暖暖的,就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好,超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜,长期食用甚至会导致食道癌。
3)不碰香烟
冬季寒冷天气里,呼吸道首先受到冷空气影响,处于应激状态,如果受到香烟刺激,更容易发生炎症反应,诱发支气管炎、哮喘发作,而同时人体血管处于收缩状态,如果此时还习惯抽烟,很容易诱发血管发生痉挛,特别本身有高血压或心脑血管疾病的人,甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。
结语
总之,小雪到了,我们应该更加注意养生,做到“3事不做,3物不吃”,才能少生病,健康度过冬天,迎来新一年的春天!
#老年人 #听力下降的主要原因是什么? #健康知识 #科普
视频简介:
作者:北京医院 妇科 主任医师 张毅
宫颈炎患者在日常生活中应注意以下几个方面:
第一、患有宫颈炎,在这期间要积极的治疗炎症,注意治疗期间的个人卫生,采用适合自己的治疗方法,并按照医生的吩咐来进行治疗。
第二、对于慢性宫颈炎,要进行宫颈涂片检查,避免病情恶变,尤其是40岁以上的女性更要做涂片检查,像TCT、防癌涂片都要做。
第三、应该有正确的对待疾病的态度,不要因为患病而突然的意志消沉,不积极的治疗,也不要因为不良情绪,而使得免疫功能的下降,这样对自身是没有什么利处的。
第四、女性的宫颈炎患者,平时不能吃辛辣、刺激的,像炸鸡、洋葱、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等这些食物都属于热性的。宫颈炎的患者长期食用,会导致身体上火,很容易让病情加重。
第五、要定期检查,如果检查出是急性宫颈炎,一定要及时的接受治疗,性伴侣要一起接受治疗,这样可以避免造成二次感染,采用抗菌素的疗法,防止转变成慢性宫颈炎。在治疗期间要禁房事,月经期要停止用药。
此 外 , 复 发 性 流 产 还 受 许 多 因 素 的 影 响 :( $ ) 环 境中的不良因素,如有害化学物质的过多接触、放射 线的 过 量 暴 露 、 严 重 的 噪 音 和 振 动 等 ;( + ) 不 良 心 理 因素,如妇女精神紧张,抑郁程度高,消极情绪严重,情 感 控 制 能 力 低 ,对 再 次 妊 娠 产 生 恐 惧 感 、紧 张 、恐 惧、悲伤等不良心理刺激通过神经内分泌激素系统, 使 内 环 境 改 变 , 可 影 响 胚 胎 的正常发 育 ;( ))过 重 的 体 力 劳 动 , 酗 酒 、 吸 烟 、 吸 毒 等 不 良 嗜 好 ;( % ) 年 龄 因 素:孕妇或其丈夫年龄小于 $- 岁或大于 )= 岁,导致 卵子老化、精子染色体异常。
复发性自然流产的病因及相关因素复杂,不同 原因流产,尤其是早期流产( 发生于 $) 孕周前),在 临床上缺乏特异的表现。因此,只能依靠各种辅助 检查筛查病因,且检查项目要尽可能覆盖相关因素。不少患者同时存在多种原因,治疗上须采取综合措 施。如在检查项目不全的情况下找到某个病因进行 治疗,最后因遗漏其它相关因素的处理,导致安胎失 败 ,患 者 精 神 遭 受 进 一 步 打 击 ,病 情 加 重 ,失 去 再 次 怀孕的信心。
免疫性流产的诊断,尤其是同种免疫型的诊断 主要靠排除法。导致患者复发性流产的原因主要 有 :( $ ) 解 剖 因 素 ;( + ) 内 分 泌 因 素 ;( ))感 染 因 素 ;( %)染色体因素。
51 岁的王老伯从来没有想到,自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子,王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。
小王今年 28 岁,是王家的独生子。毕业后,小王一直在一家大型企业里上班,如果没有意外,小王在明年春天就要结婚了
意外发生前,小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满,事业顺利,一切本该向着好的方向发展。
直到半年前,小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视,以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步,小王才想起到医院检查。检查结果显示,小王患上了胃癌,并且还是晚期。
面对这样的检查结果,谁也不敢相信。原来,小王因为工作的缘故,平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下,晚上也很少规律吃饭,大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于,曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。
早前,在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示:调整饮食可以降低患癌风险!
也就是说,大部分癌症都是吃出来的!当然,如果我们趁早调整饮食结构与习惯,也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯,最为恐怖的是,这些习惯几乎大部分人都中招了!
这里的霉,指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费,哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知,这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外,一些食物很容易受潮,即使发霉了也很难发觉,如花生和玉米等。
黄曲霉毒素,我们经常讲到,属于 1 类致癌物,也是目前所知的致癌性最强的物质之一。
所以,不管什么食物,千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了!
有不少人喜欢吃甜,尤其是心情不好时,吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时,会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。
另外,糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌,致使胰岛功能受损,进而诱发胰腺癌。
所以,每日摄入糖的量应该严格控制,一定不要超过 50g,最好在 25g 以下。
趁热吃,这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险!
当食物或饮品温度超过 65℃时,就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物,就会使黏膜反复遭到损伤,进而出现炎症,并增加了癌变的可能性。另外,需要注意的是,“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物!
在中国,不少家庭都有吃咸菜的习惯,烧菜时也喜欢多放点盐,不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道,中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。
另外,腌制食品中往往含有大量硝酸盐,硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐,并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性!
《自然》杂志的一项研究显示,肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏,现如今很多人喜欢吃油炸食物,比如炸鸡、薯条、薯片等。
事实上,这些淀粉食物在经过高温油炸后,会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前,也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。
这里的烟有两层含义,一方面指的是吸烟,另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌,几乎人人都知道,这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌,却有不少人不知道。事实上,做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物,有极大可能导致肺癌的发生!
很多人说饮酒只要适量就好,但如果你想预防癌症,那么请你一滴酒都不要碰!酒精一直以来都是 1 类致癌物,酒精可以导致多种癌症的发生,如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。
发现没有,生活中那些不起眼的饮食习惯,居然都会导致癌症的发生。所以,在看完这篇文章以后,马上行动起来,从现在开始注意还不晚!
近年来冠心病、心肌梗死发病越来越多,治疗也越来越规范化。但有些患者不能坚持服药,有些医生也没有给患者规范化治疗,导致患者心梗后病情加重。下面就心梗后需要长期服用哪些药物再给大家介绍一下,急性心梗后需要长期服用的药物主要有四类:
此类药物是用来预防血栓形成。 冠心病急性心梗就是由冠脉内形成血栓堵死冠脉血管造成的。长期应用此药的目的就是预防再次血栓形成。
此类药的代表药物有肠溶阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛。目前大多数指南均建议急性心梗后阿司匹林联用氯吡格雷或联用替格瑞洛 1 年,然后长期服用阿司匹林,不论是否植入冠脉支架。
此类药物用来降低胆固醇。胆固醇含量增高易于引起冠状动脉狭窄,狭窄加重进一步就会引起血管闭塞,进而血栓形成就发生心梗。所以此类药物主要是从冠心病发病的根源上来治疗。
此类药的代表药物是阿托伐他汀、瑞舒伐他汀。温馨提醒大家冠心病患者即便胆固醇不高,也要服用此类药物。
此类药物的药理作用是通过减慢心率来降低心肌耗氧、抗心律失常、改善心梗后心室重构改善心功能。
急性前壁心梗患者建议尽早应用,因为前壁心梗急性期易于发生室早、室速、乃至室颤,此药是预防和治疗此情况效果最佳的选择。急性下壁心梗急性期易于发生缓慢心律失常,但等患者缓慢心律失常恢复或没有发生缓慢心律失常心律已稳定,也要尽早应用此类药物。
此类药中目前临床上最常用的是倍他乐克,但建议大家最好应用倍他乐克缓释片-----琥珀酸美托洛尔缓释片。下面三种情况慎用此药:患者合并支气管哮喘、血压低于 90/60mmHg、心率低于 60 次/分。
ACEl 类药物的中文名是血管紧张素转换酶抑制剂,研究已明确表明此类药有助于改善心肌重构、减少病死率和心衰。
ACEl 类的药物有卡托普利、依那普利、福辛普利、贝那普利、雷米普利、培哚普利等。此类药常见副作用是干咳,当应用此类发生干咳,退而求其次,选用 ACEl 的替代药 ARB(血管紧张素 ll 受体拮抗剂)。ARB 的药理作用与 ACEl 类似。
很多患者都会把此类药物当成降压药,对医生应用此药提出疑问。患者心梗后应用此类药,主要作用不是降压,是改善心梗预后,即使血压不高也要应用。
心梗后要长期服用此四类,患者可能会问长期是多长时间,治疗指南没有明确回答。如若一个心梗患者发病后经过再灌注治疗,完全血运重建,没有心梗后并发症,可控的冠心病危验因素已控制,没有高血压糖尿病,经过这四类药三年的规范化治疗,三年内无心血管事件,可以尝试停药。但是大部分患者都不达到以上所说的标准,这样的话就需要终身服药。
慢性咽炎,要少吃这三种食物。
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