分享嘉宾：刘洪洁 新民市妇婴医院 妇产科
出品方：医生教育培训部 科室运营部

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血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

即便你是一块货真价实的金子，多说己长也便是短，自知己短便是长。一个人的真正伟大之处，就在于能认识到自己的渺小!

肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

引起肝硬化的病因很多，主要有：

• 病毒性肝炎
• 酒精
• 胆汁淤积
• 循环障碍
• 药物或者化学毒物
• 免疫疾病
• 寄生虫感染
• 遗传和代谢性疾病
• 营养障碍
• 原因不明

这些病因都可以引起肝硬化，在我国，主要是病毒性肝炎为主。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

又到了幼儿园新生入园的季节，对于家长来说，孩子上幼儿园是件喜忧参半的事情，很多家庭经历过宝宝入园就生病的魔咒。虎妈猫爸们又开始焦虑了，为什么孩子一上幼儿园就容易生病？在家时挺健康的，是不是老师没照顾好？是不是不适应上火了？

究竟是什么原因造成这种现象的呢？家长又该如何应对呢？我们来一一破解吧。

原因 1：交叉感染

入园后宝宝接触的小朋友多了，接触各种病原体的机会也就多了，患病的风险就会相应增大。集体生活中，一个宝宝生病，很容易就传染给其他小朋友，像手足口病、流感等，这些最容易在幼儿园爆发流行。

应对措施：教室内勤通风，勤洗手讲卫生，好习惯少生病，打喷嚏用肘窝，咳嗽礼仪很重要。

原因 2：分离焦虑

孩子由家庭生活过渡到幼儿园集体生活、从生活松散自由到规律的作息，既要适应新环境，又要承受和爸爸妈妈的分离焦虑。情绪的波动会导致孩子机体的抵抗力也会相应下降，增加感染疾病的风险。

应对措施：正向引导，缓解紧张焦虑，放学后家长和孩子聊聊幼儿园的有趣课程、快乐游戏，或者问问今天交到的新朋友，与好伙伴的学习玩耍，孩子会对幼儿园充满期待，焦虑也会一扫而光。

原因 3：饮食不当

一些爸妈担心孩子在幼儿园吃的不好，晚饭专门给孩子做一些大鱼大肉的食物，让孩子饱饱地吃上一顿。殊不知，油腻食物不好消化，容易造成孩子肠胃不适。

应对措施：健康饮食，合理搭配。根据孩子在幼儿园的具体吃饭情况，可以适当在睡前 1 小时，增加 1 次加餐。加餐的食物要有营养，比如牛奶、面包、少许的坚果、新鲜水果等，避免给孩子一些太肥腻的食物或那些含盐含糖较多的零食。

原因 4：穿衣不当

一些家长总怕孩子冷，给孩子穿着厚衣服，然而孩子在运动出汗后，被风一吹，反而更容易生病了。

应对措施：关注天气，合理穿衣，尽量给孩子穿宽松透气的棉质衣服，家长如果担心孩子冷，可以给孩子加个外套，活动时脱下即可。

  要保小儿安，三分饥与寒。

原因 5：天气的特殊性

入园季一般为春季或秋季，这个时候早晚温差较大，宝宝穿脱衣来不及调整，最容易得吸呼道感染性疾病。春季入园时，春暖花开，各种病菌开始加速繁殖，花粉多，过敏性疾病发生率增加，加上孩子处于生长发育期，免疫系统不够完善，很容易感染各种疾病。

应对措施：加强锻炼，增强体质，提高免疫力，才是硬道理。宝宝多进行“阳光浴、空气浴”，体育锻炼不仅促进儿童肌肉和骨骼的生长发育，增强抵抗力，还能改善心理气质，培养热情向上的品格。

下面情况不建议送入园

• 感染性疾病不能入园
• 如流行性感冒、水痘、湿疹、手足口病、腮腺炎等。幼儿园里孩子多，再加上这些疾病往往通过呼吸道和身体接触传染，建议孩子在家隔离治疗。
• 咳嗽、发烧最好待在家里
• 发烧时孩子在家中可以及时服药，利于病情的观察。长时间剧烈咳嗽应警惕疾病进展可能，孩子在家休息，方便第一时间控制病情。
• 病好后观察一下再返园
• 孩子康复后身体还很弱，不要急于送幼儿园，一是孩子可以在家得到更好的休息，二是避免交叉感染，影响其他孩子，造成恶性循环。

勤洗手、多喝水、注意增减衣服，均衡饮食，加强锻炼，都是“全勤宝宝”的制胜法宝。

疫苗接种的禁忌是指不应接种疫苗的情况。根据《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，通常的疫苗接种禁忌包括：

• 对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者；
• 既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）；
• 患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病等）；
• 正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者；
• 妊娠期妇女。有些禁忌，比如正在发热等是暂时的，当导致禁忌的情况不再存在时，可以在晚些时候接种疫苗。

6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事？

有家长反应，他的孩子一直纯母乳喂养，现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来，总爱在凌晨三、四点哭闹，把妈妈弄醒就不会继续哭吵，哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙，维生素 D 也加了量，情况好转几天，最近又开始大哭。家长提到，孩子两个月前有持续腹泻，目前已经缓解。这位家长想知道，孩子夜间惊醒，除了考虑肠痉挛和缺钙的因素，是否还有其他原因？

很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵，这是孩子的快速动眼期，可能有噩梦，宝宝醒来后，家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好，而且持续腹泻的情况改善，维生素 D 也有增加，因此孩子夜间哭闹，应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系，这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。

帮助睡眠的几个要素：

• 睡眠环境做到冬暖夏凉，通风好；
• 睡前喝奶或者吃东西不要过饱；
• 睡前不要太激动；
• 让孩子白天少睡一点消耗体力；
• 因为小婴儿的快速动眼期长约 50-80% 易惊醒，所以最好是同室不同床，以免相互影响；
• 孩子醒来要从强安抚（抱起走动、喂奶等）到弱安抚（半抱、拍拍，动作慢慢减轻）到不干预（哼唱、声音渐渐减弱）慢慢转变。也可以在她固定快要醒以前用一只手轻轻按压宝宝。

3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒

有一位宝妈在杏林育儿咨询，自家宝宝有 3 个月了，平时白天睡得很好，晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃，怎么办？

如果遇到这种情况，宝妈就在晚上的母乳喂养后，再额外加一点挤出来的母乳，让宝宝吃饱了，再来观察宝宝，能不能睡得久一些。

宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿

有家长发现宝宝睡觉时，老爱摇头，这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了，但会蹬腿，这是为什么？

讲到小婴儿睡眠，家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律：

• 白昼睡眠周期；
• 睡眠的质量；
• 睡眠的环境及影响因素。

1）如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好，只是在晚间睡眠出现的话，一般不会是器质性的问题。

2）宝宝估计是在浅睡眠，或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。

3）如果这几周已经开始好转，那么有可能是外来的因素（如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服）影响，所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。

4）注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季，这时宝宝的室内温度不要过低。

5）白昼睡眠周期的调整，白天少一点，傍晚保持几小时的清醒，晚上就会睡得深沉一点。

6）晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。

脂质代谢紊乱学说： 1979 年 Solomon 首先提出脂肪代谢紊乱引起高脂血症和脂质过氧化反应与酒精中毒致 ANFH 的关系。

王义生等动物实验表明:过量饮酒后可出现超氧化物歧化酶（SOD）活性降低、过氧化脂质（LPO）显著升高。长期酗酒可引起血液流变学明显异常，表现为全血粘度、血浆粘度及红细胞聚集性显著增高，血液呈高粘滞状态，在软骨下血窦内血流易于滞缓。长期饮用大剂量烈酒后发生酒精中毒，乙醇在体内代谢过程中产生的毒性作用可使自由基生成增多，导致自由基主要清除剂之一的 SOD 活性下降。而自由基具有强烈的引发脂质过氧化作用，使 LPO 的反应性增强，造成膜受体、蛋白酶和离子通道的功能障碍。

细胞膜和亚细胞器是 LPO 的重要损伤部位，通过影响细胞膜的通透性导致血管内皮细胞损伤，小动脉发生纤维变性和粥样硬化，导致股骨头局部缺血性坏死。

学术文章-9

我在网上找了一家医院做了一个问诊，想咨询一下手术的情况。一开始我看了一下他们的提醒事项，医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为，为6岁以下儿童开具处方时，请确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴，还有一些关于处方的规定。然后我跟医生进行了问诊，他提醒我本次问诊可持续2天，然后问我想咨询什么手术。我问能做密网手术吗，他让我先做一个cta加ctp评估手术指征，我又问风险有多高，他建议我咨询介入科医生。我又问介入科在哪咨询，他说天坛医院也有介入方面的专家，让我看一下大夫是否做介入手术，尤其是缺血性脑血管病。最后我想咨询一下治疗方案，他说不是他看的病能退款吗，我问怎么退款，他说已设置此轮消息不用回复。我又问怎么不给我退款，可是他没有回复我。

我在网上看到了一篇关于少突胶质细胞瘤的文章，文章里介绍了一位医生为患者提供医疗咨询的情况。医生非常细心地阅读了患者的病情描述，然后耐心地回答了患者提出的各种问题。

医生告诉患者，虽然这种病理类型属于胶质瘤的一种，但是在胶质瘤里面算是程度比较低的，预后还不错。并且医生建议患者进行放化疗，因为这种病理类型对放化疗比较敏感，术后给予放化疗就会控制的很好。患者对医生的建议非常感激，医生也详细地告诉患者关于放化疗的注意事项和副作用情况。

整个咨询过程中，医生非常耐心地解答了患者的疑问，给予了专业的建议，让患者对未来的治疗充满了信心。

我家小孩不小心把铅笔头插进颅内，引起了我和家人的极大恐慌。在这个紧急的情况下，我立刻联系了医生进行了线上问诊。医生非常耐心地询问了孩子的情况，并提出了专业的建议和治疗方案。

医生告诉我，这样的情况需要仔细评估，需要进行MRI等多种检查，才能确定手术治疗的可行性。医生还特别强调了手术治疗的风险，让我深刻意识到了情况的严重性。

在医生的建议下，我决定前往***医院进行进一步的诊断和治疗。医生还为我推荐了外伤专业组的主任，让我感到非常安心和放心。

我非常感激医生的专业和耐心，他们的支持和建议让我对孩子的治疗充满信心。现在，我已经在***医院找到了专业的医生进行了进一步的诊断和治疗，相信孩子很快就能康复。

在这个医疗行业知识丰富的专业人员的帮助下，一位患有大脑出血和脑疝的患者经历了一次充满关怀和专业的线上问诊。

患者在四天前出现了病情，但家人却不同意送医院，导致患者四天来没有进食和饮水，情况急剧恶化。在医生的耐心询问和建议下，患者逐渐透露出自己的症状，包括瞳孔散大、意识丧失等。

医生建议先查个头颅CT，以评估病情并决定下一步治疗方案。虽然患者家人仍然不同意送医院，医生仍然竭尽所能地给予建议，包括插胃管、静脉输液等，希望能够帮助患者缓解症状。

最终，患者感谢医生的专业建议，虽然病情严重，但仍然表示理解和感激。医生也表达了对患者的关心和祝福，希望患者能够早日康复。

在这个充满挑战的时代，我们对医疗行业的需求越来越高。随着互联网的发展，线上问诊成为了很多患者的选择，因为它方便、快捷，可以节省很多时间。而作为医疗行业的专业人员，我们需要不断提升自己的专业素养，以便更好地为患者提供服务。

近日，一位患者向医生咨询了关于脑出血术后9个月未清醒的问题。医生给予了专业的建议，并告知了患者关于互联网医院的相关规定。医生耐心地与患者沟通，对患者的病情进行客观评价，并给出了合理的治疗方案。这体现了医生的专业素养和良好的沟通能力。

在互联网医院的咨询过程中，医生始终遵守医疗行业的相关法规和道德规范，对患者的隐私和个人信息保护得当。同时，医生还提醒患者需要完整查看患者病例后开始诊疗行为，以确保诊断和治疗的准确性。

总的来说，医生在互联网医院的咨询过程中展现出了专业、耐心和细心的品质，为患者提供了良好的服务。我们相信，在医生的帮助下，患者能够得到更好的治疗和关怀。

今天，我带着小孩来到了互联网医院进行线上问诊。在与医生的沟通中，我描述了小孩摔伤颅骨骨折有渗血的情况。医生非常耐心地询问了相关情况，并提醒我根据规定，为6岁以下儿童开具处方时需要确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴。医生还提醒我，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。

在医生的建议下，我决定接受医生的诊疗行为。医生告诉我，本次问诊可持续2天，让我放心，服务已开始。随后，医生要求我发来了相关图片进行查看，我立即按医生要求进行了操作。

在之后的沟通中，我向医生咨询了关于住院观察和治疗的问题。医生给出了专业的建议，让我对治疗方案有了更清晰的了解。医生的耐心和细心让我感到非常安心，我对医生的专业素养和沟通能力非常满意。

在某天的线上问诊中，一位患者向***互联网医院的神经外科医生寻求帮助。患者描述了自己的症状和疑惑，希望能够得到专业的建议和治疗方案。

医生助理向患者解释了医生助理的作用，表示会协助医生更快地了解患者的病情，以便给出准确的诊疗建议。患者配合并表达了感谢。

随后，问诊正式开始，医生助手要求患者将自己的主诉、不适症状以及诊治经过详细写下，以便主治医生进行分析判断。患者耐心等待并配合配合医生助手的要求。

患者向医生分享了自己的症状，并询问了关于检验结果的解释。医生助手已将患者的情况通知给主治医生，表示主治医生会在方便的时候亲自回复患者的疑问。

患者描述了自己的症状，医生询问了具体的情况，并提出了进一步的检查治疗方案。患者对医生的建议表示疑惑，并向医生咨询了相关的医学术语。

在医生的耐心解释下，患者逐渐了解了医学术语的含义，并对医生的治疗建议表示了认可。医生向患者解释了进一步检查的必要性，并建议患者进行住院治疗。

患者对医生的建议提出了疑问，医生耐心解释并进一步指导患者。最终，患者接受了医生的治疗方案，并表示对医生的专业素养和耐心沟通感到满意。

我在网上向医生咨询了孩子鼻腔清洗的问题，李医生非常耐心地和我进行了电话沟通。他首先提醒我，医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为，而且为6岁以下儿童开具处方时，必须确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴。他还告诉我，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。

在沟通中，李医生非常友善地询问了我的医学问题，并详细阅读了我提供的病情描述。他还提醒我将CT片子发给他看看，对此，我表示了感谢。在电话沟通中，李医生非常耐心地回答了我的问题，并给予了专业的建议。

尽管在沟通过程中出现了一些误会和沟通障碍，但李医生依然保持了耐心和专业的态度。他向我解释了鼻腔清洗的情况，并提醒我注意清洗的时机和条件。

最后，李医生再次感谢了我的信任，并祝愿孩子早日康复。我对他的专业素养和耐心表示了感谢，并向他询问了一些关于药品的问题。即使在最后的沟通中，李医生依然保持了耐心和专业，给予了我满意的回答。

晚上休息不好，入睡困难是吗？

是

应该是咨询你科吧

白天精神疲惫吗？

有点

刘医生；你这样我怎么跟你聊？半天吧回

不回

如果影响到白天的生活，工作了，晚上可以用一些药物改善睡眠

怎么用？什么药？

等到心焦

这个软件提醒做的不好

可以用思诺思

药店有买吗？

有

什么病因？

太多了，神经衰弱，精神焦虑，等等

服务已结束

尊敬的患者，您好！

我是一位医疗行业知识丰富的专业人员，在这里为您提供医疗咨询服务。首先，我需要您耐心等待，我正在详细阅读您的病情描述，并将为您提供专业的建议。

经过仔细阅读您的病例，我发现您患有丘脑大脑急性期轻微脑出血。根据我的专业判断，出血量不多，适合采取保守治疗的方式。在治疗过程中，我们需要关注您的精神状态、身体状况以及血压控制等方面。同时，我建议您保持良好的心态，控制好血压，并按时测量血压，以便我们更好地了解您的身体状况。

针对您的病情，我将为您开具硝苯地平缓释片的处方单，以及用药建议。同时，我也提醒您，在药物治疗过程中，需要定期复诊，保持良好的治疗效果。

最后，我希望您能够配合我的治疗建议，保持积极乐观的心态，相信在医生和患者共同努力下，您一定能够顺利度过这段治疗期，恢复健康。