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先天性脑积水( congenital hydrocephalus )又称婴幼儿脑积水( infantile hydrocephalus ) ,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。
脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大.颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为 2‰~ 5‰。
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型,在我国最常见的类型为甲型,乙型次之,丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病,只有了解它,才能更好地对其进行防治。
一、血友病的遗传方式
首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长,终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向,重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏,先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传,有女性传递,男性发病,控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上,患病的男性与正常的女性婚配,子女中男性均是正常的,女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配,其子女中男性有一半就是患者,女性半数为传递者,患者男性与传递者女性婚配,所生的男孩有半数都是血友病,所生的女孩半数为血友病,半数为传递者,30%的患者没有家族史,其发病可能与基因突变是有关系的。
二、血友病影响正常生活吗?
血友病的主要表现是出血,患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
大多数病情较轻者停药可逆转,偶可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症。
因此,在应用下列药物时应重视药源性高血压的发生,在高血压患者降压治疗无效时也应注意是否有应用这些药物。
临床使用应严格掌握适应证,避免长期大量使用。对于这类药物引起的血压升高,可选用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)降压治疗。使用降压药物期间,应密切监测血清钾指标,避免出现低钾血症的情况。
雌激素、孕激素及口服避孕药均可引起血压升高。其中雌激素最易引起高血压,主要是促进水钠潴留,使血管内液体向组织间隙转移,减少循环血量从而兴奋交感神经所致。除此之外,雌激素还可使血浆肝源性和肾源性血管原浓度增加,从而导致血压进一步升高。
因此对血压高者应尽量避免口服避孕药,对于口服避孕药引起的血压升高,建议立即停药,一般停药 3~6 个月血压会慢慢恢复。如果 3~6 个月后血压未见好转,可选用β受体阻滞剂、利尿剂、ACEI 降压。
NSAIDs 引起血压明显升高主要见于服用 NSAIDs 的高血压患者,特别是老年、糖尿病和肾功能不全者在服用 NSAIDs 期间引起血压升高的情况较多,对于血压正常者影响较小。
机制是 NSAIDs 能够抑制环氧化酶活性,阻碍前列腺素的合成和释放,导致血管收缩和水钠潴留。另外还可以拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等降压药物的降压作用。
不同种类的 NSAIDs 对血压影响存在一定的差异。选择性 NSAIDs 升压作用比非选择性 NSAIDs 强,以罗非昔布升高血压的作用最明显,非选择性 NSAIDs 以萘普生、吲哚美辛和吡罗昔康对血压影响最大。
大剂量使用 NSAIDs 期间,必须监测血压,并根据对血压影响的程度酌情选用。对于这类药物引起的血压升高,通常情况下停药后血压会慢慢恢复。因可拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等药物的降压作用,故不宜联用。
免疫抑制剂主要用于治疗器官移植后排斥反应和自身免疫性疾病。其中以环孢素最易引起血压升高,主要是由于升高肾脏血管内皮素水平,降低肾小球滤过率,抑制前列腺素的合成和释放,促进血管收缩所致。
环孢素导致的血压升高可以导致血压昼夜节律紊乱,容易失去正常夜间血压下降规律或出现夜间血压升高的情况。
对于环孢素引起的血压升高,首先建议减量使用,观察血压变化,如减量后血压未见好转,可选用钙通道阻滞剂(CCB)降压治疗。
以单胺氧化酶抑制剂、三环类抗抑郁药最易引起血压升高。苯乙肼、异唑肼等单胺氧化酶抑制剂通过抑制单胺氧化酶活性,使儿茶酚胺类物质和 5-羟色胺蓄积引起血压升高,而丙米嗪、阿米替林等三环类抗抑郁药则是通过抑制去甲肾上腺素和 5-羟色胺的再摄取,从而增加突触间隙的浓度,起到拟交感的作用,促使血压升高。
对于这两类药物引起的血压升高,通常减量使用后血压会得到一定控制,如果减量后血压未见好转,建议停药或选用β受体阻滞剂降压。
氯胺酮、丙泊酚等麻醉药可阻断迷走神经和兴奋交感神经而使血压升高,大剂量应用利多卡因可使血压一过性升高。
对于这类药物引起的血压升高,一般停药 24 小时内血压会逐渐恢复,如血压未得到有效控制,可选用 CCB 降压治疗。
贝伐珠单抗、紫杉醇、顺铂是最易引起血压升高的抗肿瘤药物,通过使 NO 生成减少,激活内皮肽-1 系统,致急性肾衰竭,使肾素水平升高促使血压升高。
对于这类药物引起的血压升高,建议选用 ACEI、β受体阻滞剂降压治疗。
除上述药物易引起血压升高外,苯妥英钠、山莨菪碱、氯氮平、奥利司他、左甲状腺素、甲氧氯普胺及某些抗感染药物等也可引起血压升高,但作用机制尚不明确,临床应用中也应格外注意。
药源性高血压是继发性高血压的一种,也是引起难治性高血压的重要原因。因此在选用药物时应询问患者既往用药情况以及是否有高血压病史,尽量避免使用可能会引起血压升高的药物。
一旦诊断为药物性高血压,应立即减量或停用可能引起高血压的治疗药物,并根据不同药物所致的高血压结合患者情况选用合适药物进行治疗。对降压药物引起的反常性高血压要仔细查找基础疾病并积极治疗,同时可换用其他降压药物。
另外,药源性高血压可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症,对有并发症的患者应积极处理。
发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH ),过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH ),是小儿四肢畸形中最常见的一种,以往对此病重视不够,往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚,除了先天因素之外,后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%,男女之比为 1: 4.75,单侧、双侧发生比为 1.5: 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。
#青光眼 #医学科普 #眼科医生聂红平
母乳是新生儿最好的食物,现在世界卫生组织建议母乳可以喂养到两周岁。但是如果妈妈是乙肝病毒携带者或者慢性乙肝病人,是否可以进行母乳喂养呢?
乙型肝炎母婴传播主要发生在围产期,分娩时婴儿通过接触母亲的血或其他体液获得感染,但是通过乳汁的传播风险远远低于分娩时的感染风险。
接种乙型肝炎疫苗是预防乙型肝炎病毒(HBV)感染的最有效方法。世界卫生组织推荐将乙型肝炎疫苗纳入婴儿的常规免疫,对于乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性母亲的新生儿,应在出生后 24 小时内(最好在出生后 12 小时内)尽早注射乙型肝炎免疫球蛋白(HBIG)100IU,同时在不同部位接种 10μg 重组酵母乙型肝炎疫苗,并分别在出生后的 1 个月和 6 个月时接种第 2 和第 3 针乙型肝炎疫苗,可显著增强阻断母婴传播的效果。在双重免疫下,建议纯母乳喂养 6 个月,并在合理添加辅食的基础上,母乳喂养至儿童 2 岁。
新生儿在接受免疫治疗之前的一段时间内不需要限制母乳喂养。
由于皮肤、黏膜溃疡或破损是 HBV 传播的通道,因此母亲乳头破裂、出血,伴有浆液性渗出或婴儿口腔溃疡时,均应暂停母乳喂养,待伤口恢复再进行母乳喂养,以减少病毒直接进入婴儿血液的机会。
所以顺在一般的情况下,乙肝妈妈是可以进行母乳喂养的!
患者空腹血糖高,考虑以下几个方面:
空腹血糖偏高的主要原因:
建议患者及时做口服糖耐量和 C 肽胰岛素检测明确病情。如果确定有糖耐量受损,建议严格控制糖分摄入,并考虑使用降糖药物治疗。
醋白试验是常规用于检测阴部尖锐湿疣,大部分尖锐湿疣肉眼能看见的,是鼓起来的,尖锐湿疣是HPV病毒感染人类乳头瘤病毒感染,如果在阴部发病尤其是女的发病多半都跟性接触有关,也有一部分病人是由于免疫功能低下。比如长期吃激素,性接触传染,不是一定的,女的阴道环境通风不好,比较潮湿,再加上吃激素或者肥胖,也会长尖锐湿疣。尖锐湿疣有的时候肉眼能看见,有的时候肉眼是看不见的,似乎有鼓起来的地方,尤其是女性黏膜有突起的症状。是不是尖锐湿疣,病人非常的紧张,做醋白试验,就是用冰醋酸点到湿疣上,有病毒即刻反应发白了,叫做醋白试验。醋白试验是阳性,基本上能肯定是尖锐湿疣,尖锐湿疣不要紧张,冷冻效果非常好。
醋酸白试验发白一定是尖锐湿疣吗?答案是不一定。导致醋酸白试验变白的其他原因还有哪些呢?比如说,局部受了炎性的一个感染,或者局部有创伤。我们去做醋酸白试验的时候,就有可能出现假阳性的一个反应。这是一个。那么,醋酸白试验在诊断尖锐湿疣的过程当中,它扮演的是一个什么角色呢?我们肉眼所看到的疣体,它是尖锐湿疣的临床感染状态。当然,也有一部分表皮,受了HPV病毒侵犯,正在发病过程当中,肉眼还不能看到典型的疣体。但是,我们做醋酸白试验的时候,就可以看到一个一个的小白点。那么,这个地方就很有可能是尖锐湿疣的亚临床感染状态。
透析小知识
心肌炎是一种发生在心肌的炎症性疾病。在感染、物理或化学等因素的作用下,心肌发生了炎症,心脏的正常功能受到损伤,我们就称之为心肌炎。
如果病情较轻,可能没有明显症状。但若病情严重,会出现心慌、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥等表现。
目前,还没有特异的方法可以治疗心肌炎;但可以通过卧床休息和饮食调整,缓解症状,也可以使用药物以抵抗感染,同时治疗并发症。发生严重的心律失常时,可能需要植入临时起搏器。如果急性发病,且病情严重时,可能会并发急性心力衰竭、严重的心律失常或心源性休克,甚至危及生命。
大多数情况下,经过适当治疗后,心肌炎可以痊愈,而且不留有后遗症;但少部分患者,由于心肌损伤严重,可能会留下后遗症;极少数患者,会因为病情急剧恶化而死亡。
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