先天性脑积水( congenital hydrocephalus )又称婴幼儿脑积水( infantile hydrocephalus ) ,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。

脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大.颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为 2‰~ 5‰。

分类

• 梗阻性脑积水( obstructive hydrocephalus )系 脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位,如室间孔、中脑导水管、IV 脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大。
• 交通性脑积水( communicating hydrocephalus )脑室 和蛛网膜下隙之间无梗阻,脑脊液流出脑室后到达幕上的蛛网膜下隙，但是不能被蛛网膜颗粒吸收,产生脑积水症状。根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床症状的表现将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水。

有以下危险因素或诱因的人群，更容易患勃起功能障碍，目前研究表明可以预测的疾病或者危险因素有:

• 疾病：患有心血管疾病、糖尿病、内分泌疾病、神经系统疾病、泌尿生殖系统疾病的人群。
• 创伤:外伤损伤阴茎神经支配和血流供应的人群。
• 精神心理因素:患有精神分裂症、抑郁症的人群。
• 生活方式:长期吸烟、酒、吸毒的人群
• 年龄:年龄越大，患勃起功能障得的几率越大。
• 手术及医源性因素:经会腹阴部直肠癌根治术等手术和其他医源性因素导致阴茎神经支配和血流供应损伤。

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

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脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。

现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。

 

 

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儿童膝关节结核(tuberculosis of the knee )多发生于较大儿童，占骨关节结核的第三位。

病理

• 膝关节滑膜丰富，故滑膜发生结核多见，导致全关节结核也多。
• 骨型膝关节结核多发生于股骨下端干骺部和胫骨平台。
• 可合并脓肿，破溃后形成窦道，最后发生肢体缩短或屈曲畸形及关节强直。

诊断

• 膝关节肿胀、跛行、浮髌试验阳性。
• 早期疼痛及压痛不明显，由骨结核发展为全关节结核时疼痛加剧。
• 肌肉萎缩，关节功能障碍，关节强直和屈曲挛缩畸形。
• X 线片早期表现为软组织肿胀，骨质疏松，可见骨质破坏，关节间隙变窄。晚期关节面全部破坏，关节间隙消失。

治疗

• 保守治疗：
  1. 抗结核药物治疗。
  2. 制动，皮牵引或石膏托固定。
  3. 关节腔内注射抗结核药物。
• 手术治疗：
  1. 滑膜切除术，适用于单纯性滑膜结核保守治疗无效者。
  2. 病灶清除术，适用于全关节结核。
  3. 关节融合术，适用于年龄大于 12 岁、关节严重破坏者。

 

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腘窝囊肿是比较常见的，发生在膝关节后方腘窝处，一般没有什么表现，大到一定程度会出现疼痛不适，诊断比较容易，可做腘窝彩超。

治疗方法常选择保守治疗，就是穿刺，注射曲安奈德，局部加压包扎，保守治疗无效的，囊肿再发的可选择手术治疗，手术可局麻或者腰麻，完整切除囊肿，有的囊肿切除以后，关节囊破裂，再缝合破裂处，这个方法比较彻底，但是有的病人不能接受，根据情况选择这两种方法，基本上都可以达到较为满意的效果。