肝门胆管癌是一种胆道系统恶性肿瘤，发病率比较低。肝门胆管癌属于肝胆外科的一种疾病，指的是起源于肝总管、左右一级肛管汇合部的肝外胆管上段的恶性上皮性肿瘤，发病率相对来说并不高，通常会有右上腹部隐痛不适、消化不良、尿色深黄等症状。
肝门胆管癌根据肿瘤细胞的病理特点可分为腺癌、鳞癌以及腺鳞癌，其中腺癌是比较常见的类型。这种疾病病因目前并不清楚，但根据流行病学的研究发现，乙肝病毒以及丙肝病毒等慢性肝炎病毒导致的感染以及胆管结石和胆管寄生虫等，可导致胆管系统长期处于慢性炎症状态，增加胆管癌变的风险。
如果出现肝门胆管癌相关症状，建议积极到医院就医，完善相关检查，根据情况在医生指导下进行正规的治疗。
肝门胆管癌晚期症状有黄疸、腹痛、腹胀、身体消瘦等症状。
肝门胆管癌是一种胆道系统恶性肿瘤，发病率低，是指原发于胆囊管开口与左、右二级肝管起始部之间的肿瘤。早期肝门胆管癌患者可出现消化不良、尿色加深等症状，随着病情加重，晚期患者可出现黄疸、腹痛、腹胀、身体消瘦等症状。
肝门胆管癌患者在生活中应注意休息，保证睡眠充足，避免长时间熬夜或过度劳累，晚期患者可遵医嘱使用奥沙利铂注射液、顺铂注射液等药物进行化疗，或者进行放疗抑制肿瘤细胞复制，控制病情发展。也可选择经皮肝穿刺胆瘤外引流，解除梗阻，改善黄疸等情况。
建议患者严格遵照医嘱用药，积极配合医生的治疗，同时注意病情监测，定期复查。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。
让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
膀胱造口术，其适应症主要有以下几方面：
下尿路梗阻
• 如前列腺增生症，老年男性多发，增生的前列腺压迫尿道，使排尿困难，严重时可致尿潴留，药物治疗无效且不适宜手术者，需行膀胱造口术缓解症状。
• 尿道狭窄也会引起排尿障碍，由外伤、医源性损伤等导致的严重尿道狭窄，在治疗前为解决排尿问题，常需膀胱造口。
神经源性膀胱功能障碍
• 脑血管意外、脑肿瘤等中枢神经系统疾病，以及糖尿病周围神经病变等周围神经系统疾病，均可引发神经源性膀胱，导致膀胱逼尿肌收缩无力或尿道括约肌功能失调，出现排尿困难、尿潴留等，此时可考虑膀胱造口术。
其他情况
• 如尿道损伤，在损伤修复前，为保证尿液顺利排出，避免尿液外渗引发感染等并发症，需行膀胱造口术。
• 某些泌尿系统手术后，如膀胱、前列腺等部位的手术，为保证术后膀胱的充分休息和愈合，也会临时性行膀胱造口术。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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