ITP的治疗,血小板越高越好吗?
1. 什么是ITP?
原发免疫性血小板减少症( ITP )是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。
2. 血小板在ITP中发挥了哪些作用?
血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质,其功能主要是促进止血和加速凝血、维护毛细血管壁完整性。
血小板数量或功能发生变化时,机体易于发生出血或血栓。当血小板减少或功能降低时,出血时间会延长。
3. 为什么会得ITP?
ITP 的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足,从而导致了ITP的发生。
4. ITP的症状?
ITP临床表现变化较大,无症状血小板减少,皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。部分患者有乏力、焦虑表现。常见出血包括皮下出血(瘀点、瘀斑、血肿), 黏膜出血(鼻腔、齿龈、口腔血疱、结膜部位)深部器官出血(肺、胃肠道、泌尿生殖系统 中枢神经系统等)。
5. ITP治疗的临床目标
通过提供足够的止血措施来解决出血事件或预防严重出血。
6. 生活注意事项
避免:足球、篮球等剧烈运动
建议:散步、慢跑、游泳
急性病病人在发病1周~2周内出血较重,应卧床休息,尽量减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤;重度者应绝对卧床休息。出血控制、病情好转后,可进行轻微的肢体锻炼,出院后切勿进行过度体力活动,可适当短时间散步。
避免:刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起过敏的食物、禁烟酒。
建议:宜清淡,易消化的食物,新鲜蔬菜、水果,豆类及豆制品,多饮水。
7.其他日常注意事项
保持皮肤清洁,勤剪指甲、勤洗手,避免搔抓皮肤。
保持大便通畅,避免激动(便秘、激动可诱发和加重出血)
刷牙用软毛牙刷,忌用牙签剔牙,以防损伤牙龈。
定期用氯已定或生理盐水漱口,保持清洁,防止口腔感染
进食前要先用漱口液漱口,以防感染。
注意保暖,避免到人群集中的公共场所,防止感冒。
射频消融治疗一般用于治疗肿瘤和某些心脏疾病,而不是用于治疗免疫性血小板减少症。
射频消融术指在影像引导下,通过介入手段进入机体,利用导管/针尖端射频电流产生的热能量,精准消融异常病灶或增生组织,使相应的组织、器官全部或部分恢复功能,从而达到改善患者生活状态、对抗疾病进展的目的,阵发性/持续性房颤等心律失常、甲状腺结节、肝胆肿瘤、颈椎病、高交感神经兴奋相关疾病可通过射频消融术治疗。
免疫性血小板减少症是一种免疫系统相关的疾病,特点是血小板数量减少,可导致易出血和瘀斑,一般不用射频消融治疗,顽固性免疫性血小板减少症可通过药物治疗,比如泼尼松、环孢素A、利妥昔单抗等,抑制免疫系统对血小板的攻击。输注免疫球蛋白提高血小板数量,同时抑制免疫系统的异常反应。对于顽固性病例通过脾切除术治疗。顽固性免疫性血小板减少症患者要去正规医院检查,再由专业医生怎么治疗。
没有“血小板太低怎么补”这种说法。血小板减少可能是再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及脾功能亢进等导致,可以根据具体的情况采取一般治疗、地塞米松等药物治疗,必要时手术治疗。
1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时会伴有红细胞、白细胞下降。治疗上主要是需要纠正贫血,可输注血小板。如果出现发热,使用头孢曲松等抗炎症,必要时进行骨髓移植。长期输血导致血清铁蛋白水平增高,可酌情去铁治疗。
2.免疫性血小板减少性紫癜:需要使用泼尼松、地塞米松等药物治疗,丙种球蛋白适用于紧急治疗、无法耐受糖皮质激素治疗等患者。利妥昔单抗可减少血小板抗体的产生。此外,还可以结合免疫制剂,比如长春新碱等治疗。
3.脾功能亢进:主要是脾大,出现明显压迫症状者,可以选择手术切除脾脏。血小板减少可能还有其他原因,比如感染等,建议及时就医,积极治疗,以上用药遵医嘱。
Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症同时或相继发生的病症。Evans综合征是一种自身免疫性疾病,以同时或相继发生的自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症为特征,部分患者同时伴有中性粒细胞减少。病因不明,可能与免疫功能异常有关,还可继发于系统性红斑狼疮、淋巴瘤等。Evans综合征临床主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、皮肤黏膜出血等。目前没有针对原发性Evans综合征的特异性治疗,继发性Evans综合征应以治疗原发病为主。患者可遵医嘱应用醋酸泼尼松片、免疫球蛋白、利妥昔单抗注射液、环磷酰胺注射液等药物免疫靶向治疗及免疫抑制治疗。患者如出现上述不适症状,建议及时就医检查,明确病因,遵医嘱规范治疗,避免延误疾病。
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP,也称为特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜)是一种获得性血小板减少症,由抗血小板抗原的自身抗体导致
发病机制—主要机制是抗体介导血小板破坏导致血小板寿命缩短,涉及患者B细胞产生的特异性自身抗体,大多针对血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa);自身反应性细胞毒性T细胞以及针对巨核细胞的体液和细胞自身免疫异常。
临床表现—主要为皮肤及黏膜出血表现:
●瘀点–瘀点呈红色、扁平、离散的病损,压之不褪色;瘀点常发生于身体的重力依赖区。
●紫癜–紫癜是指由瘀点融合引起的病变
●鼻出血–极少量的鼻出血
●重度或危重出血–最常见于血小板计数<20×109/L,如危及生命的颅内出血
治疗方法—包括增加血小板计数的治疗、免疫抑制治疗、促血小板生成治疗、减少血小板破坏治疗
●血小板输注–这是危重出血患者增加血小板数量最快的方法
●免疫球蛋白治疗(丙球)—通常单次剂量1g/kg,第2日重复给药,直到血小板计数>50×109/L。
●糖皮质激素治疗—地塞米松40mg,口服或静滴,一日1次,连续4日;或泼尼松,1mg/(kg·d),连续1-2周,然后逐渐减量至停药
●重组人促血小板生成素(rhTPO):300U/kg/天×14天,皮下注射,若无效则停药
●促血小板生成素受体激动剂:如艾曲波帕、海曲波帕
●利妥昔单抗:375mg/m2静滴,每周一次,共4次,一般在用药后4-8周起效
●rhTPO联合利妥昔单抗:推荐rhTPO 300U/kg/天×14天;利妥昔单抗100mg静滴,每周一次,共4次
●脾切除:对于上述治疗无效,且无手术禁忌症,脾切除是一种非常有效的二线治疗方式
●其他:如全反式维甲酸(ATRA)联合达那唑,地西他滨,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等
●新药临床试验
原发免疫性血小板减少症(ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病,是临床上最常见的血小板减少性疾病。目前认为ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏过多,或免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,从而造成患者血小板生成不足。
儿童ITP患者,虽有部分不经治疗可以自愈,但仍有患者需要给予糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、重组人血小板生成素等药物来提高血小板水平。另外,本病有容易复发,部分患者迁延不愈的特点,因此儿童患者可能多次反复应用激素甚至切脾治疗。对于此类患者,为了避免滥用激素或手术,我们应当考虑患者是否存在其他血小板减少的可能,如遗传性血小板减少症。
遗传性血小板减少症,很罕见的一类疾病,发病率万分之2.7,是由相关突变基因引起的血小板数量减少,或伴有血小板功能异常。患者自幼发病,并有血小板减少的家族史。相关突变的致病基因有很多种,如下:
那么,如何区别遗传性血小板减少症症 (HT)与ITP呢?有以下几点可以参考:
①家族中可能多人发病(有家族史),其特点由疾病的遗传方式决定。下图是一例患者家系图,家系中多人发病:
②血涂片除血小板减少外,常伴随巨大血小板或血小板形态异常。这点区别很重要,虽然化验很简单易行,只是常常容易忽略。巨大血小板和正常血小板对比如下:
③部分患者骨髓巨核细胞减少,与ITP明显不同,后者巨核细胞往往明显增多;
④长期有发展为再生障碍性贫血、急性白血病或骨髓纤维化可能;
⑤伴有其他器官功能异常,如骨骼、肾、耳、眼等;
⑥ITP常规的糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、免疫抑制剂或脾切除多无效;
⑦相关致病基因检测阳性及家系调查确证。
HT的治疗要点如下:
①主要是是防止出血,避免使用影响血小板功能药物如阿司匹林等,避免手术。
②在紧急情况下可输注血小板预防出血。
③糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、免疫抑制剂、脾切除治疗基本无效。
④有报道称艾曲波帕等药物可能升高血小板数量;造血干细胞移植或基因疗法可能是未来的治疗方向。
⑤患者应定期进行血细胞分析、尿常规、肾功能、眼科和听力检查,出现症状及时就医。
【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:
一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。
二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。
三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。
四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。
五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。
六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。
【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。
【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。
抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。
然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。
药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。
对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。
同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。
【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。
【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。
其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。
此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。
针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:
1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。
2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。
3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。
4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰
5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。
6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。
7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。
如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。
【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。
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