成都中医药大学附属医院（四川省中医医院）创建于1957年，是新中国最早成立的四所高等中医药院校附属医院之一，也是国家“双一流”学科建设高校附属医院。经过60余年建设，现已成为集医疗、教学、科研、预防、保健、养生康复为一体的三级甲等中医院，是国家中医临床研究(糖尿病)基地、国家中药临床试验研究（GCP）中心、国家中医药传承创新中心、国家区域医疗中心输出单位、国家中医疫病防治基地、国家中医药高层次人才培养基地、国家首批中医（中医全科）住院医师规范化培训培训基地、国家中医药国际合作基地等。2021年，全国公立医院绩效考核位列全国中医综合医院第六位。医院编制床位3000张，现有临床科室45个，医技科室10个，专科门诊40个，专病门诊64个。2021年门急诊服务量为270余万人次/年，住院量近7万人次/年。2021年，医院取得首批四川省互联网医院资质，开启云门诊线上诊疗，目前已上线22个科室，开通线上便民开单服务，患者网上就诊，线上购药，药品配送到家，实际践行了“方便看中医”的目标，被国家卫健委医政处评为“改善医疗服务示范医院”。医院遵循中医药发展规律，注重突出中医特色。拥有5个国家区域（中医）专科诊疗中心，6个国家临床重点专科（中医专业），13个国家中医药管理局重点专科，是全国中医眼病医疗中心、全国中医急症医疗中心、国家中医药管理局中医中西医结合急诊临床基地和感染病临床基地等。同时，医院以重点专科为依托，在省内外牵头建立了二十余个专科/专病联盟，通过以点带面，以优带全，整体推进，形成同质化中医药专科专病服务布局。医院建成了具有日配方30000剂中药服务能力的中药房，中药饮片质量控制在全国中医系统达到领先水平。同时积极推进制剂研发，目前医院制剂注册品种99种，纳入四川省中医药管理局、四川省药品监督管理局联合公布《四川省医疗机构中药制剂调剂品种目录》（第一批）的制剂51个，在全省中医医疗机构调剂使用。医院注重中医药传承，集聚省内外优质资源，通过多层面、多途径培养高素质中医药人才。作为成都中医药大学临床医学院，承担本科生、研究生、留学生和住院医师规范化培训等教学工作，目前在校博士研究生260余名，硕士研究生1400余名，本科生和长学制学生人数4000多名。现有3个国家级重点学科，8个国家中医药管理局高水平中医药重点学科，13个国家中医药管理局重点学科，1个国家级实验教学示范中心（中医学），2个国家级特色专业（中医学、中西医临床），2个一级博士授位点（中医学、中西医结合），3个博士后流动站（中医内科学、中医急诊学、中医眼科学），7个博士授位点，20个硕士授位点，其中中医学、中西医临床医学入选国家级一流本科专业建设点，中医内科学、中医老年病学获批国家级一流本科课程。同时，医院为首批国家中医（全科）住院医师规范化培训基地和首批国家中医护理骨干人才培训基地，持续以高质量的教育水平培养高素质的中医药人才，为中医药事业传承创新发展和健康中国提供人才支撑。医院还设有一所省属全日制中等中医类职业学校——针灸学校，在校学生8000余人。医院坚持创新为先，聚焦中医药科技的关键环节，通过平台建设、人才培育、机制优化等措施，打造研究型医院发展的强劲引擎。医院是国家中医临床（糖尿病）研究基地和国家药物临床试验机构（GCP），建有“中医内分泌代谢疾病”和“中医心脑血管疾病”两个省级临床医学研究中心。创建我国第一个省级中医药循证平台“四川省中医药循证医学中心”。拥有三级科研实验室1个，二级实验室3个，财政部中央与地方共建实验室2个，四川省重点实验室1个，省级科普基地1个。近5年来，医院承担各级各类课题1323项，其中国家级课题67项，获部省级以上科技进步奖12项，发表高质量论文1300余篇，出版学术专著56部，申报专利101项，有力推动了医院向研究型医院转变。医院坚持人才强院战略。现有在岗职工2300余人，拥有国医大师4人、全国名中医4人、全国中医药类高等学校教学名师1人、岐黄学者4人、国家卫生健康突出贡献中青年专家1人、“长江学者”特设岗位1人、享受国务院政府特殊津贴专家48人、四川省学术技术带头人28人、四川省十大名中医15人等各级各类称号专家620余人次。同时以建立名老中医工作室为载体，全面实施中医药的继承、发展、创新工作，造就了一支技术力量雄厚、实力强大的医教研人才队伍。随着中医药“一带一路”国际化传播与推广的不断深入，医院对外交流与合作取得了进一步发展。先后为30多个国家和地区培养了5000多名中医药、针灸、推拿专业人才。接待了来自美国、德国、葡萄牙等30多个国家和地区的来访者5000余人次。不断推进中医药国际医疗合作，获批成立国家中医药管理局中医药国际合作基地（四川），建设“天府云医-海外惠侨远程医疗站”。近年分别在黑山共和国首都波德哥里察、德国巴伐利亚州里德林市、在白俄罗斯戈梅利州成立分院。2017年中国－黑山中医药中心挂牌运营，成为欧洲第二所中医药中心。目前，医院已成为我国中西部地区中医药特色突出、临床学科门类齐全、自主创新能力较强、区域影响力明显、综合实力雄厚的中医医疗中心、科教中心和治未病中心，先后获得全国示范中医院、全国卫生系统行业作风建设先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国中医药应急工作先进集体、定点扶贫先进省直部门（单位）等一系列荣誉。医院将始终以服务国家中医药综合改革示范区和中医药强省建设、打造中医药传承创新高地为己任，充分发挥中医药特色优势，加强中医药服务能力建设，推进新时代中医医院高质量发展，满足人民群众医疗健康需求，持续为人民生命安全健康贡献发力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。