我院始建于1988年，系四川省卫生健康委直属非营利性事业单位和成都医学院附属妇女儿童医院，是集医疗、保健、公共卫生、教学、科研等职能为一体的三级甲等妇幼保健机构，四川省妇幼健康和计划生育研究所，四川省产前诊断中心，四川省新生儿疾病筛查中心，四川省母婴安全指导中心，四川省出生缺陷防治管理中心，四川省宫颈癌、乳腺癌筛查管理中心等机构均设于我院。医院现有职工1288人，其中具有副高及以上技术职称257人，研究生学历340人。先后获批国务院特殊津贴专家3人、省学术技术带头人1人、省学术技术带头人后备人选5人，省有突出贡献优秀专家2人、入选“天府峨眉计划”创新领军人才项目1人、“天府青城计划”天府名医1人、“天府学者”特聘专家3人，省卫生健康委领军人才2人、学术技术带头人11人、省临床技能名师3人，建立起了一支训练有素、技术精湛、奋发向上的医疗保健专业技术骨干队伍。我院共有晋阳、天府和抚琴三个院区，现有业务用房总建筑面积13.3万平方米。在省委省政府和省卫生健康委等有关部门的关怀支持下，我院正在成都天府国际生物城建设四川省妇幼保健院天府院区。该项目位于成都市双流区永安镇岐黄二路1515号，规划用地面积约104亩，规划床位800张，总建筑面积约15万平方米，按照“总体规划，分期实施”的原则分两期建设。其中天府院区一期项目总建筑面积约6.95万平方米，规划床位300张，项目现已投入使用。天府院区二期项目总建筑面积约7.99万平方米，规划床位500张，项目于2023年4月正式开工建设，预计2025年完工。天府院区全面建成后，医院总建筑面积将达21.3万平方米，编制床位达1360张，医院三院区将实现多功能有机结合，互为补充，将妇女儿童医学的临床、保健、科研、技术转化、教学培训、国际合作与交流等融为一体，为建成“全国领先、西部第一”的省级妇幼保健院提供有力保障。按照“公卫为立院之基，临床为发展之翼”的办院方针，医院在省卫生健康委领导下，负责全省妇幼健康服务方面的政策研究、项目管理、技术指导、业务培训、监督评价等工作。我院在保障全省母婴安全，预防出生缺陷，促进妇女儿童健康等方面做出了重大贡献，实现全省孕产妇死亡率连续6年低于全国平均水平，婴儿死亡率连续15年优于全国平均水平。医院母婴安全保障工作、艾滋病防治工作连续多年获四川省卫健委成效突出集体及通报表扬。2021年，四川省母婴安全管理模式和建立及关键技术研究获全国妇幼健康科学技术二等奖；2022年，医院获四川省妇女儿童工作委员会四川省实施妇女儿童发展纲要优秀集体、四川省卫生健康委农村适龄妇女免费“两癌”筛查民生实事工作成效突出集体称号；获全国巾帼建功先进集体。同时，我院也为广大妇女儿童提供高品质的医疗保健服务，现设有临床医技医辅科室34个，拥有1个国家临床重点专科建设项目（妇产科），5个国家级妇幼保健特色专科（儿童保健、孕产期保健、更年期保健、新生儿保健、孕前保健），1个四川省临床医学研究中心建设单位（儿童肾病），4个省级临床重点专科建设项目（儿科、生殖医学科、儿童重症医学科、儿童肾病科），10个省级医学重点学科/重点实验室（产科、新生儿科、生殖医学、优生遗传与产前诊断学、儿童保健学、儿童重症医学、超声医学、妇科、出生缺陷防治、妇产科）。在中国医学科学院发布的2022年度中国医院科技量值（STEM）排名中，妇产科排名第80名，儿科排名第97名。在2021年复旦西南区域专科声誉排行榜中，妇产科和小儿内科再次获得提名，生殖医学科首次获得提名。在艾力彼医院管理研究中心发布的2022届中国医院竞争力排行榜“妇产、儿童医院100强”中排名34名。医院是国家级母婴安全优质服务示范单位，省级危重孕产妇和危重新生儿救治中心。产科作为国家孕产期保健特色专科，在孕产期保健、促进自然分娩、规范助产以及急危重症的救治方面发挥了对全省的引领示范作用。妇科下设普通与盆底妇科、肿瘤妇科、计划生育与生殖妇科，科室独创经阴道尿道中段线性悬吊术、改良腹腔镜下子宫悬吊术等盆底手术，在恶性肿瘤的腔镜手术治疗方面居国内一流水平。妇女保健科在更年期保健、宫颈病变防治、盆底康复等领域特色优势明显，是国家更年期保健特色专科。生殖医学中心为四川省第二家获准试运行开展胚胎植入前遗传学诊断/筛查技术（第三代试管婴儿）的单位，试管婴儿临床妊娠率高于国内平均水平，卵子冷冻技术处于省内领先水平，2017年我省首例冻卵试管双胎诞生于我院。作为全省产前诊断中心，在医学遗传咨询与诊断、胎儿宫内治疗、胎儿心脏超声、胎儿核磁检查等领域居于省内领先水平。乳腺甲状腺专科在省内率先开展乳腺腔镜手术，针对乳腺甲状腺良恶性疾病的微创美容与功能保护治疗技术达到国内先进水平。小儿内科包含小儿呼吸/血液专科、小儿肾脏/风湿免疫专科、小儿消化专科、小儿神经/遗传代谢内分泌专科（新生儿疾病筛查科）、小儿心血管内科、新生儿科、儿童保健科、儿童重症医学科等亚专业，常规开展儿童电子支气管镜、小儿肾活检术、血液净化术、儿童胃肠镜手术等，可开展体外膜肺氧合（ECMO）技术、异基因造血干细胞移植技术等。新生儿科在早产儿救治方面居于省内领先水平，曾长期保持省内成功救治低孕周早产儿的最低体重记录；2023年3月，新生儿科采用新生儿领域核心高端技术——连续肾脏替代治疗（CRRT），成功救治一例体重仅1740g患急性肾功能衰竭的早产儿，创造了全省接受CRRT治疗的最低体重记录。儿童保健科在儿童生长发育相关疾病、孤独症谱系障碍症、多动症、高危儿管理等方面处于国内先进水平，为我省首家获批的国家级儿童早期发展示范基地。小儿外科开展手术覆盖所有亚专业，尤其在微创手术、小儿血管瘤和血管畸形的治疗、儿童重度/极重度脊柱侧弯畸形的矫治等方面具有特色。儿童心脏病中心开展各种类型先天性心脏病手术（体外循环下心脏直视手术和微创介入手术）。耳鼻喉科在救治幼童气管异物、新生儿后鼻孔闭锁、新生儿电子气管镜检查和新生儿耳廓畸形无创矫正等方面居于省内领先水平。婴儿艾滋病感染早诊实验室是国家布局的婴儿艾滋病感染早期诊断检测9个区域实验室之一，承担全省婴儿艾滋病感染早期诊断检测工作。2022年被批准为成都市120急救中心网络医院，创新开设急诊高依赖病房，更好地为妇女儿童急诊急救服务。医院充分发挥省级妇幼保健机构龙头引领作用，不断深化辐射全省、具有特色的四川省妇幼健康专科联盟建设，促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局，推动省政府“四化同步、城乡融合、五区共兴”战略在妇幼健康领域的贯彻落实。现有专科联盟成员单位68家，同时纳入成都市4家社区卫生服务中心。2016年省卫生健康委与成都医学院签署战略合作协议，依托我院共建成都医学院附属妇女儿童医院，2017年支持成都医学院组建儿科系，2021年起独立承担儿科基地班理论及临床见习、实习等教学工作，现有成都医学院硕士研究生导师24名，2023年加入四川大学华西公共卫生学院/华西第四医院产教融合研究生联合培养基地。2023年我院儿童肾病专业获批成为四川省拟建设临床医学研究中心。医院是国家级妇产科、儿科住院医师规范化培训基地，中华医学会临床药学分会全国临床药师规范化培训学员培训中心；是四川省博士后创新实践基地，四川省首批药师、护士规范化培训基地（试），四川省助产士、母婴、新生儿、儿科、妇科专科护士培训基地，省级基层产科医师、新生儿科医师、儿童保健医师培训基地。先后被中华医学会、中华预防医学会和中国医师协会和中国妇幼保健协会速选为妇科腹腔绪培训基地、宫颈病变防治培训基地和首批乳腺疾病诊疗标准化及微创旋切手术培训基地和妇女保健专科能力建设培训基地。妇科内镜与微无创诊治技术培训中心于2022年12月建成并对外招生。2023至今，培养进修生312人，住院医师规范化培训在培学员100人，护士规范化培训学员在培学员102人，药师规范化培训在培学员14人。医院进一步完善抚琴院区科技教育楼规划设置，挂牌医学实验中心及教育培训中心。2015年以来，医院承担包括国家科技部重点研发计划项目课题等各级纵向科研项目200项，获各级科技成果奖14项；参编专著108部；获得发明专利2项，实用新型专利219项，计算机软件著作权7项。展望未来，省妇幼人将始终秉承“以人为本、真心相护、以德为先、自强不息”的办院宗旨，孜孜追求妇女儿童更加健康的未来，以争创“国内一流、西部前列”的妇幼保健机构与西南区域妇女儿童医学中心为目标，大踏步奔走在追求和奋斗的路上！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。