安徽医科大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

安徽医科大学第一附属医院是一家集医疗、教学、科研于一体的综合性教学医院,连续多年入选中国最佳医院百强榜。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验。医院拥有先进的医疗设备和专业的医疗团队,能够为TTP患者提供全面的诊断和治疗方案。医院积极开展血栓性微血管病的基础与临床研究,为TTP等疾病的治疗提供了有力支持。作为安徽省紧急医疗救治基地和国家卫生应急医疗移动救治中心,安徽医科大学第一附属医院致力于为患者提供优质的医疗服务,助力健康中国建设。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

黄鹤群
true 黄鹤群 主治医师
好评率:99% 接诊量:3369 平均响应:15分钟
脱发,皮肤美容,结缔组织病,过敏性皮肤病,遗传性皮肤病,感染性皮肤病
周怡
true 周怡 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.5万 平均响应:15分钟
主要从事毛发疾病的临床诊治及研究,擅长治疗雄激素性秃发、斑秃,常见皮肤病如皮炎、湿疹、痤疮、银屑病、白癜风以及尖锐湿疣等性病的诊疗,熟悉医学美容相关操作。
郭亚俊
true 郭亚俊 主治医师
好评率:100% 接诊量:3114 平均响应:30分钟
擅长面部痤疮,皮炎,湿疹,荨麻疹,虫咬皮炎,感染性皮肤病,大疱性皮肤病等。
郑丽云
false 郑丽云 住院医师
好评率:100% 接诊量:11 平均响应:-
皮肤科常见疾病的诊疗,如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹、痤疮、脂溢性皮炎、色素痣、皮肤肿瘤、皮肤美容等,此外还擅长遗传性皮肤病和利用皮肤影像技术进行皮肤科诊断和疗效评估。
沈颂科
true 沈颂科 副主任医师
好评率:100% 接诊量:61 平均响应:1小时
脱发,皮炎,湿疹,脂溢性皮炎,特应性皮炎,白癜风,银屑病,性病,足癣,甲癣
刘沁华
true 刘沁华 主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
血液系统疾病如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤的诊治以及内科其他系统常见疾病多发病的诊治
童欣云
true 童欣云 主治医师
好评率:100% 接诊量:24 平均响应:-
痤疮,银屑病,湿疹,脱发
张冉
true 张冉 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
过敏性皮肤疾病,感染性皮肤病,性病,结缔组织病等
丁延涛
true 丁延涛 主治医师
好评率:100% 接诊量:48 平均响应:-
美容性,损容性皮肤病的诊治。如雀斑,色素痣,痤疮,痤疮疤痕,太田痣,血管瘤。蜘蛛痣以及白癜风,银屑病的光疗技术有一定的见解;对于注射美容有独到的见解;性传播及疾病湿疣,梅毒等检查治疗全面。
朱才红
true 朱才红 主治医师
好评率:100% 接诊量:14 平均响应:15分钟
银屑病、特应性皮炎、荨麻疹、自身免疫性疱病等皮肤病及性传播疾病的诊断与治疗。
患友问诊

患者有皮肤瘀斑和出血点,想知道是否是DIC或过敏性紫癜,希望了解两者的区别和治疗方法,并询问日常生活中的注意事项。

接诊医生:
  
2024-10-24 21:28:36

我腿上出现红点,血小板计数曾经有过一次正常记录,担心是不是高球蛋白性紫癜?

接诊医生:
  
2024-10-24 21:28:36

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-10-24 21:28:36

患者发现皮肤上有小红点,想知道是否为紫癜点,并询问如何治疗,患者信息:无特殊情况。

接诊医生:
  
2024-10-24 21:28:36

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

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2024-10-24 21:28:36

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。患者女性

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2024-10-24 21:28:36

患者想了解关于动脉硬化和斑块血栓减轻的辅助功能产品,想知道哪些产品的字母代码代表这些辅助功能。患者男性78岁

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2024-10-24 21:28:36

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

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2024-10-24 21:28:36

我有乙肝肝硬化,两条腿上出现了很多小点,可能是血小板减少性紫癜引起的,想知道是否需要进行肝移植?

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2024-10-24 21:28:36

我是一位78岁的老人,白细胞低下,曾经得过原发性血小板减少性紫癜和贫血,目前在服用多种药物,希望了解更多关于白细胞低下的信息。

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2024-10-24 21:28:36
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