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安徽医科大学第一附属医院是集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的大型综合性教学医院,为国家卫生应急医疗移动救治中心和安徽省紧急医疗救治基地。医院前身为上海东南医学院附属东南医院,创办于1926年。1949年内迁至安徽怀远县,1952年迁至合肥市。1993年成为卫生部首批三级甲等医院。医院连续12年入围中国最佳医院百强榜,科研学术排名全国45位,在《2022年中国医院科技量值排名》中排行全国第60位,有30个学科进入全国前100位,16个学科居安徽省第一。在国家三级公立医院绩效考核中评价等级A+,综合实力稳居安徽前茅。目前,医院共开放床位4990张,年度门诊人次585万,出院病人次30.28万,手术台次17.52万。医院已建成各级临床与科研平台33个,拥有卫生部重点实验室数1个,省部重点实验室数10个,国家药物临床试验机构16个,国家卫生健康委临床重点专科12个,住院医师规范化培训基地29个,专科医师规范化培训基地8个,获批12个国家临床医学研究分中心和5个安徽省临床医学研究中心。医院现有博士生导师170余人次,高级职称专家1000余人,享受国务院和省政府特殊津贴130多人,全国“有突出贡献的中青年专家”9人,国家万人计划领军人才2人,国家万人计划中组部青年拔尖人才1人,皖江学者3人,一级主任医师43人,安徽省特支计划6人,安徽省学术和技术带头人及后备人选140余人,“江淮名医”63人,担任中华医学会、中国医师协会等省级以上医学学术团体负责人100多人,人才实力位居安徽省医疗机构第一。医院坚持科教兴院战略,获批国家心血管病区域医疗中心——首都医科大学附属北京安贞医院安徽医院、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位,成功创建“安徽省老年友善医疗机构”。获批心脏、肺脏移植执业资格,成为全国拥有全部器官移植执业资格的20家医院之一。拥有安徽省首家人类精子库和脑科学研究院、安徽省临床研究与医学转化中心、中西医结合研究院、临床免疫研究院等高水平转化医学研究基地。银屑病的遗传学研究和红斑狼疮基因研究处于国际领先水平。医院拥有安徽省首台达芬奇手术机器人和合肥市首台“天玑”骨科机器人,目前目前机器人手术已经在泌尿外科、普外科、妇产科、心脏大血管外科、骨科广泛应用。肝肾联合移植、婴幼儿肾脏捐献移植等复杂器官移植手术,3D腹腔镜手术技术,辅助生殖技术,体外循环和心脏不停跳冠脉搭桥,心脑血管介入治疗,胸腔镜和腹腔镜微创手术,自体、异体造血干细胞移植,小儿先心病介入治疗,小儿脑瘫的康复治疗,电子耳蜗技术,中西医结合治疗肿瘤等专业技术水平达到国内先进水平。医院除细菌性感染、病毒性肝炎、不明原因胸腔积液、肺部感染性疾病、过敏性肺炎等诊疗上具有很高的造诣外,还成立肺部结节诊疗小组等多个专病治疗组。中西医结合治疗大面积烧伤、微粒皮移植、角膜移植术、颅底肿瘤临床手术和立体定向放射外科等处于省内领先地位。近五年,医院承担省厅级以上纵向科研项目700余项,其中科技创新2030“脑科学与类脑研究”、国家科技创新重大专项、杰出青年基金项目、重大项目、国际合作交流项目、国家重点研发计划项目、联合基金项目等国家级科研项目240余项,2022年度医院科研总经费突破2亿元;获批国家自然科学二等奖、教育部自然科学一等奖、中华医学科技奖一等奖、华夏医学科技一等奖、安徽省科技进步一等奖等省部级科技奖项近百项;2023年国家自然科学基金项目立项再创新高,立项总数达63项;主编或参编国家级规划教材30余部;年均发表SCI学术论文500余篇,其中包含在Nature、Science、Cell、LancetHaematology、NatureCommunications、JournalofHepatology、Hepatology等国际顶级医学期刊发表论文。医院主办5种国内外公开发行杂志:《肝胆外科杂志》、《临床骨科杂志》、《临床眼科杂志》、《临床护理杂志》、《临床肺科杂志》。医院与美国、荷兰、德国、日本、香港等国家和地区的科学研究机构建立了密切的科研合作关系。医院高度重视医学教育工作,承担本科生教育、研究生教育、MBBS国际教育、毕业后教育、继续医学教育,年完成教学任务超3万学时。年接收实习生、进修医生1000多人,每年承担国家级和省级继续教育项目90余项,每年培训近万人,为基层医院人才培养做出了积极贡献。医院拥有教研室30个,是国家临床教学培训示范中心、“大思政课”实践教学基地,有4个国家级一流专业建设点,国家级教学指导委员会委员5人,省级教学团队13个,省级教学名师12人,省级教坛新秀9人。医院近年来荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国五一劳动奖状、全国援外先进集体、中华全国总工会“模范职工之家”、“全国三八红旗集体”、全国工人先锋号、全国青年文明号、全国百姓放心示范医院、全国卫生系统“巾帼建功标兵”、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国高校党建工作样板支部、全国人文爱心医院等多项荣誉。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。
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