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镇江市第一人民医院,又名江苏大学附属人民医院,是集医疗、教学、科研于一体的三级甲等综合性医院,建有江苏大学临床医学院、南京医科大学镇江临床医学院,是国家级住院医师规范化培训基地,也是镇江市红十字医院和镇江市肿瘤医院。医院始建于1922年的基督教会医院,传承百年悠久历史和文化底蕴,始终坚持“一切以病人为中心”,遵循“秉德敬业、求真维新”的院训、“用心承诺、贴心服务”的理念和“追求卓越服务、成就健康人生”的宗旨,以饱满的热情,严谨的态度,务实的作风,不断提高医疗服务质量和水平,持续改善患者就医体验。医院分为本部和新区分院,本部总建筑面积17.75万平方米,在职职工2100余人,开放床位1750张,年门急诊150万余人次、出院7万余人次。有国家临床重点专科1个、省重点学科建设单位1个、省级临床重点专科及建设单位11个、省妇幼健康重点学科2个、市级临床重点专科9个,建成国家级胸痛中心、高级卒中中心、心衰中心和中德(江苏)心脏中心,为美国心脏协会(AHA)培训基地。建有江苏大学消化病研究所、镇江市血液病临床医学研究中心、镇江市心血管病研究所。有临床医学一级学科博士点等硕博士培养点12个,硕博士生导师70人。医院先后获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国改革创新医院、全国医院医保管理先进单位、全国医院文化建设先进集体、全国优质服务示范医院等荣誉。百年来,几代人不懈追求,以人为本、自强不息、砺志笃学、争创一流,医院从无到有、从小至大,不断改革、不断创新、不断发展,成长为地区医疗行业的引领者。大浪淘沙,唯余英华,今天的我们始终不忘初心,志存高远,开拓进取,砥砺前行,致力让医疗更有力度,让服务更有温度,让群众更有满意度,奋力开创“现代化高品质三甲医院”新局面!珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。
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