支气管哮喘反复治疗不好，成为难治性哮喘或者重症哮喘，尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者，需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA）是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ）相关性血管炎。
不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 阳性，只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的，过去也称为变应性肉芽肿性血管炎（ AGA ）。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段，发病高峰年龄为 30~40 岁，男女均可发病，具体病因不清楚。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部，绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状，常常被误诊为难治性支气管哮喘。
如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎？
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准：包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。
1 、哮喘样症状（或者喘息发作），包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等；
2 、嗜酸粒细胞增多（ ≥ 10% ，或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L ）；
3 、单发或多发性神经病变；
4 、非固定性肺浸润；
5 、鼻窦炎；
6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。
符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA ）可以分为局限型和全身型两种。
局限型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
全身型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
局限型 EGPA 不是一成不变，可以转化为全身型 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素，主要包括以下几个方面。
1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物，有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法， 500~1000mg ，静脉注射，连续三天。
2 、激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，适合于有危及生命或严重器官受累的患者。
3 、靶向治疗药物：如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。
4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂：如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。
5 、其他治疗：如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法，需要专科医生综合评估患者病情后决定。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病，为系统性疾病，危害严重，目前国内外对此病的认识还有很多不足，缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物，大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状，常在呼吸专科门诊就诊，也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘，需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。
今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及:
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症，血肌酐>350，可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及，血肌酐>500，加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg，重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天，以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低，感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二:
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后，美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后，用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1，新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2，在重症AVV，可美罗华联合CTX治疗。
3，新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4，AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5，新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为，AVV的治疗有高度复杂性及风险性，故建议您
在与有经验的专家充分讨论，选择最适合您病情及意愿的方案！同时，在专家指导下，定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标！实时评估及调整免疫方案。只有这样，才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征！
现在，白癜风发病率越来越高，许多学生也患上此病，由于其对外貌的影响，许多人希望能快速治愈，而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯（NB-UVB）或准分子光治疗，但到医院花费大，又没有时间，所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射，但买回家又不知道怎样用比较合适，为了解决这个问题，我以上海Sigma生产的，家用窄波紫外灯（NB-UVB）为例，给大家一点提示:
照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤，调节好照光的距离和角度，并计算好时间，一般成人首次照射手脚40秒，躯干部位30秒，面部20-25秒，儿童首次照射时间减半（面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛）。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化，如有轻微发红则维持上一次照射时间，没有发红或其他刺激症状增加5-10秒，一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应（红肿、痒痛等）减少10秒。一般照射距离1-1.5cm（灯罩轻微贴着皮肤即可，灯管和灯罩有1cm的距离）斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射，也可用深色厚纸卷成桶套在设备上，需要多大照射面积就漏出相应大小，如白斑密集则不需要遮挡，这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗，照射时间要适当延长。
照射前不要随意搽其他药物，尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽，如果搽有补骨脂酊等，建议擦完药后1-2小时进行照射，每天或者隔天照射一次。也可以上午照射，晚上再搽他克莫司软膏，第二天停止照射，早晚搽他克莫司软膏等，窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天，再次使用按首次使用方法。
照射过程中或后如果出现水疱等，要停用几天，及时湿敷处理等，待改善后再减少照射时间等。
如果有明显色沉覆盖了，看不到白斑，建议停用，只需搽药巩固一个月就可以。
注意事项：若您进行的是光化学治疗，则还需要注意以下几点：1口服光敏剂的患者，应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜，以防发生白内障，2，口服光敏剂可能会出现恶心，肠胃不适，头昏，光毒反应等。3，治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动，以免发生光毒性反应。4，治疗期间，请不要使用或服用以下物质，以免引起皮肤光敏反应。食物：泥螺，灰菜，小白菜，芹菜，菠菜，马齿菜，莴苣，木耳。西药：磺胺，降糖药，四环素，灰黄霉素，利尿药，安定药，水杨酸类药，口服避孕药等。中药：荆芥，防风，沙参，独活，前胡，小茴香，白芷，补骨脂等。日用品：含香料的化妆品，沐浴露等。
照射部位有无紫外照射的作用，会有些干燥，要减少摩擦，可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射，操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚，应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。
现在，白癜风发病率越来越高，许多学生也患上此病，由于其对外貌的影响，许多人希望能快速治愈，而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯（NB-UVB）或准分子光治疗，但到医院花费大，又没有时间，所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射，但买回家又不知道怎样用比较合适，为了解决这个问题，我以上海Sigma生产的，家用窄波紫外灯（NB-UVB）为例，给大家一点提示:
照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤，调节好照光的距离和角度，并计算好时间，一般成人首次照射手脚40秒，躯干部位30秒，面部20-25秒，儿童首次照射时间减半（面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛）。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化，如有轻微发红则维持上一次照射时间，没有发红或其他刺激症状增加5-10秒，一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应（红肿、痒痛等）减少10秒。一般照射距离1-1.5cm（灯罩轻微贴着皮肤即可，灯管和灯罩有1cm的距离）斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射，也可用深色厚纸卷成桶套在设备上，需要多大照射面积就漏出相应大小，如白斑密集则不需要遮挡，这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗，照射时间要适当延长。
照射前不要随意搽其他药物，尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽，如果搽有补骨脂酊等，建议擦完药后1-2小时进行照射，每天或者隔天照射一次。也可以上午照射，晚上再搽他克莫司软膏，第二天停止照射，早晚搽他克莫司软膏等，窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天，再次使用按首次使用方法。
照射过程中或后如果出现水疱等，要停用几天，及时湿敷处理等，待改善后再减少照射时间等。
如果有明显色沉覆盖了，看不到白斑，建议停用，只需搽药巩固一个月就可以。
注意事项：若您进行的是光化学治疗，则还需要注意以下几点：1口服光敏剂的患者，应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜，以防发生白内障，2，口服光敏剂可能会出现恶心，肠胃不适，头昏，光毒反应等。3，治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动，以免发生光毒性反应。4，治疗期间，请不要使用或服用以下物质，以免引起皮肤光敏反应。食物：泥螺，灰菜，小白菜，芹菜，菠菜，马齿菜，莴苣，木耳。西药：磺胺，降糖药，四环素，灰黄霉素，利尿药，安定药，水杨酸类药，口服避孕药等。中药：荆芥，防风，沙参，独活，前胡，小茴香，白芷，补骨脂等。日用品：含香料的化妆品，沐浴露等。
照射部位有无紫外照射的作用，会有些干燥，要减少摩擦，可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射，操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚，应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。
1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用，免疫发生异常，以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应，阻止黑色素细胞抗体的产生，促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择，当然，选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等；面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次，早一次，中午或晚上再加一次，循环使用，中途“休息”，例如每天早上搽一次用1周、停1周，再搽，再停，连续治疗6月，或者每周连用5天停用2天，或者早一次激素软膏，晚一次他克莫司软膏，用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周，又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持，但大量的临床实践证明疗效不错，而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。
一般来讲，一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏，芙美松软膏等，超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂，可以单用，也可以联合，根据部位不同，每个人的情况不一样有所侧重，具体多听听接诊医生的建议。
2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴，作用机制和皮质激素类似，在近期发表的各种指南中，都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然，他克莫司的安全性问题常常让人担心，甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险，但实际上其安全性得到明确肯定。
由于这个药物走一定的光敏性，搽药后一般建议做好光的防护，注意避光，所以，在用窄波紫外光疗和准分子激光之前，不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中，停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗，可以减少激素副作用的发生，患者的担心也减少。这两类药物治疗后，如果白斑恢复了正常颜色，建议还是继续外搽药物一个月后，再停用。
3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等)，此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能，达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效，只是如配合光疗，可能会增强疗效，作为治疗后的备选是不错的方案。
4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物，有补骨脂酊，复方卡力孜然酊，敏白灵等，此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性，尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力，抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生，能够加速黑色素细胞的分化成熟，并加快其向表皮细胞移行的速度，来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗，则有增强疗效的作用。
以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效，乌梅，夹竹桃等浸泡液外用。
这类药物要尽量搽在白斑上，但容易渗到周边正常皮肤留下色沉，尽管需要很长时间也能消退，面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱，如出现水疱，要停用一段时间再搽，如再次出现水疱，则不能再用。
5.其他药物:如盐酸氮芥酊，这个药物治疗白癜风的机制并不清楚，因属于抗肿瘤药物，有抑制免疫性炎症的作用，可能是通过阻断局部免疫反应，减少其对黑色素的损害，局部刺激了黑色细胞的增殖等，在很多年前是不错的外搽药，副作用也主要是局部有时也起水疱等，但孕妇，喂奶期间及儿童不适合应用。
1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用，免疫发生异常，以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应，阻止黑色素细胞抗体的产生，促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择，当然，选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等；面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次，早一次，中午或晚上再加一次，循环使用，中途“休息”，例如每天早上搽一次用1周、停1周，再搽，再停，连续治疗6月，或者每周连用5天停用2天，或者早一次激素软膏，晚一次他克莫司软膏，用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周，又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持，但大量的临床实践证明疗效不错，而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。
一般来讲，一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏，芙美松软膏等，超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂，可以单用，也可以联合，根据部位不同，每个人的情况不一样有所侧重，具体多听听接诊医生的建议。
2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴，作用机制和皮质激素类似，在近期发表的各种指南中，都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然，他克莫司的安全性问题常常让人担心，甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险，但实际上其安全性得到明确肯定。
由于这个药物走一定的光敏性，搽药后一般建议做好光的防护，注意避光，所以，在用窄波紫外光疗和准分子激光之前，不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中，停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗，可以减少激素副作用的发生，患者的担心也减少。这两类药物治疗后，如果白斑恢复了正常颜色，建议还是继续外搽药物一个月后，再停用。
3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等)，此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能，达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效，只是如配合光疗，可能会增强疗效，作为治疗后的备选是不错的方案。
4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物，有补骨脂酊，复方卡力孜然酊，敏白灵等，此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性，尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力，抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生，能够加速黑色素细胞的分化成熟，并加快其向表皮细胞移行的速度，来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗，则有增强疗效的作用。
以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效，乌梅，夹竹桃等浸泡液外用。
这类药物要尽量搽在白斑上，但容易渗到周边正常皮肤留下色沉，尽管需要很长时间也能消退，面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱，如出现水疱，要停用一段时间再搽，如再次出现水疱，则不能再用。
5.其他药物:如盐酸氮芥酊，这个药物治疗白癜风的机制并不清楚，因属于抗肿瘤药物，有抑制免疫性炎症的作用，可能是通过阻断局部免疫反应，减少其对黑色素的损害，局部刺激了黑色细胞的增殖等，在很多年前是不错的外搽药，副作用也主要是局部有时也起水疱等，但孕妇，喂奶期间及儿童不适合应用。
正畸后嘴唇会变薄吗？
乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断：
一、孕期管理
1. 乙肝病毒载量检测：
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量（HBV DNA）检测，以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
• 如果乙肝病毒载量较高，医生会根据具体情况评估母婴传播的风险，并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
2. 抗病毒治疗（必要时）：
• 对于乙肝病毒载量高（通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml）的孕妇，在妊娠中后期（28 周左右）可以考虑口服抗病毒药物，如替诺福韦酯等。
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量，减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行，权衡利弊后决定。
二、分娩过程管理
1. 分娩方式选择：
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此，应根据产科指征来选择分娩方式，而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
2. 严格无菌操作：
• 在分娩过程中，应严格执行无菌操作，避免胎儿接触到母亲的血液和体液，减少感染的机会。
三、产后处理
1. 新生儿乙肝疫苗接种：
• 新生儿出生后 12 小时内，应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体，从而对乙肝病毒产生免疫力。
• 乙肝疫苗通常需要接种三针，按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
2. 乙肝免疫球蛋白注射：
• 新生儿出生后 12 小时内，除了接种乙肝疫苗外，还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体，可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
通过以上综合措施，可以有效地阻断乙肝母婴传播，降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时，乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量，关注自身健康状况。
李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。
经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。
最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。
科普时间
重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。
以下患者需考虑胸腺切除：
1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。
2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。
3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。
胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。
能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。
唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构，唇部裂开、口鼻腔相通，口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境；由于腭部裂开，口内无法形成腭咽闭合，造成口、鼻腔相通，导致吸吮等功能的障碍，或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，这些都影响了宝宝的正常母乳喂养，迫使有些家长改成人工喂养，既增加了喂养难度，也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。
1.唇腭裂宝宝喂养特点
喂养过程中容易出现：① 喂养时间长；② 宝宝容易疲劳，变得烦躁不认真进食；③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出；④食物容易从鼻腔溢出；⑤ 食物易进入气道，造成呛咳；⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。
2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式
一般情况下，单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能，不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品，母乳的营养成分最适合婴儿的需要，含有多种免疫因子，有助于增强婴儿的抗感染能力，也不容易发生过敏，既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位，妈妈可取坐位，哺乳一侧的脚稍垫高些，斜抱宝宝角度呈45°；宝宝的头靠在妈妈的前臂，脸侧向妈妈胸部，这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上，宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房，将乳头和部分乳晕送人宝宝口内，切忌平卧喂奶，以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力，吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处，帮助唇部闭合，使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起，头靠在妈妈的一侧肩部，背向外，轻拍宝宝背部，使哺乳时吞入的空气排出，防止平躺后溢乳。
溢乳在普通的婴儿中虽也常见，而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气，因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流，如出现这种现象，应停止喂哺，将宝宝置于前倾位，便于清除鼻子和口内的乳汁，防止呛咳、引起吸入性肺炎等，休息一会儿后再重新喂哺。
3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式
对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝，母乳喂养困难较大，妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出，再用奶瓶喂给宝宝，也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则：能有效地降低吸吮阻力，使乳汁更容易流出，保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁，但也不能速度过快，要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸，防止呛咳。奶瓶种类包括：① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶；② 带快流速奶嘴的奶瓶；③ 特殊奶瓶（根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶）。
奶瓶喂养方法：唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同，可采取不同的坐卧姿势，角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准，一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上，把奶嘴沿一侧面颊放入口内，这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内，而不是流入鼻腔或耳道，并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时，要尽量使宝宝的下颌贴向胸部，以改善吸吮效果，减少吸人胃内的空气。喂奶时，不要把奶嘴放置在裂孔的一边，更不能放置在裂孔处，要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴，这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律，采取少量多次的方法，喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30～45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力，容易疲倦，有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。
心脏支架植入一年后必须复查造影吗？
许多患者误以为满一年必须做造影检查，实则不然。大部分患者在支架植入一年后，并不需要进行造影复查。
然而，在几种特定情况下，造影复查是必要的：一是支架植入部位极其关键，因为此处一旦发生再狭窄或问题，可能迅速恶化，影响救治时机；二是又出现比较严重的心绞痛等症状，高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影；三是当时介入治疗用的是新方法，而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实，例如生物可降解支架等；四是当时做完支架，您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。
而对于大多数患者，不必要做造影复查。但是有些患者，有一些似是而非的症状，通常会建议先进行无创检查，如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者，则继续药物治疗即可。
因此，心脏支架植入后的复查方法应个体化，遵循医生建议，确保安全有效。
（该文版权归北京医院心内科李明洲所有）
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