江苏省中西医结合医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

江苏省中医药研究院暨江苏省中西医结合医院,是江苏省唯一的专业从事中医药研究的省级研究机构，同时又是一所综合性、研究型的三级甲等中西医结合医院、南京中医药大学附属中西医结合医院、全国十家重点中西医结合医院建设单位之一和国家药物临床试验基地。单位于南京市东北隅，占地76亩，医院核定床位数500张。医院共有22个临床学科，其中心血管科、妇产科为省级临床重点专科，骨科、肿瘤科、消化科为省级临床重点建设学科，并设有一所中西医结合临床医学研究所、一所中药研究所和一所SPF级实验动物中心。　　单位现有职工629人，正、副教授、主任医师、研究员121余名，其中省名中医、省名中西医结合专家28名，博士、硕士导师12名，11位专家享受国务院及省政府特殊津贴，一批中青年专家作为省“333工程”第二、三层次及省“135工程”重点人才和学科带头人。医院承担着南京中医药大学、南京医科大学、江苏大学、中国药科大学等院校的中西医结合临床医学、中医学、药学、医务管理等专业的研究生教学和来自欧美等国家和地区的留学生、本科实习生带教工作，接受来自江苏及全国地区的中西医结合临床进修生的培养和继续教育工作。　　院内拥有先进的进口医疗设备，如DSA、螺旋CT、DR、全身彩超、电子胃肠镜、电子气管镜、双能X线骨密度仪、骨关节镜、腹腔镜、膀胱镜、阴道镜、前列腺汽化仪、液质联用仪、高效液相色谱仪（制备型和分析型）、气相色谱仪、时间分辨仪、药理分析系统、全自动生化分析仪等。可开展各种断层摄片与造影、生化、细菌、艾滋病初筛、免疫组化、基因扩增、血液流变、血气分析、肺功能检测、24小时动态心电图与动态血压、经颅多普勒、无痛胃镜等检查项目，以及介入治疗、内窥镜、无痛导乐分娩等各种诊疗术。　　研究院本着以中医药科研为主体，以中西医结合临床与医药产业为两翼协同发展的战略格局和建设思想，在科研、临床、教学、产业等方面呈迅猛发展势头。院内中医分子生物学实验室、消化病研究室、中医药抗动脉粥样硬化实验室、中医药辅助生殖实验室、骨组织计量实验室、肺动力实验室、肿瘤免疫药理实验室等为承担和完成各级临床科研课题，提供了良好的环境和条件。此外，依托我院建设的江苏省现代中药制剂工程技术研究中心，投资3000万元，按照GMP标准建设，建筑面积达5732m2Ⅱ期工程——中试放大平台年内竣工；中药资源、中药化学、中药制剂、中药分析、中药药理毒理、药物代谢与临床药学等研究室共同协作，先后研制出具有自主知识产权的中药新药近30个，完成企事业单位委托新药开发项目20余项，科技成果转化7项，获成果转让费1440万元；申请发明专利15项，获发明专利8项，所从事的中药各级课题的研究已居于国内先进水平。研究院近三年来完成成果鉴定30余项，获部省部级、厅局级科技进步奖15项，取得了良好的经济效益和社会效益。　　研究院以“中西医结合、医药教研相融”为办院方针，博采中、西医学体系之长，目前已形成了中西医结合、特色突出、医药相长、优势显著，专科专病专药集成、医、药、教、研为一体的大型医疗、研究、教学机构。江苏省中西医结合医院（江苏省中医药研究院），是江苏省唯一的专业从事中医药研究的省级研究机构，同时又是一所综合性、研究型的三级甲等中西医结合医院、南京中医药大学附属中西医结合医院、全国十家重点中西医结合医院建设单位之一和国家药物临床试验基地。单位于南京市东北隅，占地76亩，医院核定床位数500张。医院共有22个临床学科，其中心血管科、妇产科为省级临床重点专科，骨科、肿瘤科、消化科为省级临床重点建设学科，并设有一所中西医结合临床医学研究所、一所中药研究所和一所SPF级实验动物中心。医院现有职工629人，正、副教授、主任医师、研究员121余名，其中省名中医、省名中西医结合专家28名，博士、硕士导师12名，11位专家享受国务院及省政府特殊津贴，一批中青年专家作为省“333工程”第二、三层次及省“135工程”重点人才和学科带头人。医院承担着南京中医药大学、南京医科大学、江苏大学、中国药科大学等院校的中西医结合临床医学、中医学、药学、医务管理等专业的研究生教学和来自欧美等国家和地区的留学生、本科实习生带教工作，接受来自江苏及全国地区的中西医结合临床进修生的培养和继续教育工作。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。