连云港市第一人民医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

我院始建于1951年10月，经过几代人的艰苦创业，现已发展成为徐准东部地区规模最大的三级甲等综合医院和徐州医科大学附属医院、南京医科大学临床医学院、南京中医药大学中西医结合临床医学院、南京医科大学康达学院第一附属医院。医院服务人口800多万、编制床位2900张、建筑面积44.5万平方米、资产总值35.44亿元，2022年诊疗总量148.64万人次、出院人数12.06万人次。医院荣获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国卫生文化建设先进单位、全国综合医院中医药工作示范单位全国五一劳动奖状、全国五四红旗团委、苏省先进基层党组织、江苏省文明单位、江苏省卫生系统先进集体、江苏省省级平安示范医院、江苏省"群众满意的医疗卫生机构”等荣誉称号、医院主要情况体现在以下几个方面:人才结构合理现有职工3300人，专业技术人员3193人(高级职称701人、中级职称936人)。享受各级政府特殊津贴专家25人享受国务院特殊津贴专家10人)，全国优秀中医临床人才1人，省有突出贡献的中青年专家4人，省“333工程”培养对象34人，省六大人才高峰资助人才15人，市“521工程!培养对象216人。博士192人、硕士731人。建有5个院士团队工作站和6个名医工作室。医院设置临床与医技科室56个、病区67个，省“科教强卫工程”医学创新团队(省市共建)1个被经外科)，省级医学重点学科(建设单)1专科设置齐全(肿瘤科)、省级临床重点专科15个、市级医学重点学科8个、市级临床重点专科50个。国家胸痛中心、高级卒中中心，江苏省区域级胸痛、卒中创伤救治中心，江苏省紧急医学救援基地医院，省级孕产妇危急重症救治中心，市级综合性紧急医学救援基地和中毒紧急医学救援基地。建成市儿童医院(二级专科医院)，市口腔医院、市脑科医院、市小管病医院、市老年病医院、检验科通过了中国合格评定国家认可委员会IS015189评审2技术优势明显瞄准医学学科发展趋势，着力在急危重症和疑难病症诊疗、微创、介入、靶向治疗、导航、无痛、精准医疗、手术机器人、干细胞移植、大器官移植等重点领域、前沿技术取得重大突破，目前常规开展造血干细胸移植技术临床应用、放射性粒子植入治疗技术临床应用、肿瘤消融治疗技术临床应及体外膜氧合技术(ECOM)等国家限制类技术，新开展3D打印联合“OnTable”技术微创治疗复杂骨盆骨折、胸腹腔镜经胸腹三切口食管癌切除术、主动脉夹层动脉瘤手术、卵圆孔个入封堵术，内下黏膜切除术、内镜下黏剥离术及旋转容积调强VMAT)在肿瘤治疗中的应用等技术，补了市内空白:经皮频内支望置入术治疗顿内血管狭窄，直接搭坏和间接贴敷治疗脑缺血性疾病、腹腔镜垂直袖状冒切除术，食道超声在围手术期危重患者循环管理的应用、Laennce入路在腹腔镜解部]性肝切除术中的应用、基于高分辨率磁共振的3D技术在神经系统疾病精准诊断中的应用及内镜下腰椎间融合术治疗腰椎退行性疾病等技术省内领先，全力以赴打造区域性"目的地医院”，以技术为支撑，不断提高医疗技术服务水平，为患者标供家门口的先进医疗技术服务，全力保障患者医疗质量安全。科研平台高端现有国家博土后科研工作站、国家药物临床试验认证机构、国家住院医师规范化培训基地、国家全科医生规范化培养基地、卫生部脑卒中筛查与防治基地医院、国家临床药师培训基地、国家核提射医疗救治基地、江苏省博士后创新实践基地、江苏省全科医生培养省级示范基地、江苏省住院医师规范化培训示范基地、江苏省转化医学研究基地及中心实验室、生物样本库、肿瘤实验室、神经科学研究所、1期药物临床研究中心、精准医学实验室、临床药理实验室、急诊医学实验室、急诊医学研究所等科研创新平台。教学工作扎实撑，以深化院校医学教育改革为契机，不断完善医学教学体系，努力打造教学医院、附属医院、临床医学院和研究生培养基地知名品牌，实现教学相长、医教相长。医院现有博土生培养专业5个，硕士生培养专业36个，博导6人，硕导145人;教研室23个，教授37、副教授99人、讲师474人。医院与美国MD安德森肿瘤中心、韩国釜山大学附属医疗院、日本佐贺县立医院、合北医学大学附属万芳医院、以色列高级专家组织(MATAT)首都医科大学附属北京朝阳医院、江苏省人民医院、南方医科大学南方医院、复旦大学附属华山医院复旦大学附属儿科医院、四川大学华西医院清华大学、中南大学等国内外知名医疗机构开展合作。合作交流多元医院始终坚持公益性质，以病人为中心，以提升患者就医体验为出发点，以开展“进一步改善医疗服务行动计划““一麟杯”百日优质服务竞赛活动为载体，不断优化服务流程、规范服务行为、提升服务质量，努力以优质医疗让患者放心、以一流服务让患者称心、以优美环境让患者舒心，为病人提供安全、有效、方便、价廉的医疗服务,努力打造一所群众遍认可、信得过、看得上病、看得起病、看得好病、看病便捷的医院，看力构建和谐医患关系。服务内涵丰富文化品牌多样医院坚持“以人为本、以文化人”的文化建设理念，积极弘扬一精神”，通过编辑出版院报《医苑览萃》、医院文化季刊《人民医苑》、集团报《医苑荟萃》，开设健康大进堂、管理大进堂、道德大进堂、文化大讲堂，建设院史陈列馆(室)和刻一麟与曹华生平事迹陈列室，大力培育医院核心价值观，传递正能量，增强凝聚力。医疗设备先进医院配置有瓦里安Vitalbeam直线加速器、西门子PET-CT、西门子双源CT、飞利浦30T核磁共振、GE3.0T核磁共振力磁婴儿磁共振、天智航骨科手术导航定位系统、GE大平板DSA、西门子SPECT、三维后装治疗机、迈柯唯人工心肺机、科医人强脉冲光与激光系统、斯睿美良性阵发性位置性眩晕诊疗系统、雷迈半导体激光光动力治疗机、迈达射频热疗系统、和佳体腔热注治疗机、海德体外冲击波碎石机、Storz4K腹腔镜、Viking三维腹腔镜、奥林巴斯电子染色胃镜及超声胃镜、奥林巴斯超声支气管镜、林弗泰克关节镜、蔡司神经外科手术显微镜、尼康激光共聚焦显微镜、徕卡Proveo8眼科手术显微镜、欧堡激光扫描检镜鹰视(wavelioht)角膜地形图仪、鹰视飞光、光视(OPTOVUE)管成像OCT、迈柯唯ECMO等一大批高端医疗设备，医院设备总值达9.34亿元内部管理科学坚持精细化管理，建立健全科学有效的医疗质量管理与控制体系，着力持续改进医疗质量、保医疗安全。大力推进城市公立医院综合改革，通过完善院科两级负责制、推行目标管理责任制、深入实施岗位设置管理、深化人事分配制度改革和后勤服务社会化改革等，开展年度最佳实践案例评选活动，不断完善医院内部管理体制与运行机制。以建设智慧型医院为目标，通过了电子病历功能应用水平六级评价(江苏省第二家，苏北首家)、信息化互联互通标准化成熟度四级甲等测评、智慧服务三级医院评定。2019年，互联网医院全省首批上线运行。医院在2020年、2021年三级公立医院绩效考核中，位列第154位、180位，等次均为A，在江苏省三级公立医院排名第10位、13位，处于地市级一线医院第一方阵。作为核心单位，于2011年10月牵头成立了市一院医疗集团(现有成员单位16家、协作单位1家)。近年来，在市委市政府的支持下，医院先后全面托管灌南县第一人民医院(灌南院区)，与连云港市经济技术开发区合作共建连云港自贸试验区医院开发区院区)，从而构建了医院“一院四区，协同发展”的大格局.医院“十四五”发展总目标:以“公益性、高质量、创新型”为方向，把医院建设成为政府认可、百姓信赖、员工幸福、人民满意的高质量现代化区域医学中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。