简介:

荆门市第一人民医院是一所综合性国家三级甲等医院。2023年3月22日,荆门市第一人民医院更名为荆门市中心医院。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。

陆权
true 陆权 副主任医师
好评率:99% 接诊量:4.1万 平均响应:1小时
擅长:难治性癫痫发作,睡眠障碍,多发性硬化,脑炎,帕金森病早期诊断、分期治疗,老年性痴呆早期诊断及治疗,脑血管病的综合治疗,从事神经病学临床、教学、科研工作近二十年,能够全面掌握神经科的基础理论和专业知识,对神经内科系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验,能够解决一些疑难病例的诊治。对帕金森病、老年性痴呆、脑血管病、脱髓鞘病、癫痫及有关情绪障碍方面的疾病如抑郁症、神经症等做了较深入的研究,尤其擅长帕金森病早期诊断、分期治疗,老年性痴呆早期诊断及治疗,脑血管病的综合防治。主要研究方向:老年性记忆障碍及老年性痴呆的发病机理研究。
佘小光
true 佘小光 副主任医师
好评率:99% 接诊量:4928 平均响应:30分钟
痤疮,湿疹,荨麻疹,带状疱疹,尖锐湿疣,生殖器疱疹等
连韩
true 连韩 副主任医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
擅长治疗各种内分泌疾病如糖尿病及其并发症,尿崩症,甲状腺功能减低症,甲状腺功能亢进症,肾上贤疾病及青春发育异常,月经紊乱,功能失调性不育,更年期问题及性激素水平异常,比例失调有关的各种身心障碍性疾。
廖风玲
true 廖风玲 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1.3万 平均响应:15分钟
眼科常见病诊治,医学验光,斜弱视,青少年近视防控,视功能异常诊疗,角膜塑形镜.RGP验配。
夏士涛
true 夏士涛 主任医师
好评率:100% 接诊量:117 平均响应:15分钟
擅长诊治消化系统疾病,如急慢性胃炎、胃溃疡、消化道出血、急慢性胰腺炎、反流性食管炎、肠易激综合征、功能功能性便秘、炎症性肠病、胃肠道息肉、胃肠道肿瘤、病毒性肝炎、肝硬化等;擅长消化内镜诊疗技术,如内镜下胃肠粘膜切除术(EMR)、内镜下胃肠粘膜剥离术(ESD)、内镜下早癌和癌前病变诊治、内镜下止血术、内镜下消化道异物钳取术、结肠镜下内痔诊疗术等内镜下诊疗技术。
易继龙
true 易继龙 副主任医师
好评率:100% 接诊量:3.1万 平均响应:-
对神经内科常见多发病及疑难危重症的诊治有深入研究和丰富经验。擅长脑血管病的介入诊治、癫痫、眩晕、头痛及周围神经病的诊治。
高启军
true 高启军 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4.2万 平均响应:-
心血管疾病
曾刚
true 曾刚 副主任医师
好评率:99% 接诊量:4.6万 平均响应:-
擅长复杂性鼻腔,鼻窦手术;喉部疾病、颈部肿瘤、儿童腺样体、扁桃体疾病及成人鼾症的治疗。
杨会
true 杨会 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2.8万 平均响应:-
待补充
任振涛
true 任振涛 主治医师
好评率:99% 接诊量:2.9万 平均响应:15分钟
呼吸道感染,慢阻肺,哮喘,糖尿病,高脂血症,高尿酸血症,甲亢,甲减,肥胖症,高血压病等疾病。
患友问诊

血小板786,血红蛋白正常,怀疑髓外化生,骨髓纤维化2级。患者男性33岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

骶髂关节软骨下骨硬化灶,疑似骨髓硬化,需化验指标确诊。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

我最近检查出骨头里有一个很硬的东西,会不会有什么问题?患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

我的两个月大的宝宝做了血液检查,结果显示考虑继发性改变骨髓,NAP染色阳性90%.积分194,是否需要担心?宝宝还被诊断出轻微的脑膜炎,会治疗好吗?患者女性2个月8天

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

一位68岁的患者,患有骨髓疾病,已做血常规、骨髓穿刺和基因检测,想了解自己的病情和治疗方案,是否适合骨髓移植?

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

60岁的患者骨头硬化,询问是否适合使用氨糖软骨素钙片,并关心其效果。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

关节处感觉硬,无疼痛,疑似骨质增生。患者男性31岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

小腿中间阵痛,可能是以前踢球受伤引起的,伴有轻微凸起,想知道可能的原因和处理方法。患者男性20岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

两岁儿童长期过量补钙,担心影响长高。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54

我膝关节的髌骨软骨有损伤,最近核磁显示为增生硬化,之前有过扭伤和运动过量导致的肌肉萎缩,走路不稳,会疼。请问如何治疗和康复?患者男性37岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:54:54
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