简介:昆明医科大学附属儿童医院是云南省唯一一所集医疗、科研、教学、保健、康复为一体的三级甲等儿童专科医院,前身是1920年英国教会(中华圣公会)创办的“惠滇医院”;1950年,由昆明市人民政府接管,改名为“昆明陆军医院妇产分院”;1958年改建为昆明市儿童医院。2011年获批成为昆明医科大学附属儿童医院,2014年医院通过三级甲等专科儿童医院评审,2020年通过三级甲等专科儿童医院复审;2015年成功荣获市长质量奖;2019年医院在三级公立医院考核儿童医院全国排名第九,其中CMI排名第七,四级手术人数排名第十二;艾力彼智慧医院排名46,是云南省唯一一家进入百强的医院;复旦排行榜西南地区小儿内科第三,小儿外科第四。医院有前兴和书林两个院区,总占地面积126亩,业务用房面积12万平方米;编制床位900张,实际开放床位1200张;医院年门、急诊总量达200万余人次,年住院量超6万余人次,年手术量2万余人次;现有在职职工1962人。其中:博士研究生17人,硕士研究生283人;正高级职称77人,副高级职称165人,中级职称608人。医院设置有71个科室、部门,其中:临床科室39个,医技科室8个,职能部门24个。医院学科特色鲜明,涵盖了除产科以外的所有儿科亚专业,是昆明医科大学附属儿童医院,是云南省儿童医学中心,云南省儿科疾病临床医学中心,云南省儿科研究所,云南省儿童重大疾病研究重点实验室,云南省儿童健康与疾病临床医学研究中心,云南省新生儿疾病研究中心,云南省博士后科研工作站,国家药物临床试验机构。医院现有云南省儿童听力障碍及语言疾病综合防治创新团队1个,云南省专家工作站5个;国家临床重点专科1个,省级医学重点专科9个,市级医学重点专科4个。医院是云南省新生儿科医师培训基地,是国家住院医师规范化培训基地,含儿科和儿外科专业基地,国家专科医师规范化培训基地,含新生儿围产期医学和儿科麻醉学专科基地;是云南省住院医师规范化培训结业考核考点;2020年9月获批成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地。每年接收来自全省各地州县级医院送培的住院医师、新生儿专科医院、儿科医护人员及技师300余人,为全省培养儿科医学专业人才。近5年医院获得各级各类科研项目立项267项,发表论文1531篇,出版专著93篇,发明专利1项,实用新型专利204项,外观设计专利1项,科研获奖项目21项,新增委员任职152人,举办继教项目242次,国务院特殊津贴1人,全国先进工作者1人;全国医药卫生系统先进个人1人;省政府特殊津贴2人,省级突出贡献奖3人,市级突出贡献奖6人。获得云南省科技进步二等奖2项,三等奖3项;云南省卫生科技成果奖二等奖2项,三等奖6项。享受云南省万人计划“名医”专项3人、云南省高层次人才培养支持计划“青年拔尖人才”专项1人、云南省先进工作者1人;云南省卫生系统先进个人1人;云南省中青年学术和技术带头人3人、云南省技术创新人才1人、云南省卫生高层次人才领军人才1人,医学学科带头人3人、后备人才4人。昆明市“春城计划”各类人才18人;劳动模范1人;第二届优秀科技工作者1人;昆明市中青年学术技术带头人3人、昆明市中青年学术技术带头人后备人选4人,昆明市卫健委科技人才培养“十、百、千”工程共计143人。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。