齐齐哈尔医学院附属第二医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

齐齐哈尔医学院附属第二医院是一所集医疗、教学、科研为一体的综合性医院,具有强大的血液病诊疗实力。医院是齐齐哈尔市重点学科、齐齐哈尔医学院重点学科,是黑龙江省西部地区血液治疗中心,专注于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的诊断与治疗。医院拥有先进的诊疗设备和技术,对TTP的MICM诊断达到国内先进水平,并采取靶向治疗,取得显著疗效。医院血液内科、心内科、神经内科等多学科协作,为TTP患者提供全方位诊疗服务,助力患者重获健康。齐齐哈尔医学院附属第二医院,为TTP患者健康保驾护航。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

黄天骄
true 黄天骄 主治医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:-
血液系统常见疾病的诊断及治疗
张晓东
true 张晓东 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长贫血、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、各种贫血、出血性疾病等血液系统疾病及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等风湿性疾病的治疗。
患友问诊

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

我被诊断出GPIIIa阳性,血小板也少,最近确诊为自身免疫性脑炎,使用免疫抑制剂5次后进行了血检,想了解这是否意味着我的病情很严重?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

患者因新冠肺炎住院治疗,期间出现血小板减少、转氨酶升高、胆红素升高和反复发烧等症状,后被诊断为脾亢、脾大、肝大和血小板减少。肝胆科会诊建议切除脾脏,但由于血小板太低,县市级医院不具备手术条件,建议转院治疗。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

我最近一周在大腿内侧和小腿内侧发现了红色斑点,不痛也不痒,想知道这是什么情况?我最近使用了一些新的衣物和清洁用品,但不确定是否与此有关。患者信息:无明显过敏史,身体健康。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

患者在胳膊上发现紫色点点,今天才出现,未伴随其他不适,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

我最近发现自己身上有很多淤青,不知道是怎么回事?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

我是一位78岁的老人,白细胞低下,曾经得过原发性血小板减少性紫癜和贫血,目前在服用多种药物,希望了解更多关于白细胞低下的信息。

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14

我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-06 10:58:14
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